Рак костей

Источники

Баранова И.А. Глюкокортикоид-индуцированный остеопороз / И.А. Баранова // Практическая пульмонология. — 2008. — № 1. — С. 3-9.
Баранова И

Осторожно: остеопороз! / И. Баранова // Астма и аллергия

— 2004. — № 4. — С. 18-19.
Зулкарнеев Р.А. Профилактика и лечение остеопороза / Р.А. Зулкарнеев, Р.Р. Зулкарнеев // Казанский медицинский журнал. — 2003. — Т. 84. — № 3. — С. 230-232.
Лесняк О.М. Диагностика, лечение и профилактика остеопороза в общей врачебной практике. Клинические рекомендации / О.М. Лесняк, Н.В. Торопцева // Российский семейный врач. — 2014. — С. 4-17.
Постникова С.Л. Особенности постменопаузального остеопороза / С.Л. Постникова // Лечебное дело. — 2004. — № 4. — С. 41-45.
Родионова И.В. Системный остеопороз и остеопороз нижней челюсти / И.В. Родионова // Медицинская сестра. — 2015. — № 5. — С. 32-34.

Коды по МКБ-10

М80 Остеопороз с патологическим переломом

М80.0 Постменопаузный остеопороз с патологическим переломом

М80.1 Остеопороз с патологическим переломом после удаления яичников

М80.2 Остеопороз с патологическим переломом, вызванный обездвиженностью

М80.3 Постхирургический остеопороз с патологическим переломом, вызванный нарушением всасывания в кишечнике

М80.4 Лекарственный остеопороз с патологическим переломом

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительнй код внешних причин (класс XX).

М80.5 Идиопатический остеопороз с патологическим переломом

М80.8 Другой остеопороз с патологическим переломом

М80.9 Остеопороз с патологическим переломом неуточненный

М81 Остеопороз без патологического перелома

М81.0 Постменопаузный остеопороз

М81.1 Остеопороз после удалния яичников

М81.2 Остеопороз, вызванный обездвиженностью

М81.3 Постхирургический остеопороз, вызваннй нарушением всасывания

М81.4 Лекарственный остеопороз

Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

М81.5 Идиопатический остеопороз

М81.6 Локализованный остеопороз

М81.8 Другие остеопорозы

Старческий остеопороз

М81.9 Остеопороз неуточненный

М82 Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках

М82.0 Остеопороз при множественном миеломатозе (С90.0+)

М82.1 Остеопороз при эндокринных нарушениях (Е00-У34+)

М82.8 Остеопороз при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Лечение Опухолей костей:

Хирургическое лечение — основной метод лечения опухолей костей.
— Доброкачественные опухоли. Проводят внутриочаговое или внутрикапсульное иссечение опухоли. Возможно замещение дефекта костным трансплантатом
— Злокачественные опухоли. Резецируют в пределах здоровой ткани (отступя не менее 2 см от видимой границы опухоли) Метастазы. Единичные (1-2) изолированные лёгочные метастазы саркомы (особенно остео- или хондросаркомы) подлежат резекции.
Адьювантная терапия при злокачественных опухолях :
— Лучевая терапия. Некоторые опухоли (например, саркома Юинга) очень чувствительны к лучевой терапии. В остальных случаях лучевая терапия — вспомогательный метод лечения
— Химиотерапия. При остеосаркоме — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид), цисплатин (внутриартериально или в/в), метотрексат, тиофосфамид, циклофосфамид (циклофосфан), дактиномицин, блеомицин). При саркоме Юинга — циклофосфамид (циклофосфан), винкристин, актиномицин D (дактиномицин), адриамицин (доксорубицина гидрохлорид).
Лечение опухолей костей может включать хирургическое, химиотерапевтическое и также лучевое воздействие. Выбор тактики лечения зависит от многих причин. В случае высокодифференцированных опухолей часто достаточно оперативного вмешательства. Как правило, проводят органосохраняющие операции. Лишь в некоторых случаях предусмотрены ампутации. При некоторых видах опухолей используют комбинированное или комплексное лечение с использованием химиотерапии и лучевой терапии, но обычно предполагает ся хирургическое иссечение опухоли в качестве основного метода. При отдельных видах опухолей (при саркоме Юинга, к примеру) хороший эффект дает лучевая терапия.
Химиотерапия обычно используется в дополнение к хирургическим методам и может предшествовать операции. В связи с возможным воздействием на репродуктивную систему химиотерапии и лучевой терапии юношам обычно предлагаться возможность использования банка спермы.
Прогноз. В последние годы сильно повысилась выживаемость больных первичным раком костей, что стало возможным благодаря появлению новых многодисциплинарных подходов, предусматривающих адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам. Кроме того, благодаря развитию щадящих методов теперь можно проводить менее радикальные операции, чем раньше

Очень важно, чтобы больные раком костей лечились в специализированных центрах, где в соответствии с конкретной болезнью им может быть назначено оптимальное сочетание лечебных методов.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).

Классификации

Существует несколько классификаций рабдомиосарком. Наиболее полную информацию о характере и распространенности процесса имеет международная ТNM-классификация:

1. Т — описание первичной опухоли

   • Тх — недостаточно данных для оценки злокачественного новообразования
   • Т1 — опухоль не более 5 см в любом из измерений; Т1а — расположена поверхностно, Т1b — находится глубоко в толще здоровых тканей;
   • Т2 — рабдомиосаркома более 5 см в наибольшем измерении; подгруппы Т2а и Т2b имеют схожие критерии;

2. N — регионарные (расположенные вблизи от опухоли) лимфоузлы

   • Nx — недостаточно лабораторно-инструментальных данных для оценки поражения лимфатических узлов;
   • N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;
   • N1 — есть признаки метастазирования в один или более лимфатический узел;

3. M — отдаленные метастазы в другие системы органов

   • Mx — нет данных об отдаленном метастазировании;
   • M0 — отдаленный метастатический процесс отсутствует;
   • M1 — выявлены отдаленные метастазы.

Еще одна классификация рабдомиосарком — клиническая. Она учитывает степень распространенности злокачественного новообразования и возможность хирургического лечения. Клиническая классификация подразделяет всех пациентов с рабдомиосаркомами на 4 группы:

• 1 группа — злокачественный процесс полностью локализован, регионарные или отдаленные метастазы отсутствуют, опухоль поддается хирургическому иссечению;
• 2 группа — рабдомиосаркома имеет локализованный рост, но не подлежит полному удалению по результатам гистологического исследования (по краю иссечения опухоли имеются атипичные клетки), имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
• 3 группа — полное удаление опухоли невозможно, что определяется невооруженным глазом (например, врастание в крупные сосуды и нервы), признаки отдаленного метастазирования отсутствуют;
• 4 группа — хирургическое лечение невозможно или не принесет положительного результата, имеются отдаленные метастазы.

В зависимости от степени дифференцировки и зрелости клеток, составляющих опухоль, выделяют два типа рабдомиосарком: высоко- и низкодифференцированные. Первый тип опухолей, как правило, имеет более благоприятный прогноз. В то же время, рабдомиосаркомы с низкой степенью дифференцировки отличаются крайне агрессивным течением и быстро дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и другие органы.

Оценка злокачественности проводится врачом-патоморфологом во время гистологического исследования по специальной классификации Grade. Она отражает степень визуальной схожести опухоли с нормальной поперечно-полосатой мускулатурой. Чем меньше клетки злокачественного новообразования похожи на мышечные, тем ниже дифференцировка и выше злокачественность рабдомиосаркомы. Высокодифференцированными считаются опухоли Grade 1, все остальные относятся к саркомам средней или низкой степени зрелости.

Важное клиническое значение имеет разделение рабдомиосарком области головы и шеи на две группы: параменингеальные и непараменингеальные. К первому типу относятся злокачественные опухоли, локализованные в полости носа, уха или носоглотки, а также в крылонебной или подвисочной ямке, ко второму типу — все остальные

Лечение саркомы костей

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.

· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.

· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.

· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.

· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.

· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).

· Резекции ребер и грудной стенки.

· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.

· Вертебропластика.

· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.

· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).

При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

• обширное первично-множественное распространение опухоли;
• вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
• технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
• прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
• отказ пациента от органосохранной операции;
• жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Виды диагностики при раке костей

С диагностической целью назначается:

• рентгенография в различных проекциях. Она позволяет выявить характерные для рака костей симптомы со стороны надкостницы – «игольчатый периостит», отслоение и обызвествление надкостницы над опухолью, а также непосредственно очаг деструкции кости. Это может быть бесструктурная область распада и/или участки остеосклероза. Также можно увидеть вовлечение в патологический процесс мягких тканей.  Особенности рентгенологической картины позволяют предположить тот или иной вид рака кости;
• сцинтиграфия. Радиоизотопное исследование – один из самых чувствительных методов диагностики рака костей. Патологические очаги накопления радиофармпрепарата выявляются в самых ранних стадиях – до появления жалоб и других признаков опухоли;
• артериография – рентгеновское исследование с введением в регионарные артерии контрастного вещества, позволяет обнаружить и оценить размеры, конфигурацию, локализацию костной опухоли и степень ее распространения на мягкие ткани;
• биопсия. Играет решающую роль в постановке диагноза. Материал для цитологического исследования может быть получен методом тонкоигольной аспирационной биопсии с помощью рентгеновской навигации. Однако изучения клеток может оказаться недостаточно, а судить о структуре опухоли по этим данным невозможно. Поэтому часто проводится инцизионная и эксцизионная трепанационная или дрель-биопсия кости, в ходе которой получают целостный фрагмент опухоли. Это может быть только диагностическое вмешательство, или забор материала во время операции по удалению опухоли;
• компьютерная, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография чаще выполняются для определения первичности или вторичности злокачественной опухоли в кости и обнаружения других очагов рака в организме.

Удаление опухоли является основным методом терапии рака кости, но предварительная химиотерапия (неоадъювантная) позволяет сделать операцию более радикальной и во многих случаях вместо ампутации выполнить резекцию, сохранив конечность. В современные протоколы химиотерапии включены мощные противоопухолевых средства с различным механизмом действия. Особенно эффективно внутриартериальное их введение.

Состояние опухоли оценивают по окончании курса. Но уже во время приема препаратов значительно уменьшаются боли, отечность, срастаются патологические переломы, регрессирует мягкотканный компонент костной опухоли. Сокращение до девяти десятых опухолевой массы – обычный результат ведущих клиник мира за предоперационный период.  В случае высокой эффективности выбранного протокола, его используют и в качестве адъювантной терапии. В остальных случаях после операции схему терапии меняют.

Главными мотивами в выборе хирургического метода лечения являются принципы радикальности, предотвращения рецидива и метастазирования. Если этим целям отвечает ампутация конечности, выполняют ее. Реконструктивная пластика мягких тканей, эндопротезирование костей и суставов являются неотъемлемыми этапами хирургического лечения рака костей в зарубежных клиниках.

Что это такое?

Метастазы в костях возникают, когда раковые клетки вырываются из исходной опухоли и перемещаются по кровотоку. Затем раковые клетки в кровотоке достигают других частей тела.

Хотя иммунная система атакует эти раковые клетки, некоторые из них могут выжить и начать расти в другой части тела.

Любой тип рака может распространиться на кости, но 80% костных метастазов приходят от рака молочной железы, рака предстательной железы, или рака легких.

К другим типам рака, которые обычно приводят к метастазам в костях, относятся:

• рак мочевого пузыря
• рак почки
• рак щитовидной железы
• лимфомы
• саркомы

По данным Американского онкологического общества, наиболее распространенными местами метастазов в кости являются:

• позвоночник
• таз
• кость верхней ноги или бедренная кость
• кость плеча или плечевая кость
• ребра
• череп

Числовая система

Для определения числовой стадии рака врачи объединяют параметры опухоли, лимфатических узлов и метастазов со степенью злокачественности новообразования.

Стадия 0

Такую опухоль называют карциномой in situ. Это скопление ранних низкозлокачественных раковых клеток, еще не успевших распространиться по организму.

Стадия 1A

Это низкозлокачественная опухоль, размер которой не превышает 8 см.

Стадия 1B

Это низкозлокачественная опухоль, размер которой превышает 8 см, либо скопления раковых клеток, обнаруживающиеся в разных частях одной и той же кости.

Стадия 2A

Это высокозлокачественная опухоль, размер которой не превышает 8 см. Она еще не распространилась в лимфатические узлы и не образовала вторичных очагов поражения.

Стадия 2B

Это высокозлокачественная опухоль, размер которой превышает 8 см. Рак еще не распространился в лимфатические узлы и не образовал метастазов.

Стадия 3

Высокозлокачественные опухоли выросли на нескольких участках одной и той же кости.

Стадия 4A

Опухоль любого размера и любой степени злокачественности образовала метастазы в легком.

Стадия 4B

Опухоль любого размера и любой степени злокачественности распространилась в лимфатические узлы и/или внутренние органы помимо легких.

Хирургический метод

Оперативное лечение является основным при большинстве опухолей. Оно может применяться как самостоятельно, так и в комбинации с другими методами лечения. Хирургическое лечение может предприниматься с радикальной, паллиативной и симптоматической целями.

Основными показаниями для радикального хирургического вмешательства являются:

• Локализованный характер опухоли, допускающий техническую возможность ее радикального удаления.
• Сохранение достаточно высокой степени клеточной дифференцировки опухоли. Хирургическое лечение низко и недифференцированных опухолей, рано дающих метастазы, мало эффективно.
• Относительно медленные темпы роста новообразования. Быстрый рост чаще всего говорит, или о низкой дифференцировке опухоли, или о снижении эффективности противоопухолевых систем организма. В этих условиях результаты лечения часто бывают неудовлетворительными.

Главные противопоказания к радикальному хирургическому вмешательству:

• Значительная местная распространенность процесса, исключающая возможность радикального удаления.
• Генерализация опухолевого процесса — наличие отдаленных метастазов неудалимых при оперативном вмешательстве.
• Низкая дифференцировка и быстрые темпы развития опухоли.
• Тяжелая сопутствующая патология.

Радикальное хирургическое лечение злокачественных новообразований предполагает соблюдение следующих онкологических принципов.

• Широкое иссечение органов или тканей, из которых исходит злокачественная опухоль. Обычно радикальным считается тотальное удаление пораженного органа.
• Удаление региональных лимфатических узлов, являющихся областью возможного метастазирования.
• Удаление пораженного органа и региональных лимфоузлов проводятся по возможности единым блоком.

Наряду с радикальными операциями часто проводятся, так называемые, паллиативные операции. К ним относятся удаление основного массива опухоли, или циторедуктивные операции, для того, чтобы с большей эффективностью воздействовать на остатки новообразования путем облучения или химиотерапии.

1.Что такое опухоли и почему они появляются?

Опухоль – это патологическое образование в органах и тканях организма, возникшее в результате аномального и неконтролируемого роста клеток. Наука, которая изучает причины появления опухолей, их виды, развитие, а также способы лечения опухолей, называется онкологией.

Развитие опухолей связано с наличием определенной генетической предрасположенности, а также нарушениями в работе иммунной системы. Спровоцировать появление опухоли могут разные факторы, например, механическое воздействие (постоянное трение тканей, травмирование), воздействие ультрафиолета, ионизирующего облучения, химических веществ (в том числе, табачного дыма), а также некоторые бактерии.

Метастазы в костях

Появление болей в костях при онкологических заболеваниях отмечается не сразу. Иногда от момента появления первичной опухоли до развития метастазов в костях проходят годы. Однако существуют и более агрессивные виды рака, при которых распространение опухолевого процесса происходит за несколько месяцев. Наиболее часто (80% случаев) метастазы в костях выявляются при раке молочной железы и раке простаты. Среди других онкологических заболеваний отмечаются:

• Рак щитовидной железы.
• Рак легкого.
• Рак почки.
• Лимфома.
• Меланома.

Очень редко поражение костей выявляется при злокачественных опухолях желудка и кишечника, шейки матки, яичников.

Локализация метастазов в костях также может быть различной. Как правило, вторичные опухоли выявляются в бедренных, плечевых, тазовых костях, позвоночнике, ребрах. То есть в тех участках костной ткани, которая активно кровоснабжается.

Обезболивающие медикаменты

Костные боли, вызванные костными метастазами, можно лечить различными лекарствами. Несмотря на то, что у 90% онкологических пациентов боли удаётся уменьшить, неконтролируемые, с опухолью связанные боли по-прежнему являются проблемой.

Рекомендации Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ) по уменьшению болей, вызванных опухолью, указывают, что интенсивность болей у пациента, которая оценивается по шкале от 1 до 10 пунктов, определяет, какой вид обезболивающего препарата выбрать:

• Лёгкие или средней тяжести боли (1-3 пункта): неопиоиды являются препаратами первого выбора в случае лёгких или средней тяжести болей. К этой группе лекарств принадлежит, например, парацетамол и нестероидные противовоспалительные средства (НПС), например, ибупрофен.
• Средней тяжести или сильные боли (4-6 пунктов): пациентам с болями средней тяжести или сильными, которым не помогло лечение первого уровня, нужно принимать обезболивающие средства, принадлежащие к классу опиоидов, т.е., наркотические аналгетические средства. Медикаменты этого класса можно приобрести только по рецепту врача. Можно добавлять ацетаминофен или НПС.
• Сильные боли (7-10 пунктов): пациентам с сильными болями, а также пациентам, которым предыдущее лечение боль не уменьшило, нужно назначать более сильное опиоидное средство (для его приобретения необходим рецепт особой учётности). В некоторых случаях может быть необходимо добавить медикаменты неопиоидного класса, например, аспирин, парацетамол, ибупрофен и другие средства, усиливающие обезболивание.

У обезболивающих лекарств могут быть побочные эффекты — сонливость, запоры, головокружение, тошнота и рвота. Облегчение от применения обезболивающих лекарств является кратковременным, и боли через короткое время могут возобновляться, поэтому их лучше всего принимать, когда боли только начинаются, или регулярно.

Симптомы Опухолей костей:

Как первичные, так и вторичные опухоли костей вызывают боль, которая может быть первым заметным и значимым симптомом. Боль, как правило, локализуется глубоко и носит ноющий, постоянный характер, беспокоит как в покое, так и при физической нагрузке. Поначалу боль не постоянна и беспокоит больше по ночам или при ходьбе в случае поражения нижней конечности. По мере роста опухоли боль становится постоянной.
Боль усиливается при движении и при поражении нижней конечности может привести к развитию хромоты. В месте локализации боли может появиться видимая припухлость, причем она может определяться и наощупь. Переломы встречаются не очень часто, но могут возникать как в области локализации опухоли, так и в непосредственной близости от нее. Общие симптомы возникают при распространенном процессе и выражаются в снижении веса тела, повышенной утомляемости, слабости.
При классификации костных опухолей помимо гистологических форм используют:
— ТNM- и pTNM-классификацию. Они применимы для всех первичных злокачественных опухолей костей за исключением злокачественной лимфомы, множественной миеломы, юкстакортикальной остео- и юкстокортикальной хондросаркомы.
— гистопатологическую степень злокачественности. Существуют двух- трех- и G четырехступенчатые системы оценки злокачественности.
— R-классификацию (по отсутствию или наличию остаточной опухоли после лечения),
— Классификацию по стадии заболевания (стадия Iа, стадия Ib, стадия IIаt1, стадия IIb, стадия III, стадия IVа, стадия IVb).