Дефект межжелудочковой перегородки

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

• Генетические нарушения;
• вирусные инфекции (Коксаки и др.);
• замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

• эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
• интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
• стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия — наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия — значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия — одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов — практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов — алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия — редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого — аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) — сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) — весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо — ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

1

Анализы при кардиомиопатиях

2

Диагностика кардиомиопатии

3

ЭКГ при кардиомиопатиях

Левое предсердие

Левое предсердие имеет цилиндрическую форму, его объем у новорожденных
составляет 4-5 см3, к концу года достигает 10-14 см3,
к 7-9 годам 24-32 см3, 18-25 годам — 90-135 см3.
Размеры левого предсердия зависят от возраста. У детей до 1 года жизни
переднезадний размер составляет 0,8-1,7 см, у детей до 6 лет — 0,8-2,2
см, до 12 лет — 1,0-2,2 см, до 17 лет — 1,1-2,2 см. Ширина левого
предсердия у детей до 1 года жизни составляет 1-1,17 см, у детей до
6 лет — 1,1-2,1 см, 7-12 лет — 1,3-2,1 см, 13-17 лет — 1,5-2,3
см.

Одномерная эхокардиография левого предсердия

В одномерном режиме проводится визуализация передне-заднего размера
левого предсердия в IV стандартной позиции. В этой позиции ультразвуковой
луч пересекает область левого предсердия, прилежащую к атриовентрикулярному
отверстию.

Семиотика левого предсердия

Увеличение диаметра левого предсердия

1. Открытый артериальный проток.
2. Дефект межжелудочковой перегородки.
3. Недостаточность митрального клапана.
4. Стеноз митрального клапана.
5. Надклапанное митральное кольцо.
6. Рестриктивная кардиомиопатия.
7. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Уменьшение диаметра левого предсердия

1. Синдром гипоплазии левого желудочка.
2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
3. Компрессия левого предсердия экстракардиальной опухолью
   средостения.
4. Большой дефект межпредсердной перегородки.
5. Миксома левого предсердия.
6. Тетрада Фалло.
7. Аномалия Эбштейна.
8. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого
   желудочка.

Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия

Связано с увеличением трансмитрального кровотока при различных физиологических
и патологических состояниях.

1. Недостаточность митрального клапана.
2. Начальные стадии гипертонической болезни.
3. Гиперкинетический кардиальный синдром.
4. Спортивное сердце.

Дополнительные эхосигналы в полости левого предсердия

1. Надклапанное митральное кольцо.
2. Тромб левого предсердия.
3. Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.
4. Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.
5. Миксома левого предсердия.
6. «Болтающийся» митральный клапан (floppy
   mitral valve).
7. Подвижные бактериальные вегетации митрального клапана.

Левое предсердие изучают в нескольких сечениях: парастернальное сечение
длинной оси левого желудочка, в прекции 4-х камер с верхушки и из
эпигастрального доступа

Обращают внимание на форму камеры (в норме
она должна быть овальной), наличие внутриполостных образований, взаимосвязь
с левым желудочком

Вопросы пользователей (4)

• Эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки

  оксана
  2017-05-20 16:50:57

  здравствуйте.мой возраст 46 лет у меня впс ,мпп-до 2см.с незначительным шунтом слево на право(тяжелаяЛГ),можно ли посиавить акклюдер?зарпнее благодарю

• наталья
  2016-09-29 17:07:04

  При обследовании на электрокардиограмме поставили заключение » гипертрофия межжелудочковой перегородки». Что делать дальше? какие обследования нужно еще пройти чтобы опровергнуть или подтвердить…

• Георгий
  2015-03-27 20:39:26

  Мне 18 лет, недавно обнаружили гипертрофическую кардиомиопатию. занимаюсь бодибилдингом уже 3 года, как говорят врачи, теперь физические нагрузки мне противопоказаны. можно ли заниматься в пол силы…

• Дониёр
  2014-11-11 01:24:07

  Здравствуйте. Меня поставили гепиртарифическая кардимапития.эхокг делали. Аорта не уплотнена-3,2.на уровне створок-2,0.корень-2,6.Аортальный клапан-трехстворчатный,уплотнен систолическое…

Гипертрофическая кардиомиопатия

Этот вид патологии проявляется увеличением, гипертрофией сердечной ткани в левом желудочке (может произойти увеличение и правого желудочка, но крайне редко).

• При этом в сердце развивается явная асимметрия: например, полость желудочка значительно уменьшается, а левое предсердие расширяется.

• Диастолическое заполнение желудочка происходит с нарушениями и диастолическая функция выполняется недостаточно.

• Часть желудочка, а также межжелудочковая перегородка может гипертрофироваться.

• Из-за увеличения диастолического давления в легочных венах в легких нарушается газообмен.

Заболевание также весьма часто проявляется у 30-летних пациентов. Для поздних стадий характерны одышка (в 90% случаев), аритмия и стенокардия, а давление на выходе левого желудочка может подниматься до 185 мм рт.ст. Поэтому основными диагностическими методами для данного вида кардиомиопатии являются ЭКГ различных типов и УЗИ сердца.

Среди характерных признаков – продолжительные боли в груди, являющиеся типичными для стенокардии. При физической нагрузке больной может упасть в обморок. Страдает и кровообращение головного мозга, что проявляется краткими ухудшениями внимания, памяти, речи.

Прогноз кардиомиопатии достаточно негативный, если стадия заболевания уже не позволяет внести положительные изменения в работу сердца. Если же диагностика пройдена вовремя и лечение начато на ранних стадиях, то посредством лекарственной терапии (бета-адреноблокаторы, мочегонные средства и т.д.) можно продлить жизнь больного на достаточно долгий срок.

Аномалия Эбштейна

В норме крепление септальных створок митрального и трикуспидального
клапана на одном уровне, при аномалии Эбштейна эта дистанция увеличена
до 1,4-3,2 см, трикуспидальное отверстие (фиброзное кольцо) сохраняется
в нормальной позиции. Смещенные створки трикуспидального клапана в
правый желудочек делят его на две части: атриализированную (порция
правого желудочка между фиброзным кольцом и смещенными створками)
и собственно полость правого желудочка. Порок сочетается со вторичным
ДМПП или открытым овальным окном (рис.112).

Рис.112.

Аномалия Эбштейна
(схема).

Рис.113.

Аномалия Эбштейна.
Открытое овальное
окно.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Замедленное закрытие трикуспидального клапана (свыше
   0,03 с).
2. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
3. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных
   клапанов.
4. Пологий EF наклон передней створки трикуспидального
   клапана.
5. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Смещение септальной створки в полость правого желудочка
   в проекции 4-камер с верхушки (более 20 мм у взрослых и 15 мм у детей)
   (рис.113).
2. Наличие атриализированной порции правого желудочка
   (дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом).
3. Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия.
4. Визуализация открытого овального окна или ДМПП (наблюдается
   в 85% случаев).

1. Выявляет недостаточность трикуспидального клапана.
2. Оценка величины легочной гипертензии.
3. Определение сопутствующих аномалий (ДМПП, открытое
   овальное окно).

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

Человек может страдать гипертрофической кардиомиопатией и никогда не чувствовать никаких симптомов, но имеются возможные симптомы, такие как:

• Боль в груди при стрессе, известная как стенокардия;
• Учащенное сердцебиение;
• Сбивчивое дыхание;
• Чувство слабости.

Симптомы могут появиться на любом этапе жизни человека, от подросткового возраста до среднего возраста или старше.

Точная причина гипертрофической кардиомиопатии неизвестна, но, по-видимому, она является генетической мутацией.

Исследования показывают, что от 50 до 60% людей с гипертрофической кардиомиопатией имеют близких родственников с этим заболеванием.

Генетическая причина гипертрофической кардиомиопатии у людей без семейного анамнеза этого заболевания известна как мутация de novo.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Существует целый ряд методов лечения гипертрофической кардиомиопатии. Выбор будет зависеть от риска для пациента и тяжести состояния.

Лекарственные средства помогают частично устранить обструкцию и расслабить сердечные мышцы. К ним относятся антиаритмические препараты и бета-блокаторы. Пациент также может получать антикоагулянты, такие как варфарин, для снижения риска образования тромбов.

Процедура, известная как этаноловая абляция, включает в себя инъекцию алкоголя в артерию, которая ведет к пораженному участку сердца. Это вызывает небольшой контролируемый сердечный приступ, известный как локализованный инфаркт миокарда. Процедура может помочь облегчить симптомы и уменьшить обструкцию.

Дефибрилляторная терапия может предотвратить сердечную смерть у пациентов с высоким риском.

Желудочковая стимуляция с помощью кардиостимулятора может помочь сокращению левого желудочка.

Операция на сердце

Хирургическая миэктомия — это сложная операция на открытом сердце, при которой удаляется часть гипертрофированной мышцы и устраняется любая преграда. Хирургическая миэктомия оказалась успешной при лечении гипертрофической кардиомиопатии с низким уровнем смертности менее 1%.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца также известна как пересадка сердца. Она включает в себя замену больного сердца здоровым сердцем недавно умершего донора. Это крайняя мера, используемая, когда все другие методы лечения оказались безуспешными.

Статья на тему: Что такое синдром Нунан?

Найти ближайшую к вам клинику

Детская поликлиника

400074 г. Волгоград, ул. Козловская, 33
понедельник-пятница с 8.00 до 20.00
суббота с 09.00 до 18.00
воскресенье c 9.00 до 14.00

Клиника на Невской

400087, г. Волгоград, ул. Невская, 13а
понедельник-пятница
с 08.00 до 12.00 медицинские осмотры;
с 12.00 до 18.00 оформление справок;
с 14.00 до 16.00 выдача заключений
суббота — с 09.00 до 14.00
воскресенье-выходной

Клиника на Ангарской

400049 г. Волгоград, ул. Ангарская, 13л
понедельник-пятница с 08.00 до 20.00 )
суббота-воскресенье с 08.00 до 20.00

Клиника на Кубанской

400131 г. Волгоград, ул. Кубанская, 15а
понедельник-пятница с 7.00 до 20.00
суббота с 07.30 до 19.00
воскресенье с 08.00 до 18.00

Используемые источники

1. Williams B, Mancia G, Spiering W, et al. 2018 Practice Guidelines for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension and the European Society of Cardiology: ESH/ESC Task Force for the Management of Arterial Hypertension. J Hypertens 2018;36(12):2284-309.
2. Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-Buechel ER, et al. Normal values for cardiovascular magnetic resonance in adults and children. J Cardiovasc Magn Reson 2015;17:29.
3. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardio myopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Europ Heart J 2014;35:2733–79.
4. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Гипертрофическая кардиопатия. М., 2011.
5. Olivotto I, Girolami F, Ackerman MJ, et al. Myofilament protein gene mutation screening and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Mayo Clin Proc 2008;83:630–8.
6. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю., Фомин А.А. Гипертро фи ческая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении. Терапевтический архив 2008;80(8):18-25. .
7. Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomyon survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46:470–6.
8. Spirito P, Pelliccia A, Proschan MA, et al. Morphology of the «athlete’s heart»assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. Am J Cardiol 1994;74(8):802-6.
9. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Моисеев С.В. и др. Диагностика и лечение бо лез ни Фабри. Клин фармакол тер 2013;22(2):11-20. .
10. Моисеев С.В. Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диаг ностировать и лечить? Клин фармакол тер 2012;21(3):72-7. .
11. Orteu CH, Jansen T, Lidove O, et al. Fabry disease and the skin: data from FOS, the Fabry outcome survey. Br J Dermatol 2007;157:331-7.
12. Моисеев С.В., Исмаилова Д.С., Моисеев А.С. и др. Вихревидная кератопатия (cornea verticillata) при болезни Фабри. Терапевтический архив 2018;12:17-22. .
13. Germain DP, Weidemann F, Abiose A, et al.; on behalf of the Fabry Registry. Analysis of left ventricular mass in untreated men and in men treated with agalsidase-beta: data from the Fabry Registry. Genet Med 2013;15(12):958-65.
14. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
15. Patel AR, Kramer CM. Role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis and prognosis of nonischemic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(10 Pt A):1180–93.
16. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet 2016; 387:2641-54.
17. Рамеев В.В. Современные методы диагностики и лечения транстиретинового наследственного амилоидоза. Manage pain 2018;1:20-4. .
18. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation 2016;133:2404–12.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

• Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка.
• Эхокардиография: позволяет определить степень гипертрофии миокарда, оценить состояние систолической и диастолической функции миокарда, размеры полости левого желудочка.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Эндомиокардиальная биопсия: применяется при недостаточной информативности клинических и инструментальных данных.
• Генетическое исследование: выявляет характерные мутации генов контролирующих синтез сократительных белков миокарда.

Наиболее информативным является эхокардиографическое исследование.

Общий артериальный ствол

При этом пороке от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает
системное, коронарное и легочное кровоснабжение.

Существует 4 типа порока (классификация K. Collett, J Edwards):

1 тип — легочные артерии отходят от задней или латеральной
стенки трункуса коротким общим стволом (рис.118),

2 тип — легочные артерии отходят от задней стенки
трункуса раздельно,

3 тип — легочные артерии отходят от латеральных стенок трункуса
раздельно, гипоплазированы,

4 тип — нет пульмональных артерий, легочная циркуляция осуществляется
через бронхиальные артерии.

Рис.118.

Общий артериальный
ствол 1 тип.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Дефект межпред-
сердной перегородки.
Левосторонняя дуга
аорты.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Широкий магистральный сосуд, диаметр которого обычно
   больше 4 см (отличительный признак от тетрады Фалло).
2. Отсутствие переднего продолжения.
3. Отсутствие заднего продолжения (при преимущественном
   отхождении трункуса от правого желудочка, при отхождении от левого
   желудочка — заднее продолжение сохранено).
4. Перерыв сигнала от межжелудочковой перегородки (дефект
   МЖП).
5. Недостаточность клапана трункуса (см недостаточность
   аортального клапана).
6. Дилатация левого предсердия.
7. Невозможность визуализации второго (легочного) полулунного
   клапана.
8. Диастолическое трепетание передней створки митрального
   клапана (при недостаточности клапана трункуса).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. В поперечном сечении на уровне магистральных сосудов
   виден один большой магистральный сосуд.
2. Визуализация дефекта межжелудочковой перегородки
   в продольном сечении.
3. Визуализация места отхождения легочных артерий от
   трункуса из надгрудинного доступа.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение величины регургитантного потока при
   недостаточности клапана трункуса.
2. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой
   перегородки с определением градиента и правожелудочкового давления.

1. Тетрада Фалло.
2. Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия трикуспидального клапана

При этом пороке структуры трикуспидального клапана не визуализируются.
Поскольку нет коммуникации между правым предсердием и правым желудочком,всегда
существует дефект межпредсердной перегородки и обычно дефект межжелудочковой
перегородки. Другие аномалии часто сопутствующие атрезии трикуспидального
клапана: транспозиция магистральных сосудов и стеноз легочной артерии.

Выделяют три типа порока в зависимости от положения магистральных
сосудов, величины ДМЖП и наличия стеноза легочной артерии (J.Keith,
M. Paul).

I тип — с нормальным положением магистральных сосудов:

• А. с атрезией легочной артерии (сочетается с ОАП),
• Б. со стенозом (гипоплазией) легочной артерии и небольшим
  ДМЖП,
• В. со стенозом (гипоплазией) легочной артерии и большим
  ДМЖП.

II тип — с D-транспозицией магистральных сосудов:

• А. с атрезией легочной артерии (сочетается с ОАП),
• Б. со стенозом легочной артерии,
• В. с широкой легочной артерией (обычно сочетается со стенозом
  или коарктацией аорты),

III тип — с L-транспозицией магистральных сосудов (с
подлегочным или подаортальным стенозом).

Наиболее характерное сочетание: умеренный стеноз легочной артерии,
нормально расположенные магистральные сосуды, небольшой дефект межжелудочковой
перегородки.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Маленький правый желудочек.
2. Увеличение левого желудочка и левого предсердия.
3. Объемная перегрузка левого желудочка.
4. Невозможность визуализации структур трикуспидального
   клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Плотные эхосигналы на уровне трикуспидального кольца
   без визуализации створок.
2. Большой дефект межпредсердной перегородки.
3. Маленький правый желудочек соединяется с левым через
   дефект межжелудочковой перегородки.
4. Гипоплазия выходного тракта правого желудочка.
5. Выявляет сопутствующие аномалии магистральных сосудов.

1. Отсутствие сообщения между правым предсердием и
   правым желудочком.
2. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой
   перегородки.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Порок включает 5 компонентов (рис.117):

• атрезию легочного ствола;
• окклюзию выводного отдела правого желудочка;
• большой ДМЖП;
• декстрапозицию корня аорты;
• какой-либо источник коллатерального кровоснабжения легких
  (ОАП, аортолегочные коллатеральные артерии).

Рис.117.

Атрезия легочной
артерии.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Открытый
артериальный проток.

Данный вариант порока нередко определяется как крайняя
форма тетрады Фалло.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.
2. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки
   при М-сканировании от верхушки к основанию сердца.
3. Дилатация аорты.
4. Декстрапозиция аорты.
5. Невозможность визуализации клапана легочной артерии.
6. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
7. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
8. Нормальный или уменьшенный (в 40%) размер левого
   желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация большого ДМЖП обычно
   в подаортальной зоне.
2. Невозможность визуализации ствола легочной артерии
   или резкая его гипоплазия.
3. Декстрапозиция аорты.
4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий (ОАП,
   ДМПП, аномальный дренаж легочных вен).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой
   перегородки с определением градиента давления в правом желудочке.
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

1. Общий артериальный ствол.
2. Тетрада Фалло.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Для лечения применяют препараты, обладающие отрицательным инотропным эффектом:

• бета-адреноблокаторы — неселективные («Пропранолол»), селективные («Метапролол», «Бисопролол»). В настоящий момент предпочтение отдают применению селективных β-блокаторов;
• блокаторы кальциевых каналов («Верапамил»);
• «Дизопирамид».

При фибрилляции предсердий показаны антикоагулянты.

Возможно хирургическое лечение, показаниями для которого являются выраженная гипертрофия левого желудочка и неэффективность медикаментозной терапии. Основным методом оперативного лечения является миэктомия по Морроу: резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, что приводит к нормализации гемодинамики и уменьшению клинических проявлений заболевания.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Метопролол (антиаритмическое, гипотензивное, антиангинальное средство). Режим дозирования: внутрь, во время или сразу после еды, не разжевывая и запивая жидкостью, по 100 мг утром и вечером.
• Дизопирамид (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 600 мг, разделенной на 4 приема.
• Кордарон (антиангинальное, коронарорасширяющее, антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 600-800 мг/сут., разделенной на несколько приемов, до достижения суммарной дозы 10 г. Поддерживающая доза 100-400 мг/сут., ее можно принимать через день или делать перерывы в приеме 2 дня в неделю.

Дилатационная кардиомиопатия (ишемическая)

Этот вид кардиомиопатии также называют «застойная» или «ишемическая» – по причине значительного ухудшения циркуляции крови в расширенных сердечных камерах. Частой причиной (до 20% случаев) развития патологии являются:

• изменения на генетическом уровне;
• различные сбои иммунной системы;
• интоксикации и инфекции.

В ряде случаев считается, что это семейное заболевание. А проявиться оно может уже к 30 годам.

Симптоматика дилатационной (ишемической) кардиомиопатии совпадает с общими симптомами сердечной недостаточности. Если у вас появляется одышка при нагрузках, вы быстро утомляетесь, замечаете отеки, побледневшую кожу, посиневшие кончики пальцев – необходимо немедленно отправляться на УЗИ сердца (эхокардиографию). Именно этот метод является наиболее информативным в данном случае. При обследовании также выявляется мерцание предсердий.

При запущенном заболевании прогноз неутешителен: смертность при ишемической кардиомиопатии достигает 70% в первые 5 лет после появления патологии. Только своевременное вмешательство кардиологов, грамотно составленная программа лечения, качественная лекарственная терапия (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и др.) способны значительно продлить жизнь.

В дальнейшем образ жизни придется скорректировать. В частности женщинам с дилатационной ишемической кардиомиопатией категорически не рекомендуется беременеть, так как это одна из наиболее частых причин резкого ухудшения здоровья.

Патофизиология

Иллюстрация нормального сердца против сердца с дилатационной кардиомиопатией

Прогрессирование сердечной недостаточности связано с ремоделированием левого желудочка, которое проявляется в постепенном увеличении конечного диастолического и конечного систолического объемов левого желудочка, истончении стенки и изменении геометрии камеры на более сферическую, менее удлиненную форму. Этот процесс обычно связан с постоянным снижением фракции выброса . Концепция ремоделирования сердца была первоначально разработана для описания изменений, которые происходят в дни и месяцы после инфаркта миокарда.

Компенсационные эффекты

По мере прогрессирования ДКМП активируются два компенсаторных механизма в ответ на нарушение сократимости миоцитов и уменьшение ударного объема:

• Закон Фрэнка-Старлинга
• Нейрогормональная обратная связь через активацию симпатической нервной системы и ренин-ангиотензиновой системы.

Эти ответы первоначально компенсируют снижение сердечного выброса и поддерживают бессимптомные реакции с ДКМП. Однако со временем эти механизмы становятся пагубными, внутрисосудистый объем становится слишком большим, а прогрессирующая дилатация приводит к симптомам сердечной недостаточности.

Вычислительные модели

Расширение сердца — это трансверсально изотропный необратимый процесс, возникающий в результате чрезмерной деформации миокарда . Модель вычисления объемного, изотропного и роста сердечной стенки предсказывает взаимосвязь между сердечными деформациями (например, перегрузкой объемом после инфаркта миокарда) и дилатацией, используя следующие управляющие уравнения:

F знак равно F е ⋅ F грамм {\ Displaystyle F = F ^ {e} \ cdot F ^ {g} \,}

где — упругое растяжение объема, которое является обратимым и необратимым, изотропный рост объема, описываемый как:
F е {\ displaystyle F ^ {e}} F грамм {\ displaystyle F ^ {g}}

F грамм знак равно я + λ грамм — 1 ж ⊗ ж {\ displaystyle F ^ {g} = \ mathbb {I} + f_ {0} \ otimes f_ {0} \,}

где представляет собой вектор, который точки вдоль кардиомиоцитов «S длинной оси и является кардиомиоцит растяжения из — за роста. Общий рост кардиомиоцитов определяется по формуле:
ж {\ displaystyle f_ {0}} λ грамм {\ displaystyle \ lambda ^ {g}}

λ знак равно λ е ⋅ F λ грамм {\ displaystyle \ lambda = \ lambda ^ {e} \ cdot F \ lambda ^ {g} \,}

Вышеупомянутая модель показывает постепенное расширение миокарда , особенно миокарда желудочков, для поддержки перегрузки объемом крови в камерах. Дилатация проявляется в увеличении общей массы сердца и диаметра сердца. Кардиомиоциты достигают максимальной длины 150 м в эндокарде и 130 м в эпикарде за счет добавления саркомеров. Из-за увеличения диаметра расширенное сердце имеет сферическую форму, в отличие от эллиптической формы здорового человеческого сердца. Кроме того, стенки желудочков имеют одинаковую толщину, характерную для патофизиологической дилатации сердца.
μ {\ displaystyle \ mu} μ {\ displaystyle \ mu}

Клапанные эффекты

По мере увеличения желудочков митральный и трикуспидальный клапаны могут потерять способность правильно соединяться. Эта потеря коаптации может привести к митральной и трикуспидальной регургитации . В результате пациенты с ДКМП подвергаются повышенному риску фибрилляции предсердий . Кроме того, ударный объем уменьшается, и на желудочек приходится большая объемная нагрузка, что усиливает симптомы сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия: симптомы

Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.

• При сильной физической нагрузке вы чувствуете одышку и нехватку воздуха.
• Появляется длительная ноющая боль в груди.
• Заметны слабость, головокружение.
• Постоянные отеки ног, расстройства сна, частые предобморочные состояния.

Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!