Проказа

Лечебный процесс

Проказа в настоящее время хорошо лечится специфическими противолепрозными препаратами. В стационар госпитализируют больных с выраженными кожными дефектами, положительными результатами бактериоскопии, рецидивом тяжело протекающей инфекции. Остальные пациенты  получает терапевтическую помощь на дому.

Этиотропная терапия препаратами, активными в отношении микобактерии лепры, останавливает развитие инфекционного процесса и укрепляет организм больного.

• Сульфоны – «Солюсульфон», «Сульфаметрол», «Димоцифон», «Дапсон».
• Противолепрозойный препарат, угнетающий рост микобактерий лепры — «Клофазимин».
• Антибиотики – «Рифампицин», «Офлоксацин», «Этионамид», «Миноциклин», «Кларитромицин».

Пациентам назначают комбинацию из одного сульфонового препарата и двух антибиотиков. Длительность лечения составляет 6 месяцев, а при отсутствии побочных эффектов терапевтический курс продлевают до 3 лет. Лекарства меняют ежегодно, чтобы избежать развития у бактерий антибиотикорезистентности. Тяжелобольные лица принимают препараты всю оставшуюся жизнь.

Иммунокоррегирующее и иммуностимулирующее лечение направлено на активацию иммунной функции — «Метилурацил», аутогемотрансфузия, «Пирогенал», гамма-глобулин. Гепатопротекторы – «Эссенциале форте», «Фосфоглив», «Карсил», адаптогены и витаминно-минеральные комплексы позволяют организму быстрее восстановиться после тяжелой болезни.

Чтобы справиться с параличами, парезами и контрактурами, больным назначают физиотерапевтические процедуры:

• массаж,
• электрофорез,
• УВЧ,
• ЛФК,
• ношение специального пособия.

В отдельных случаях пациентам требуется оперативное вмешательство, помощь психиатра, направленная на преодоление лепрофобии в обществе, а также профессиональная переподготовка с последующим трудоустройством.

Профилактика

Главной задачей профилактических мер является своевременное выявление, изоляция и лечение больных на первоначальных стадиях течения заболевания. В обязательном порядке осуществляются осмотры лиц, находившихся в продолжительном контакте с больным лепрой, наиболее часто и скрупулезно такие мероприятия необходимо предпринимать на эндемичных территориях.

Контактным лицам с отрицательной реакцией Митсуда показано повторное введение вакцины БЦЖ, помимо того, активная иммунопрофилактика показана и на территориях с относительно повышенной заболеваемостью лепрой. В случаях, когда у больного возникает активная форма лепры, членам семьи необходимо проводить профилактическое лечение, учитывая изменения лепроминовой пробы.

Пациента разрешается выписать из лепрозория только после квалифицированного лечения в случаях достоверного стойкого регрессирования лепроматозных проявлений. Пациент направляется на амбулаторное долечивание и диспансерное наблюдение в дерматовенерологическое медучреждение по месту жительства.

Пациента предупреждают о том, что лицам, которые переболели лепрой, не разрешается трудоустройство в пищевой промышленности, на объектах водоснабжения, детских учреждениях. На основании действующих международных договоров больному запрещается перемещение за пределы своего государства.

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Характерные туберкулоидные пятна имеют выраженные приподнятые края из мелких папул. В середине пятно светлое, чувствительность нарушена.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Лепроматозный

Этот тип злокачественный. Большие очаги высыпания на коже. Поражаются почки, слизистая носа, половые органы. Лицо напоминает львиную морду

Эта форма лепры была описана еще во втором веке. Пальцевые фаланги, кисти, стопы подвергаются омертвению и отпадают. Сначала на лице и пальцах появляются красные пятна, не имеющие четких границ. Затем эти участки увеличиваются в объемах, напоминая подушку. Появляются инфильтраты. Естественные морщины на лице аномально углубляются, формируя складки.

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный.

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

При получении лечения больные малоконтагиозны. В Каракалпакском лепрозории (Россия) пациенты и врачи общаются без индивидуальных средств защиты.

Семьи продолжают страдать

За прошедшие со времени отмены закона двадцать лет проявилась новая проблема. Государственная политика принудительной изоляции пациентов способствовала укреплению дискриминации и предрассудков. В феврале и марте этого года 568 членов семей бывших пациентов подали иск в окружной суд Кумамото, требуя от государства компенсации и извинений за разбитые семьи и те тяготы, которые они испытали на своём жизненном пути. Это первый коллективный иск за ущерб семьям. Это было предпринято перед самым окончанием установленного Гражданским кодексом срока, в который они имеют право требовать компенсации за причинённый ущерб.

Истцы жалуются на лишения, затронувшие практически все аспекты их жизни после того, как у родителей диагностировали болезнь Хансена и они были принудительно помещены в лепрозорий. Они испытывали ужасающую дискриминацию в школе и на работе, при заключении брака. Опасаясь дискриминации и предрассудков, прочно укоренившихся в обществе, многие из истцов не публикуют свои настоящие имена.

В отношении самих бывших пациентов в 2001 году суд вынес решение, признающее неконституционность законов о принудительной изоляции и обязавшее государство выплатить компенсации, и им выплачивают возмещение ущерба, однако это решение не распространяется на членов семей тех, кто болел лепрой.

Зло, причинённое дискриминацией, связанной с болезнью Хансена, пока ещё не стало достоянием прошлого.

История

Хотя проказа и упоминается в Ветхом Завете (Исход, Книга Левит, Паралипоменон, Книга Иова), велика вероятность, что под проказой древних и античных источников следует понимать не именно лепру, а «более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию». То же самое относится к упоминаниям заболевания в Древней Индии, в папирусе Эберса, у Гиппократа (по всей видимости, имевшего в виду псориаз).

Начиная с XI века проказа становится главным инфекционным бичом средневековой Европы и остаётся таковым до прихода чумы в середине XIV века. Для сдерживания заболевания создаются многочисленные лепрозории. Существует теория о том, что причиной более массового распространения болезни стал мех, привезённый викингами с Востока. Также одной из возможных причин распространённости лепры в средневековой Европе называется перенос её возбудителей серыми мясными мухами, сам факт которого является предметом дискуссии.

В Средние века в Европе возник особый литургический обряд (возможно, не имевший широко распространённого и универсального характера) ритуальных похорон живых людей, страдавших проказой (лат. separatio leprosоrum), согласно которому прокажённый, болезнь которого удостоверял специальный совет, состоявший, как правило из врачей, священников и других больных, переходил в статус «мертвеца» — над ним совершалась символическая погребальная церемония, после чего больной изолировался от людей. Так, он получал специальную одежду прокажённого, полностью скрывавшую и лицо, и тело, а также трещотку или колокольчик, чтобы громкими звуками заранее извещать людей о своём приближении. В 1179 году на Третьем Латеранском соборе была разработана и утверждена формальная процедура исключения прокажённых из общины с длинным перечнем запретов, направленных на изоляцию больного от общества. Мишель Фуко назвал такие и подобные меры «исключением прокажённых»:

По утверждению Матвея Парижского, в начале XIII века число лепрозориев в Европе было около 19 тысяч. Количество лепрозориев во Франции в 1226 году составляло около двух тысяч. Первым известным лепрозорием стал госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.)русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин. Такие меры показали свою эффективность, и в XV веке болезнь отступила настолько, что опустевшие лепрозории стали массово закрываться и перепрофилироваться.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.)русск., основанном в XV столетии в Бергене. Этот лепрозорий сохранился на севере Европы лучше других. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Лечение

Лечение больных лепрой всегда проводится в условиях специализированного инфекционного стационара, а после выписки они должны регулярно проходить диспансерные осмотры. Его эффективность во многом зависит от своевременного начала терапии на самых ранних стадиях болезни, т. е. в момент определения факта возможного инфицирования. Однако на практике больные чаще обращаются за врачебной помощью уже на тех стадиях, когда симптомы начинают прогрессировать. Этот факт может приводить к появлению осложнений болезни и таких ее остаточных проявлений, как изменение внешности и инвалидизация.

Для этиотропной терапии, направленной на уничтожение возбудителя, больному назначается комбинация из нескольких эффективных противомикробных препаратов. В разных странах схемы приема лекарств могут несколько отличаться.

В план лекарственной этиотропной терапии могут включаться такие средства:

• препараты сульфоновой группы: Дапсон, Диаминодифенилсульфон, Сульфетрон, Сульфатин и др.;
• антибактериальные средства: Рифампицин (Рифампин), Офлоксацин, Миноциклин, Клофазимин, Кларитромицин и др.

Всемирная Организация Здравоохранения рекомендует комбинированные схемы терапии при всех формах лепры. При туберколоидной проказе – Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении полугода, а при лепроматозной – Клофазамин и Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении 2 лет до отрицательных анализов биопсии кожи.

Этиотропное лечение дополняется приемом Рутина, витамина С, витаминов группы В и антигистаминных средств (Супрастин, Лоратадин и др.).

В некоторых случаях для торможения роста микобактерий и ускорения регенерации кожных покровов больному назначается прием Хаульмугрового масла (из семян чаульмугры). Это средство должно приниматься в желатиновых капсулах, которые предохраняют слизистую желудка от нежелательного раздражающего воздействия.

Препараты для этиотропного лечения лепры принимаются длительными периодами (от нескольких месяцев до 2 лет), и это способствует их отрицательному влиянию на состав крови. У больных снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Для устранения этих признаков анемии больному необходимо организовать регулярный прием витаминов и рациональное питание для восполнения недостатка железа в крови. Кроме этого, он должен сдавать контрольные анализы крови не реже, чем 1 раз в месяц.

Для исключения развития осложнений со стороны органов зрения, дыхательной, нервной и опорно-двигательной системы рекомендуются консультации таких специалистов:

• невролог;
• офтальмолог;
• отоларинголог;
• ортопед;
• физиотерапевт.

После оценки состояния больного эти доктора узких специализаций могут дополнять план лечения средствами для облегчения состояния больного и предотвращения развития осложнений.

Профилактика Лепры:

Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу.
Лепроминовая проба (реакция Митсуды) — внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры.
У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции. Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ. Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местностях с относительно частой заболеваемостью лепрой.
Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).

Медицинские достижения

• Развитие в 1941 году сульфонотерапии, разновидности химиотерапии, сделало проказу незаразной.
• Таблетки Daspone стали широко использоваться для лечения проказы в 1950-х годах.
• В 1981 году Всемирная организация здравоохранения рекомендовала для лечения проказы использовать несколько лекарственных препаратов.
• В 2011 году исследователи Национальной программы борьбы с болезнями Хансена опубликовали свои выводы о том, что проказа в Луизиане и других южных штатах может быть связана с контактом с броненосцами. Они пришли к такому выводу после того, как обнаружили, что у броненосцев тот же штамм проказы, что и у некоторых людей в Луизиане.
• В настоящее время исследователи пытаются разработать вакцину против проказы и пытаются найти новые методы обнаружения.

Стареющие пациенты не хотят, чтобы люди забывали об их страданиях

Во всех 14 государственных и частных лепрозориях к 1 мая 2016 года проживало 1584 человека. Средний их возраст превысил 83 года, и всё большему количеству людей требуется уход. По данным исследования Всеяпонского объединения пациентов лепрозориев, деменция наблюдается у 26,4% из них, лежачих больных – 8,7%, и 26,9% требуется помощь для приёма пищи (все три категории могут включать одних и тех же людей).

Некоторые из бывших пациентов из-за болезни потеряли зрение или чувствительность. Связь с семьёй оборвана, и многие, опасаясь предрассудков и дискриминации, живут в лепрозориях, видя в них своё последнее пристанище, а чтобы обеспечить им спокойную жизнь, им нужно предоставить полную государственную поддержку.

Лепрозории, в которых когда-то было около 10 000 мест, сильно уменьшились. Уже начинаются дискуссии о том, как использовать их территории в средне- и долгосрочной перспективе. Жители этих учреждений хотят, чтобы лепрозории оставили как напоминание об ошибках государства, проводившего принудительную изоляцию, как место, где люди задумываются о правах человека. Они не хотят, чтобы люди забывали те места, где больным приходилось бороться за существование, и приводят другие причины, по которым требуют сохранить лепрозории навечно.

«Ямабукися» – дом для неженатых мужчин с лёгкой формой болезни, который использовался в лепрозории «Тама Дзэнсёэн» с 1928 по 1977 гг. Реставрирован для сохранения в 2003 году

Диорама в Музее лепры, воспроизводящая интерьер дома «Ямабукися» в 1920-е гг.

Модель планировки лепрозория «Дзэнсэй бёин», как раньше назывался «Тама Дзэнсёэн», около 1920 года. Пространство, где содержались пациенты (справа) отгорожено он расположения персонала (слева) (Музей лепры)

«Купоны лепрозория», использовавшиеся на территории лепрозория вместо денег. При поступлении в лепрозорий деньги у пациентов изымали, меняя на такие купоны и жетоны (в 1953 г. упразднены во всех лепрозориях) (Музей лепры)

Лечение болезни межпозвонковых дисков у собак

Лечение может быть терапевтическим, но эффективным оно будет только тогда, когда из всего симптомокомплекса наблюдается лишь болевой синдром. В этом случае лечение включает в себя ограничение в подвижности, назначение нестероидных противовоспалительных средств и кортикостероидов.

При данной патологии наиболее эффективно хирургическое лечение, которое заключается в декомпрессии места грыжи (выпиливание участка позвонка и извлечение грыжи диска).

Методы хирургического лечения

1. Гемиламинэктомия и минигемиламинэктомия применяются при грыжах межпозвонкового диска в грудопоясничном отделе позвоночника.
2. Вентральный пропил (вентральный слот) применяют при грыже межпозвонкового диска в шейном отделе.

Прогноз после хирургического вмешательства зависит от многих факторов: степени неврологического дефицита, длительности заболевания, состояния здоровья пациента, локализации поражения и так далее.

Лечение других заболеваний на букву — п

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Лечение других заболеваний на букву — п

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Эпидемиология лепры

Единственный доказанный источник инфекции при лепре — больной человек. Большинство специалистов допускают как воздушно-капельный, так и контактный (перкутанный) путь передачи лепры. Данные эпидемиологических исследований свидетельствуют о преобладающем значении воздушно-капельного пути передачи: обычно больной может служить источником инфекции при развитии у него обширных поражений слизистой оболочки носоглотки, т.е. в период массивного выделения возбудителя в окружающую среду респираторным путём. В то же время зарегистрированные случаи заражения при хирургических вмешательствах, а также при татуировке подтверждают, что возможны заражение лепрой и проникновение возбудителя через повреждённую кожу.

Большинство людей относительно невосприимчивы к лепре. Какой-либо расовой предрасположенности или особой резистентности к лепре не существует.

Однако, если учитывать данные иммуногенетики, нельзя отрицать роль факторов генетически обусловленной предрасположенности к лепре внутри отдельных этносов и популяций, о чём свидетельствует в 3–6 раз более частое заражение лепрой кровных родственников, чем супругов друг от друга, поскольку между последними генетические различия более выражены. Известно, что конкордантность по лепре у монозиготных близнецов почти в три раза выше, чем у дизиготных близнецов.

Сезонность и климатические условия имеют некоторое значение в заражении лепрой лишь в отношении усиления миграционных процессов, степени профессиональных контактов с источниками инфекции, снижения неспецифической резистентности, общей гигиены. Основной показатель иммунореактивности к M. leprae — внутрикожная проба на лепромин, предложенная в 1919 г. K. Митсуда.

Лепромин — суспензия растёртой и автоклавированной лепромы больного, содержащая огромное количество M. leprae (1 мл стандартизированного лепромина содержит от 40 до 160 млн бактериальных тел). При введении внутрикожно во внутреннюю поверхность предплечья 0,1 мл этого антигена у больных лепроматозным типом заболевания и у незначительной части (до 10–12%) здоровых лиц проба всегда отрицательная (анергия, толерантность к M. leprae). В то же время у больных с туберкулоидным типом лепры и большинства здоровых людей она положительная, т.е. относительный естественный иммунитет к лепре у них характеризуется довольно высокой напряжённостью. Следовательно, лепроминовая проба диагностического значения не имеет, но помогает установить тип заболевания, а также важна для прогноза. Лепроминоотрицательные лица из числа контактных составляют группу повышенного риска заболевания, а трансформация отрицательной лепроминовой пробы у больного в положительную свидетельствует о нарастании напряжённости специфического клеточного иммунитета к антигенам M. leprae. Реакция на лепромин Митсуда развивается через 3–4 нед после его введения (возникает бугорок, узел, иногда — с некрозом).

Во второй половине ХХ в. больных лепрой регистрировали практически во всех странах мира. В 1980 г. их численность, по оценке ВОЗ, составила около 13 млн человек. Однако после того, как ВОЗ приняла решение обеспечить комбинированную терапию тремя препаратами (дапсон, рифампицин, клофазимин) всех больных и снять с учёта пациентов, прошедших полный курс этого лечения, к 2000 г. число состоящих на учёте уменьшилось до 600–700 тыс. человек. В то же время уже в XXI в. ежегодно регистрируют от 500 тыс. до 800 тыс. новых случаев лепры, всё более насущной становится проблема рецидивов, и, как считают большинство специалистов, проблема элиминации лепры до единичных случаев продлится ещё на десятилетия. В настоящее время наиболее поражены лепрой страны Юго-Восточной Азии (Индия, Индонезия, Мьянма), некоторые страны Африки и Бразилия.

В России лепра никогда не имела широкого распространения. Максимум зарегистрированных больных (около 2500 человек) отмечался в начале 60-х гг.

В начале 2007 г. на учёте состояли 580 человек, а за предыдущие десять лет зарегистрировано всего 14 новых больных.

В отсутствие специфической противолепрозной вакцины для профилактики лепры рекомендуется вакцина БЦЖ, но, по данным разных авторов, она защищает от лепры лишь на 20–70%. В ряде стран, в том числе и в России, проводят химиопрофилактику лепры. Превентивное лечение одним из препаратов сульфонового ряда в течение 6–12 мес назначают лицам, проживающим совместно с больным лепрой (бактериовыделителем).

Диагностика

Если появились подозрения, что у собаки есть проблемы с позвоночником, ее необходимо быстрее показать специалисту. Врач назначит ряд исследований, которые помогут точно установить диагноз.

Сначала проводится неврологический осмотр, который включает:

• оценку положения позвоночника, лап, тонуса мышц в спокойном шаге,
• проверку рефлексов,
• оценку способности бегать, прыгать, спускаться,
• исследование болевого порога и чувствительности конечностей путем зажатия между фалангами пальцев кожи (в нормальном состоянии собака должна одернуться, попытаться укусить).

Для исключения механических повреждений позвоночника проводится рентген. Применение контраста позволит точно определить место поражения. Рентгенограмма оценивает состояние межпозвонковых промежутков. Контраст очерчивает контуры спинного мозга и нервные волокна, визуализирует их степень компрессии. Также информативными методами диагностики можно считать КТ, ИРТ. Но такие исследования проводятся не в каждой ветклинике, они более дорогостоящие, чем рентген.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Лепру называют «великим имитатором» самых разнообразных клинических проявлений. Диагностика базируется на клинических, преимущественно на кожных и неврологических, проявлениях заболевания, бактериологическом исследовании (исследовании соскоба со слизистой полости носа, пунктата лимфатических узлов, жидкости, которая выделяется из морфологических элементов кожной сыпи).

Уровень восприимчивости к лепроматозной инфекции определяют при помощи лепроминовой пробы (реакция Митсуда).

Реакция Митсуда всегда отрицательная при лепроматозной форме лепры, при туберкулоидной – позитивная, при недифференцированной форме может быть как положительной, так и отрицательной, все зависит от общей реактивности и степени сенсибилизации организма.

Заболевание необходимо дифференцировать от туберкулеза кожи, лейшманиоза, сифилиса, эритемы, дисхромии, атрофических изменений кожи; папулезными, кандидомикотическими, эритемато-сквамозными и другими дерматозами, невритами иной этиологии.

Липоидную и саркоидную форму лепры необходимо дифференцировать от саркоидоза (болезни Бенье – Бека – Шаумапа).

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

• Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
• Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
• Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Личности

Многие врачи в Луизиане посвятили свою жизнь исследованию проказы

Кроме того, многие пациенты Карвилла работали над тем, чтобы привлечь внимание к этой болезни.

• В 1940-х годах доктор Гай Генри Фэджет, врач из Карвилля, разработал сульфонотерапию для лечения проказы.
• В 1950-х годах доктор Р.Г. Кохрон, врач-консультант в Карвилле, разработал применение таблеток дапсона для лечения проказы.
• Эдвина Парра, использовавшая псевдоним Бетти Мартин, когда была жительницей Карвилля, в 1950 году опубликовала автобиографию под названием «Чудо в Карвилле». Ее автобиография была в списке бестселлеров New York Times . В 1959 году, также под именем Бетти Мартин, она опубликовала продолжение под названием «Никто никогда не должен знать».
• Стэнли Штайн, житель Карвилла, опубликовал свою автобиографию в 1963 году. Книга называлась «Больше не один»; его настоящее имя было Сидни Морис Левисон, и он умер в середине 1960-х годов. Он был основателем и на протяжении многих лет редактором «Звезды».
• В 1960-х годах доктор Пол В. Бранд начал первую исследовательскую программу по реабилитации от лепры.