Что такое бас

Общая информация

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.

Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.

2.Причины

В мировых исследовательских центрах этиопатогенез нейродегенеративных болезней изучается весьма интенсивно. Относительно БАС все больше специалистов склоняются к точке зрения, согласно которой это заболевание на самом деле является группой этиологически разнородных процессов с единственным общим фактором – поражением и отмиранием моторных нейронов головного и/или спинного мозга. Так, наследственный характер обнаруживается лишь в 5-10% случаев (исключение составляет явно семейная форма заболевания на о.Гуам). Обсуждается также метаболическая (обменная), аутоиммунная, и особенно широко – вирусная гипотеза, в рамках которой БАС рассматривается как медленная нейроинфекция.

Какие-либо достоверные факторы риска, могущие способствовать или спровоцировать начало мотонейронной дегенерации, на сегодняшний день не выявлены.

Музыкальная роль

Когда басовые ноты воспроизводятся в музыкальном ансамбле такого оркестра , они часто используются , чтобы обеспечить контрапункт или встречную мелодию , в гармоническом контексте либо наброски или противопоставлять прогрессии аккордов , или с перкуссией , чтобы подчеркнуть ритм .

Ритм-секция

В популярной музыке басовая партия, называемая « басовой линией », обычно обеспечивает гармоническую и ритмическую поддержку оркестру. Бас-гитарист является членом ритм-секции в группе вместе с барабанщиком , ритм-гитаристом и, в некоторых случаях, клавишником (например, фортепиано или органа Hammond )

Басист подчеркивает основной тон или пятую часть аккорда в своих басовых линиях (и, в меньшей степени, треть аккорда) и акцентирует внимание на сильных битах.

Факторы риска

Установленные факторы риска для БАС включают:

• Наследственность. От 5 до 10 процентов людей с ALS унаследовали это (семейная ALS). У большинства людей с семейной БАС у их детей 50-50 вероятность развития заболевания.
• Возраст. Уровень риска БАС возрастает с возрастом и наиболее распространен в возрасте от 40 до 60 лет.
• Пол. В возрасте до 65 лет несколько больше мужчин, чем женщин, развивают БАС. Эта половая разница исчезает после 70 лет.
• Генетика. Некоторые исследования, изучающие весь человеческий геном (исследования ассоциации геномных заболеваний), обнаружили много сходства в генетических вариациях людей с семейной БАС и некоторых людей с ненаследственной БАС. Эти генетические вариации могут сделать людей более восприимчивыми к БАС.

Факторы окружающей среды могут вызвать ALS. Некоторые из них могут повлиять на риск БАС:

• Курение. Курение является единственным вероятным фактором риска для окружающей среды для ALS. Риск, кажется, самый большой для женщин, особенно после менопаузы.
• Воздействие на окружающую среду. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца или других веществ на рабочем месте или дома может быть связано с БАС. Многое было сделано, но ни один агент или химическое вещество не было последовательно связано с БАС.
• Военная служба. Недавние исследования показывают, что люди, которые служили в армии, подвергаются более высокому риску БАС. Непонятно, что такое военная служба может спровоцировать развитие БАС. Он может включать воздействие определенных металлов или химических веществ, травматические повреждения, вирусные инфекции и интенсивное напряжение.

История бас-гитары

Исток происхождения бас-гитары — контрабас. Контрабас — массивный музыкальный инструмент, имеющий черты скрипки, виолы и виолончели. Звучание инструмента было очень низким и насыщенным, но большие размеры были значительным недостатком. Трудности с транспортировкой, хранением и вертикальным использованием породили спрос басового инструмента меньшего размера и веса.

В 1912 году компания «Гибсон» выпустила бас-мандолину. Несмотря на то, что уменьшенные габариты стали весить меньше по сравнению с контрабасом, изобретение не получило широко распространения. К 1930м годам выпуск бас-мандолин прекратился.

В 1950-х годах Фендер и Фуллертон впервые запускают серийный выпуск электрической бас-гитары. Компания «Фендер Электроникс» выпускает модель «Precision Bass», изначально названную «P-Bass». Дизайн отличался наличием синглового звукоснимателя. Внешний вид напоминал электрогитару «Fender Stratocaster».

В 1953 году Монк Монтгомери из группы Лайнела Хэмптона стал первым басистом, поехавшим в тур с басом от Фендера. Считается, что Монтгомери также сделал первую в историю запись с использованием электронного баса на альбоме «Art Farmer Septet».

Еще одни пионеры фендерского инструмента — Рой Джонсон и Шифти Генри. Билл Блэк, игравший с Элвисом Пресли, стал использовать Фендер-пресижн с 1957 года. Новинка привлекла не только бывших игроков контрабаса, но и обычных гитаристов. Например, Пол Маккартни из «The Beatles» изначально был ритм-гитаристом, но позже переключился на бас. Маккартни использовал немецкую модель электроакустической бас-гитары «Hofner 500/1». Специфическая форма заставляет корпус выглядеть как скрипка.

Пятиструнный вариант

В 1960-х стремительно растет влияние рок музыки. Многие производители, среди которых «Ямаха» и «Тиско», начинают производить электрические басовые гитары. В начале 60-х был выпущен «Fender Jazz Bass», изначально названный «делюкс басом». Конструкция корпуса была призвана упростить игру для музыканта, позволяя играть в положении сидя.

В 1961 году была выпущена шестиструнная бас-гитара «Fender VI». Строй новинки был на октаву ниже классического. Инструмент пришелся по-вкусу Джеку Брюсу из рок-группы «Cream». Позже он сменил его на «EB-31» – модель с компактным размером. «EB-31» отличился наличием мини-хамбэкера на мостике.

В середине 70-х производители инструментов высокого класса начали выпускать пятиструнную версию бас-гитары. Струна «B» была настроена на очень низкий тон. В 1975 году мастер Карл Томпсон получил заказ на 6-струнную бас-гитару. Строй у заказа был следующим: B0-E1-A1-D2-G2-C-3. Позже подобные модели стали называться «расширенным басом». Модель расширенного диапазона обрела популярность среди сессионных басистов. Причина — отсутствие необходимости часто перенастраивать инструмент.

Что такое боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это редкое неврологическое заболевание, которое затрагивает нервные клетки (нейроны), отвечающие за контроль произвольных движений . Другие названия — болезнь Шарко, болезнь мотонейрона, болезнь моторных нейронов. БАС прогрессирует, а это означает, что со временем симптомы ухудшаются. При этом интеллект у большинства больных сохраняется на протяжении всего периода болезни.

Моторные нейроны — это нервные клетки, которые проходят от головного мозга к спинному, а также к мышцам по всему телу. Они инициируют и обеспечивают жизненно важные коммуникационные связи между мозгом и произвольными мышцами. Сообщения от двигательных нейронов в головном мозге (верхних двигательных нейронов) передаются двигательным нейронам в спинном мозге и двигательным ядрам головного мозга (нижним двигательным нейронам), а также от спинного мозга и двигательных ядер головного мозга к определенным мышцам.

БАС — редкое нейродегенеративное заболевание. При нем верхние и нижние двигательные нейроны дегенерируют или умирают и перестают посылать импульсы мышцам . Неспособные функционировать, они постепенно ослабевают, начинают подергиваться (так называемые фасцикуляции) и истощаются (атрофия). В конце концов мозг теряет способность инициировать произвольные движения и контролировать их .

Летом 2014 года по всему миру прошел один из самых массовых челленджей — Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Компания была направлена на повышение осведомленности о людях, страдающих боковым амиотрофическим склерозом. Задачей участников было облить себя ледяной водой из ведра, засняв процесс на видео, и сделать пожертвование в фонд борьбы с заболеванием. Менее чем за месяц флешмоб помог собрать более $40 млн. В акции участвовали знаменитости, в том числе Вин Дизель, Барак Обама, Джордж Буш, Стивен Кинг и Билл Гейтс.

Диагностика бокового амиотрофического склероза. Метод игольчатой электромиографии (ЭМГ). Дифференциальная диагностика БАС, мышечных заболеваний и нейроинфекций

Диагностика бокового амиотрофического склероза строится, в основном, на двух принципах:

1. На данных игольчатой электромиографии, позволяющей поставить верный диагноз и отличить истинный боковой амиотрофический склероз (БАС) от заболеваний с похожей симптоматикой. Игольчатая электромиография (ЭМГ) – метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами). При игольчатой ЭМГ видна характерная для бокового амиотрофического склероза (БАС) электрическая активность мышц. Эта активность связана с тем, что при гибели мотонейронов спинного мозга нарушается иннервация мышечных волокон, подключенных к погибшим мотонейронам.
2. На исключении других заболеваний, способных вызвать «симптоматический БАС» или «синдром БАС». Например, речь может идти о нейроборрелиозе или другой нейроинфекции, фибромиалгии, полимиозите,  полинейропатии. Аналогичная боковому амиотрофическому склерозу ситуация может наблюдаться при нейроинфециях и паранеопластических синдромах (аутоиммунное проявление злокачественной опухоли). В сомнительных случаях диагностики БАС мы рекомендуем провести комплексное обследование на нейроинфекции. При подозрении на паранеопластические заболевания нервной системы целесообразно сдать анализ на антинейрональные антитела.

Стимуляционная электромиография верхних конечностей, электронейромиография (ЭНМГ) верхних конечностей / ЭМГ рук

Как правило, игольчатая миография с анализом данных занимает около часа. При дополнительном проведении метода стимуляционной электромиографии, общее время исследования может увеличиться до 1,5 – 2 часов. Вы можете обсудить план обследования с лечащим врачом на приеме или позвонить в клинику для предварительной консультации с врачом по телефону

Важно предоставить врачу все имеющиеся результаты исследований и анализов, что бы Ваш доктор составил план исследования, исходя из целесообразности тех или иных методов. У нас Вы можете получить консультацию невролога с разбором всех ранее полученных данных

How can I be involved in research?

National ALS Registry
The National ALS Registry is a program to collect, manage, and analyze data about people with ALS in the United States. Developed by the Center for Disease Control and Prevention’s Agency for Toxic Substances and Disease Registry (ATSDR), this registry establishes information about the number of ALS cases, collects demographic, occupational and environmental exposure data from people with ALS to learn about potential risk factors for the disease, and notifies participants about research opportunities. The Registry includes data from national databases as well as de-identified information provided by individuals with ALS. All information is kept confidential. People with ALS can add their information to the Registry by visiting www.cdc.gov/als.

Clinical trials
Many neurological disorders do not have effective treatment options. Clinical trials offer hope for many people and an opportunity to help researchers find better ways to safely detect, treat, or prevent disease. For information about finding and participating in a clinical trial, visit NIH Clinical Research Trials and You at www.nih.gov/health/clinicaltrials. For more information abuot finding clinical trials on ALS, visit www.clinicaltrials.gov.  Use the search terms “amyotrophic lateral sclerosis” or “ALS AND (your state)” to locate trials in your area.

NIH NeuroBioBank
The NINDS supports the NIH NeuroBioBank, a collaborative effort involving several brain banks across the U.S. that supply investigators with tissue from people with neurological and other disorders. Tissue from individuals with ALS is needed to enable scientists to study this disorder more intensely. The goal is to increase the availability of, and access to, high quality specimens for research to understand the neurological basis of the disease. Prospective donors can begin the enrollment process by visiting https://neurobiobank.nih.gov/donors-how-become-donor/.

Симптомы

Ранние симптомы БАС включают в себя:

• Затруднения при подъеме передней части стопы и пальцев стопы ног (отвисание стопы)
• Мышечная слабость в ноге, стопе или лодыжке
• Слабость в руках и нарушение тонкой моторики рук
• Нарушение речи или проблемы с глотанием
• Мышечные судороги и подергивания (фибрилляции) в руках, плечах и языке

Заболевание часто начинается с рук, ног или конечностей, а затем распространяется на другие части тела. С дебютом заболевания симптоматика начинает прогрессировать, мышцы становятся слабее и затем возникает парализация. В конечном итоге происходит нарушение актов жевания глотания и дыхания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Ни один тест не может помочь диагностировать БАС со стопроцентной гарантией. Диагноз ставится на основании подробного анамнеза симптомов и признаков, а также серии тестов, которые исключают другие имитирующие заболевания. Однако наличие отклонений в верхних и нижних мотонейронах убедительно свидетельствует о его развитии. Врач должен изучить историю болезни пациента и регулярно проводить неврологическое обследование, чтобы оценить течение и прогрессирование болезни. Симптомы БАС на ранних стадиях заболевания могут быть аналогичны симптомам целого ряда других более поддающихся лечению заболеваний или расстройств .

Для диагностики используют электромиографические мышечные визуальные тесты — специальный метод регистрации, который определяет электрическую активность мышечных волокон. Другой распространенный тест — исследование нервной проводимости, которое измеряет электрическую активность нервов и мышц, оценивая способность передачи сигнала. Специфические отклонения в результатах теста могут указывать, например, на форму периферической невропатии (повреждение нервов за пределами мозга) или миопатии, а не БАС.

Врач может провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) — неинвазивную процедуру, в которой для получения подробных изображений головного и спинного мозга используется магнитное поле и радиоволны. Иногда в ходе исследований выявляются такие проблемы, как опухоль, грыжи шейных межпозвоночных дисков или киста. Чтобы исключить другие заболевания, врач также назначает анализы крови и мочи.

Физик и космолог Стивен Хокинг страдал БАС с 60-х годов

How is ALS diagnosed?

There is no single test that provides a definitive diagnosis of ALS. It is primarily diagnosed based on a detailed history of the symptoms observed by a physician during physical examination, along with a review of the individual’s full medical history and a series of tests to rule out other diseases. A neurologic examination at regular intervals can assess whether symptoms such as muscle weakness, muscle wasting, and spasticity are progressively getting worse.

Muscle and imaging tests

• Electromyography (EMG) is a recording technique that detects electrical activity of muscle fibers and can help diagnose ALS.
• A nerve conduction study (NCS) measures the electrical activity of the nerves and muscles by assessing the nerve’s ability to send a signal along the nerve or to the muscle.
• Magnetic resonance imaging (MRI) is a noninvasive procedure that uses a magnetic field and radio waves to produce detailed images of the brain and spinal cord.
• Blood and urine tests may be performed based on the person’s symptoms, test results, and findings from the examination. A physician may order these tests to eliminate the possibility of other diseases.
• A muscle biopsy may be performed to determine whether a physician believes an individual has a muscle disease other than ALS. Under local anesthesia, a small sample of muscle is removed and sent to the lab for analysis.

Overview

Amyotrophic lateral sclerosis (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), or ALS, is a progressive nervous system disease that affects nerve cells in the brain and spinal cord, causing loss of muscle control.

ALS is often called Lou Gehrig’s disease, after the baseball player who was diagnosed with it. Doctors usually don’t know why ALS occurs. Some cases are inherited.

ALS often begins with muscle twitching and weakness in a limb, or slurred speech. Eventually, ALS affects control of the muscles needed to move, speak, eat and breathe. There is no cure for this fatal disease.

Products & Services

• Book: Mayo Clinic Family Health Book, 5th Edition
• Newsletter: Mayo Clinic Health Letter — Digital Edition

Show more products from Mayo Clinic

Что такое боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — является очень серьезным заболеванием центральной и периферической нервной системы. Он известен уже более 100 лет и встречается во всем мире.

Причина её возникновения неизвестна, за исключением редких наследственных форм. Аббревиатура бокового амиотрофического склероза (БАС) не имеет ничего общего с рассеянным склерозом, это две совершенно разные болезни.

Боковой амиотрофический склероз влияет почти исключительно на двигательную нервную систему. Ощущение осязания, боли и температуры, зрения, слуха, обоняния и вкуса, функции мочевого пузыря и кишечника остаются нормальными в большинстве случаев. У некоторых пациентов могут наблюдаться слабые умственные способности, которые обычно обнаруживаются только при определенных обследованиях, но серьезные проявления встречаются редко.

Моторная система, которая контролирует наши мышцы и движения, заболевает как в ее центральном («верхний мотонейрон» в мозге и пирамидном тракте), так и в его периферических частях («нижний мотонейрон» в стволе головного мозга и спинном мозге с двигательными нервными волокнами до мышц).

Заболевание двигательных нервных клеток в спинном мозге и их отростки к мускулатуре, приводит к непроизвольным подергиваниям мышц (фасцикуляция), мышечной атрофии (атрофии) и мышечной слабости (парезы) на руках и ногах и в дыхательных мышцах.

Когда поражаются двигательные нервные клетки в стволе мозга, речь, жевательные и глотательные мышцы ослабляются. Эта форма БАС также называется прогрессирующим бульбарным параличом.

Болезнь двигательных нервных клеток в коре головного мозга и связывание его со спинным мозгом, приводит как к параличу мышц, так и к повышению мышечного тонуса (спастический паралич) с увеличением рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз до сих пор является одним из самых смертельных заболеваний человека. В частности, это предъявляет огромные требования к больным пациентам, а также к их родственникам и заботливым врачам: больной человек испытывает постепенное снижение его мышечной силы с полной интеллектуальной целостностью. Члены семьи требуют огромного количества терпения и сочувствия.

ALS hastalığı nedenleri

ALS hastalığının kesin nedeni bilinmiyor ancak bazı risk faktörleri tanımlanmıştır:

• Genetik: ALS hastalarında 130’dan fazla genetik değişiklik saptanmakla birlikte en sık 21. kromozomda bulunan süperoksit dismutaz (SOD) enziminin kodlandığı genin yapısında bozulma tespit edilmiştir.
• Glutamat fazlalığı: Beyindeki sinir iletiminde önemli rolü olan ‘glutamat’ isimli maddenin ALS hastalarında normalden daha yüksek düzeylerde olduğu saptanmıştır. Glutamatın aşırı fazla olması sinir hücrelerine zarar vermektedir.
• Hücre metabolizmasında bozukluk: Her hücrede besinleri ve kimyasal bileşikleri hücreye getiren ve aynı zamanda atıkları götüren taşıma sistemleri vardır. Motor sinir hastalıklarında bu atık taşıma sistemlerinin bozulması sinir fonksiyonlarını aksatır.
• Oksidatif stres: Hücresel metabolizma sırasında oluşan çeşitli oksijen türleri hücre içi yapılara zarar verir, hücre zedelenmesi ve hücre ölümüne yol açar.
• Otoimmün nedenler: Kişinin bağışıklık sisteminin kendi sinir hücrelerine saldırması nedeniyle sinir hücresi ölümü gerçekleşebilir.
• Yaş: Hastalığa yakalanma riski yaşla birlikte artar. En sık 40-60 yaşları arasındadır.
• Cinsiyet: Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.
• Çevresel faktörler: Sigara içilmesi, kurşun, civa, alüminyum gibi ağır metallere maruziyet, enfeksiyon, kafa travması gibi çeşitli nedenlerin hastalıkla bağlantısı olduğu düşünülmektedir. Ancak kesin kanıt bulunamamıştır.

Боковой амиотрофический склероз — что это

Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга.

Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание – процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов.

Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов.

В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц.

Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют. Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу.

Продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом в 90% случаев составляет 2-5 лет. Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии.

Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до 10-12 лет.

Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи.

Мотонейроны — что это

Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга (головного или спинного) к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны.

Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса.

Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам (иннервируют). И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т.д.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость

Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы

Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

• Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
• Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
• Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к . При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Лечение бокового амиотрофического склероза в домашних условиях

Лечение бокового амиотрофического склероза представляет собой разные варианты комбинации терапии в домашних условиях и пребывания в стационаре.

Показанием к госпитализации оказывается:

• первичное обследование;
• проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.

О диагнозе БАС следует сообщать в деликатной форме, подчеркивая при этом вариабельность прогрессирования болезни.

Лечение непременно должно проводиться под руководством профильных специалистов, возможно из смежных медицинских сфер. От тщательности диагностики и профессионализма врача, от доступности лечебных методик конкретному пациенту зависит качество и продолжительность его жизни.

Что такое «периферическая нервная система»?

Но ведь представить себе функционирование нашего организма без периферической нервной системы тоже невозможно. Для ее обследования используется электронейромиография.

Периферические нервы берут свое начало в спинном мозге и нервных узлах, расположенных рядом с ним в виде «корешков». По своим функциям периферические нервы делятся на моторные (отвечающие за работу мышц), сенсорные (обеспечивающие чувствительность) и вегетативные (в компетенции которых работа внутренних органов).

Нервные корешки, выходя из спинного мозга, распадаются на парные сплетения (шейные, плечевые, поясничные и крестцовые), которые, в свою очередь, распадаются на сами периферические нервы. Сенсорные нервы получают информацию от рецепторов (для каждого «типа» ощущений – боли, температуры, прикосновения, давления и т.д. – существуют свои виды рецепторов), моторные нейроны связаны с мышечными волокнами посредством нервно-мышечных синапсов. С помощью специальных синапсов контактируют с клетками внутренних органов и вегетативные нервы.

Очень упрощенно, типичный периферический нерв можно представить в виде электрического кабеля, состоящего из множества мелких проводов, объединенных одной оболочкой. «Электричество», то есть нервный импульс, в нерве передается по оболочке, а не по внутренней части «проводов». «Провод» называется аксоном и является отростком самой нервной клетки (нейрона), расположенной в спинном мозге (длина аксона, иннервирующего мышцу стопы может достигать метра и более). «Оболочка» провода – вещество миелин, обеспечивающее передачу нервного импульса по аксону.

Электронейромиография (ЭНМГ)

• Стоимость: 8 400 руб.
• Продолжительность: 30-40 минут
• Госпитализация: амбулаторно

Подробнее

Я намеренно так остановился на описании строения периферической нервной системы, чтобы ЭНМГ (электронейромиография) не казалась Вам в дальнейшем каким-то странным, загадочным, «шаманским» методом. Итак, в нашем организме есть хитросплетение кабелей, проводящих ток, кабели состоят из проводов, имеющих оболочку. Поломка этой системы возможна на любом уровне (от клетки в спинном мозге до нервно-мышечного синапса) и может возникнуть как за счет повреждения самого провода, так и его оболочки. Цель ЭНМГ – найти место повреждения и определить его характер.

Конечно, электронейромиография не является волшебным и универсальным диагностическим методом (как не является им ни одна из других, более известных в широких кругах методик, например ). Не все нервы и мышцы доступны изучению, не на всех участках их можно проверить. Но при грамотном подходе со стороны врача, назначающего или проводящего ЭНМГ, данный метод может дать много полезной информации.

ALS hastalığı belirtileri

• Kol ve bacak kasları başta olmak üzere tüm kaslarda güçsüzlük
• Yürümede zorluk, sendeleme ve düşme
• Normal günlük işleri yaparken zorlanma (kalem tutmada zorluk, bardak taşımada zorluk, düğme iliklemede zorluk vb.)
• Konuşma güçlüğü
• Çiğneme ve yutma güçlüğü
• Nefes alıp vermede zorluk
• Kas krampları
• Kaslarında seğirme
• Kas sertliğinde azalma
• Kontrol edilemeyen gülme ve ağlama atakları
• Yorgunluk, halsizlik

Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz. Genellikle Bir kolda veya bacakta güçsüzlük ve incelme hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Bazı hastalarda ise, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar.

ALS belirtileri kişiden kişiye değişebilir.

ALS hastalığı ileri evre belirtileri

• Solunum kaslarının tutulmasınına bağlı soluk alıp vermede zorluk
• Kas güçsüzlüğüne bağlı yorgunluk
• Yemek yemede azalma ve kilo kaybı
• Kas kramplarının verdiği rahatsızlığa bağlı uyumada zorluk

Hastalığın erken evrelerinde idrar torbası ve bağırsak işlevleri etkilenmez, göz hareketleri normaldir. İleri dönemlerdeyse idrar yapmada zorluk ve çok nadir olarak göz hareketlerinde bozukluk olabilir. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde bile duyu kusuru olmaz. Eğer bu belirtiler diğer belirtilere göre ön planda ise başka hastalıklar araştırılmalıdır.

БАС или другое заболевание? Первичный боковой амиотрофический склероз или «синдром БАС»? Диагностика болезни двигательного нейрона

Диагностика бокового амиотрофического склероза:
Лечение и прогноз течения БАС и похожих на него заболеваний различны

Поэтому очень важно отличить БАС от заболеваний с похожей симптоматикой, отличить первичный (истинный) боковой амиотрофический склероз от «синдрома БАС». Синдром БАС может быть вызван нейроинфекцией, ущемлением спинного мозга в позвоночном канале и другими причинами, обычно поддающимися лечению.Как строится  при болезни мотонейрона:

• Осмотр врачом неврологом. Исследование рефлексов, тонуса мышц, чувствительности снимает много вопросов и дает четки план действия при инструментальных и лабораторных методах исследования. Мы рекомендуем Вам взять собой на приём все имеющиеся результаты исследований и анализов, это поможет нам составить полную картину о течении заболевания и избежать ненужных обследований.
• Электронейромиография (ЭНМГ) – основной метод диагностики и оценки результатов лечения. Это метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами), нервов и мышц. . ЭНМГ – тонкий метод исследования, требующий методичности, исследования по полному протоколу и точной трактовки данных. Часть ЭНМГ-исследований из других клиник, даже специализированных, при проверке оказывается некорректной.
• Магнитно-резонансная томография. Это способ визуальной оценки поврежденных структур головного и спинного мозга. При истинной болезни мотонейрона, особенно на ранних стадиях, МРТ обычно не показывает каких-либо структурных нарушений.
• Обследование на нейроинфекции, если есть подозрения на этот предмет. Подробнее
• Биохимические и гормональные исследования крови.
• Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора).

Данные исследований, по их готовности, сводятся воедино, сопоставляются, на этом строится диагноз, а значит и план лечения. Лечение бокового амиотрофического склероза или «синдрома БАС» будет строиться в зависимости от диагностических находок. Если речь идёт о истинном БАС, мы предложим Вам поддерживающее лечение для максимально долгого сохранения трудоспособности и активной жизни. Стандартные методы лечения обычно предусматривают только симптоматическое лечение. Однако возможно и альтернативное лечение, включающее нейропротективную терапию. Если «синдром БАС» спровоцирован нейроинфекцией или другими причинами – проведем соответствующее лечение.

Как справляться симптомами БАС?

Существует ряд способов облегчения симптомов заболевания, которые помогают поддерживать максимальную независимость человека с БАС и решать эмоциональные проблемы при БАС. Консультации специалистов и лекарственная терапия направлены в первую очередь на сохранение высокого уровня качества жизни больного в течение как можно более длительного периода.

В зависимости от симптомов и степени прогрессирования заболевания лечение может включать:

Рилузол

На данный момент методов терапии, позволяющих замедлить прогрессирование заболевания, не существует. Тем не менее, рилузол продемонстрировал определенную эффективность у людей с БАС. Ученые продолжают исследования других препаратов в лабораторных условиях и в рамках клинических исследований.

Рилузол не является лекарственным средством, однако продемонстрировал эффективность в виде незначительного увеличения продолжительности жизни больных БАС (на несколько месяцев). Данный препарат не зарегистрирован в нашей стране, поэтому его невозможно купить в России. Однако рилузол можно приобрести, например, в Европе или США.

Терапия нарушений дыхания

Для болеющих с проблемами дыхания существует ряд методов терапии и лекарственных препаратов. За рекомендациями по этому поводу следует обратиться к пульмонологу.

Как правило, существует два варианта действий:

• неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), при которой специальный аппарат нагнетает воздух в лицевую маску, которая помогаем больному дышать самостоятельно;
• инвазивная вентиляция легких (трахеостомия, ИВЛ), при которой производится установка воздуховода через трахеостомическую канюлю.

Комплементарная терапия

Методы комплементарной терапии облегчают симптомы и снижают уровень стресса у некоторых людей с БАС. Но следует помнить, что данные методы не являются лечением заболевания.

Комплементарная терапия не входит в понятие традиционной медицины, однако способствует повышению эффективности стандартного лечения.

К методам комплементарной терапии при БАС относятся массаж, иглоукалывание, ароматерапия и рефлексотерапия.