Врожденные пороки сердца. общие сведения

Причины множественных врожденных пороков развития

Все этиологические факторы МВПР можно разделить на две группы:

• эндогенные — включают в себя генные, геномные и хромосомные мутации, заболевания эндокринной системы, метаболические нарушения, возраст родителей;
• экзогенные — физические (травмы), химические (лекарственные препараты, промышленная и бытовая химия) и биологические (вирусы, бактерии) агенты.

Эти причины приводят к хромосомным, генным и геномным нарушениям, влияют на процессы клеточного и тканевого развития. Большое число множественных врожденных пороков (МВПР) отличаются типом наследования, патогенезом, клиническими проявлениями, прогнозом для пациента.

Причины и виды врожденных пороков развития

Причины врожденных пороков в 40-60% случаев остаются невыясненными. Генетические факторы (хромосомные аномалии и мутантные гены) обусловливают около 15% пороков, агрессивные факторы внешней среды вызывают около 10% врожденных пороков, а комбинации генетических факторов с факторами внешней среды (мульти наследственность) — 20-25%. Многоплодная беременность вызывает 0,5-1% аномалий развития. Большинство врожденных пороков развития возникает в период органогенеза — между 3 и 8-й неделями беременности.

Повреждения — морфологические нарушения уже созданных структур вследствие деструктивных процессов (сосудистые повреждения, приводящие к атрезии кишки, синдром амниотических перетяжек).

Деформации возникают вследствие длительного действия механических факторов на структуры плода (деформации стопы при маловодии и другие деформации костно-мышечной системы).

Синдром — группа аномалий, которые имеют общую этиологию. Диагноз синдрома свидетельствует о выясненной этиологии аномалии и возможности определения риска ее повторения.

Ассоциация — появление двух и более аномалий невыясненной этиологии (задержки роста, аномалий гениталий, ушные аномалии, или СНАКСЕ), ​​или ассоциация позвоночных, анальных, сердечных, трахелезофагальных, почечных аномалий и пороков конечностей, или Уаста и пр.).

9.9. СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.

Распространённость

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8-12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

ГЕМОДИНАМИКА

Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.

•  При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.

•  Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).

•  Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.

При сужении лёгочного ствола возникает увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.

Классификация врожденных пороков

Специалисты выделяют несколько классификаций врожденных пороков, основанных на разных принципах.

Классификация врожденных пороков по времени появления:

• Гаметопатии: развиваются из-за старения или мутации генетического материала половых клеток, часто заканчиваются самопроизвольными выкидышами;
• Бластопатии – первые 2 недели после оплодотворения;
• Эмбриопатии – 2-12 неделя беременности (большая часть врожденных пороков развития), если неблагоприятные факторы воздействуют на 2 неделе, то возникают грубые врожденные пороки развития плода, на 3-4 неделе формируется множество различных органов и систем, поэтому негативные причины могут вызвать самые разнообразные врожденные пороки новорожденных;
• Фетопатии – с 9 недель до родов, срок делится на ранний и поздний периоды. В раннем фетальном периоде развиваются врожденные пороки развития уже образованных органов (нарушение дифференцировки их клеток).

Классификация врожденных пороков по степени тяжести:

• Летальные – несовместимые с жизнью врожденные пороки развития;
• Тяжелые – врожденные пороки, требующие срочного лечения;
• Умеренно тяжелые – врожденные патологии плода, не оказывающие сильного влияния на качество жизни и общее здоровье.

Классификация врожденных пороков по распространенности:

• Изолированные – врожденный порок 1 органа;
• Системные – врожденные пороки органов в пределах 1 системы;
• Множественные – врожденные пороки различных органов.

Классификация врожденных пороков по локализации – поражение определенной системы (например, дыхательной, пищеварительной и т.п.).

Стоит отметить, что врожденные пороки новорожденных могут быть поделены на 4 группы:

• Врожденные пороки количества (аплазии, удвоение, слияние и т.п.);
• Врожденная патология положения (дистопия, эктопия, инверсия);
• Врожденный порок формы и размера (гипо- или гиперплазия, гипо- или гипертрофия);
• Врожденный порок строения (атрезия, стеноз, киста, дисплазия и т.п.).

Врожденные пороки сердца

ВПС образуется из-за аномального развития, неправильного роста миокарда в период созревания плода (примерно на 3-8 неделе беременности). Причины разнообразны, начиная от внешних негативных факторов, заканчивая наследственной предрасположенностью. Иногда ВПС развивается в первые 60 дней жизни ребенка, когда при перестройке кровообращения происходят ошибочные изменения. Система сосудов малыша не способна на самостоятельное функционирование.

Современная медицина насчитывает порядка 35-ти разновидностей, среди которых:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
• Открытый артериальный проток (ОАП).
• Коарктация аорты (КА) и другие.

Когда диагностируется врожденный порок сердца, лечение стараются проводить с учетом возрастных особенностей пациента.

Диагностика врожденной патологии

В наше время, благодаря достижениям современной медицины, возможна ранняя диагностика врожденной патологии во внутриутробном периоде. Информация, полученная после диагностики врожденных пороков, необходима для принятия решения о дальнейшей тактике ведения пациентки:

• срочного лечения врожденного порока;
• проведения родов в специализированных учреждениях для своевременного лечения врожденных пороков;
• прерывание беременности при невозможности лечения врожденного порока и нарушениях, несовместимых с жизнью.

Стоит отметить, что терапия детской врожденной патологии различается по степени тяжести и природе порока. По данным статистики, врожденные патологии плода в 25% случаев приводят к гибели малыша в течение 1 года жизни. В 25% врожденные пороки развития у детей приводят к умственным и физическим отклонениям. И только в 5% случаев есть возможность проведения лечения детской врожденной патологии.

Диагностика врожденной патологии заключается в проведении прямых (инвазивных и неинвазивных) и непрямых способов исследования.

Непрямые методы диагностики врожденных пороков: анализы крови на АФП, ХГЧ, гормоны, иммунологические, серологические, генетические тесты и т.п. На основании результатов этих исследований можно предположить наличие или высокий риск развития врожденных пороков плода. Особое значение в диагностике врожденной патологии имеет определение уровня АФП и ХГЧ, так как отклонения от нормы часто предполагают формирование врожденной патологии плода, в частности нервной системы.

Помимо этих способов исследования, все беременные проходят неинвазивные прямые методы диагностики врожденных пороков в плановом порядке: УЗИ, допплерометрия, КТГ. УЗИ проводится 3 раза в течение всего срока беременности, но при необходимости назначают дополнительные процедуры. Так как к 19-20 неделе уже сформированы практически все органы и системы, то видны на УЗИ врожденные пороки развития плода в 80-86% случаев. Одна из разновидностей УЗИ – допплерометрия, позволяющая оценить параметры кровообращения. При этом признаки врожденных пороков развития на УЗИ определяются в ранние сроки беременности.

На 28-30 неделе беременности и во время родов беременным проводят КТГ, этот метод позволяет оценить характер сердечных сокращений плода (при помощи УЗ датчика) и схваток, а также определить вероятность осложнений родового и послеродового периода. Стоит отметить, что КТГ позволяет определить УЗ признаки врожденных пороков развития сердца и системы кровообращения, а также врожденные пороки центральной нервной системы. Если результаты неинвазивной диагностики врожденных пороков плода неудовлетворительны, то прибегают к дополнительным инвазивным методикам для изучения генетического материала плода (амниоцентезу, плацентоцентезу, хорионцентезу, забору крови пуповины, биопсии ворсин хориона).

Диагностика ревматической болезни сердца

Для обследования больного с подозрением на РБС в первую очередь используют физиологический осмотр. Далее выясняется история жизни и болезни, тщательно собираются жалобы. После этого проводится инструментальная диагностика, которая может включать:

При сборе анамнеза жизни и болезни выясняется недавно перенесенного инфекционного заболевания горла, также могут определяться другие болезни инфекционного генеза.

При физиологическом осмотре может определяться шум или треск. Шум возникает из-за того, что кровь течет вокруг поврежденного клапана. Треск образуется воспаленными сердечными тканями, которые двигаются или трутся друг о друга.

Наряду со сбором полной медицинской истории и физическим осмотром используются тесты для диагностики ревматического заболевания сердца, к которым относится:

• Эхокардиография. При этом исследовании используются звуковые волны для проверки состояния камер и клапанов сердца. Когда ультразвуковой датчик располагается на коже в сердечной области, создаваемые эхозвуковые волны передают изображение на экране. Эхо может определить повреждения клапанов сердца, обратный ток крови через клапан (регургитацию), жидкость в околосердечной сумке и расширение границ сердца. Это самый полезный тест, широко применяемый для диагностики проблем со сердечными клапанами.
• Электрокардиография. С помощью этого теста фиксируется сила и время электрической активности сердца. Он показывает ненормальные ритмы (аритмии или дисритмии) и может иногда обнаруживать повреждение сердечной мышцы (инфаркт миокарда). Для его проведения используются маленькие датчики, прикрепленные к коже груди, рук и ног.
• Рентгенография грудной клетки. Рентген можно сделать, чтобы проверить состояние легких и посмотреть размеры сердца.
• МРТ сердца. При этом способе диагностики делается черед изображений, которые содержит подробные снимки сердца. Тест можно использовать для более точного анализа состояния сердечных клапанов и сердечной мышцы.
• Анализ крови. Некоторые анализы крови могут использоваться для поиска инфекции и воспаления.

Видео: Diagnosis of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

• тахипноэ с ретракцией ребер
• цианоз и его реакция на оксигенотерапию
• разница артериального давления на руках и ногах
• характер пульса
• наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
• кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Приобретенные патологии сердца

ППС образуются в процессе жизнедеятельности человека. Обычно это нарушения клапанного аппарата. К распространенным дефектам принято относить сужение, неполное закрывание аортального, митрального, трехстворчатого, а также клапана легочной артерии. Более 75% всех случаев – аортальные поражения.

Развиться кардиопатия способна вследствие разных обстоятельств:

• систематической перегрузки сердечных камер;
• осложнения ревматизма, отдельных инфекционных поражений, к примеру, эндокардита;
• механических травм;
• изменения атеросклеротического типа и т. д.

Важно своевременно обнаружить проблему. Приобретенные пороки сердца на начальных стадиях развития, нарушения 1, 2 класса легко лечатся

Главное – найти хорошего специалиста-кардиолога.

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у новорожденных

Точных причин заболевания врожденный порок сердца ученые не могут назвать до сих пор.

Однако радует тот факт, что большинство из них поддаются хирургическому исправлению. Операция на врожденном пороке сердца дает ребенку возможность нормального развития и роста.

Благодаря серии исследований, ученые все же смогли вывести ряд факторов, которые увеличивают риск возникновения врожденного порока сердца у новорожденных:

• Вирусный (если ребенок был зачат или вынашивался первые три месяца беременности во время вирусной эпидемии; особенно опасны вирусы гриппа и краснухи).
• Экологический (проживание родителей в экологически неблагополучных районах).
• Воздействие на плод ионизирующей радиации.
• Генетический (наследственная предрасположенность).
• Вредные привычки родителей (особенно страшны алкоголизм и наркотическая зависимость матерей).
• Аутоиммунные или тяжелые хронические заболевания у родителей (наиболее частый негативный эффект дает системная красная волчанка или диабет у будущей матери).
• Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности (с этанолом в составе, талидомид, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, литий, прогестагены).
• Возраст матери старше 35-37 лет.

Также в разделе

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

• химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
• ионизирующая радиация
• загрязнение воды, почвы, воздуха
• действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

• возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет
• алкоголизм родителей
• профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
• прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
• тяжелый токсикоз
• прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
• вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

Причины возникновения

Чтобы определить факт, повлиявший на образование повреждений, важно не забыть о том, что кардиопатология бывает врожденной (ВПС) и приобретенной (ППС). Причинами ВПС нередко принято считать:

Причинами ВПС нередко принято считать:

• Пагубные привычки родителей, матери в частности. Это злоупотребление алкогольными напитками, употребление наркотических средств, табакокурение, увлеченность лекарствами.
• Хронические болезни матери (нарушения свертываемости, диабет, системные заболевания соединительных тканей).
• Мутации генов, хромосом.
• Инфекции при вынашивании, когда плод поражает цитомегаловирус, Варицелла-Зостер (ветрянка), РНК-вирус (краснуха).
• Ионизирующее излучение.
• Неблагоприятную экологическую обстановку. Отравление химическими препаратами, тератогенными медикаментами.

Врожденный порок сердца не всегда диагностируется в детском возрасте. По статистике ВПС обнаруживается у одного младенца из 125-ти.

Причинами ППС нередко принято считать:

• Осложнения ревматического заболевания. Болезнь способна затрагивать клапаны, иные внутренние структуры.
• Инфекционные поражения, приводящие к эндокардиту.
• Атеросклероз сосудов, когда патологический процесс переходит на клапаны.
• Осложнения гипертензии, ишемии, кардиомиопатии, других патологий сердечно-сосудистой системы.

Определить фактор, запустивший патологический процесс, способен только врач. Бессмысленно искать кардиопроблему без консультации, диагностических манипуляций. Причина порока сердца будет ясна только после сбора анамнеза, оценки состояния, анализа результатов исследований.

Лечение пороков сердца

Полностью избавиться от сложных кардиопороков при помощи аптечных товаров нельзя. На данный момент препарата, устраняющего дефекты, не существует. Легкие формы патологии, в том числе врожденные, устраняются за счет операций. Исключением из правил принято считать артериальный порок сердца, лечение которого проводят фармакологическим способом в первые сутки после рождения. Терапия предполагает использование противовоспалительных средств.

Когда виден цианоз, вмешательство в отделении хирургии проводят оперативно. Мероприятие могут отсрочить только в том случае, если явных симптомов нет, больной не предъявляет жалоб, а кардиозаболевание обнаружилось случайно в ходе инструментальной диагностики. В ходе процедуры вводится анестезия. Убирают дефект на открытом органе с подключением кровеносной системы к искусственной аппаратуре. Нарушение подлежит неполному сшиванию, иногда закрытию специальной заплаткой, выполненной из перикарда.

Современные центры кардиологии не только в России предлагают особенные процедуры малоинвазивного характера. Вмешательство осуществляется под контролем ультразвукового сканирования, рентгена. Миниатюрный катетер вводится в полость бедренной вены и проводится до правого предсердия. Сюда вводят окклюдер, который должен стать закрывающим элементом. Изготавливают его из проволоки никель-титанового образца. Решить, какая терапия нужна в том или ином случае при ВПС может лишь врач-кардиолог, проводивший диагностику пороков сердца, собиравший анамнез пациента.

С ППС дела обстоят слегка по-другому. Здесь нужно определять и контролировать точность сведений о причинах развития нарушения. В терапевтические протоколы нередко включают:

• диуретики и ингибиторы АПФ;
• антагонисты альдостерона и бета-адреноблокаторы;
• антиаритмические средства для стабилизации пульсации.

Антибиотики уместны при наличии инфекционного агента, например, когда есть ревматизм и порок сердца является следствием. Рекомендован пенициллиновый ряд, подавляющий стрептококки.

Тяжелые разновидности ПС корректируются за счет операций. Актуально протезирование и реконструкции органа. Второй вариант – это вальвулотомия, пластика, комиссуротомия. Клапанные протезы бывают искусственными и биологическими. Разница есть. Когда монтируется механический элемент, антикоагулянты выписывают не на время, а на всю жизнь. Пациенты с биологическим вариантом замены должны принимать терапию препаратами, тормозящими процесс кровяной свертываемости, на протяжении 70-100 дней (в восстановительном периоде). Разновидность подходящего клапанного устройства подбирается индивидуально. Примечательно, что механические модели более долговечны, нежели биологические.

2.Типы пороков сердца

Врожденные пороки делятся на две группы. К первой группе относятся пороки сердца, вызванные наличием шунтов. Шунты – это обходные пути, по которым кровь, следующая из легких, возвращается обратно. В этом случае увеличивается нагрузка на правый желудочек, на сосуды, которые несут кровь в легкие. К ним относятся:

• Незаращение артериального протока – это сосуд ребенка, по которому кровь обходит не полностью сформировавшиеся легкие;
• ДМПП или дефект межпредсердной перегородки – это отверстие между двумя предсердиями;
• ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки – это отверстие между левым и правым желудочками.

Ко второй группе пороков относятся пороки сердца, вызванные препятствиями кровотоку, в связи с чем увеличивается нагрузка на сердце. К ним относятся:

• Коарктация аорты или сужение клапанов сердца;
• Клапанная недостаточность – состояние, при котором створки клапана полностью не смыкаются, при этом кровь поступает в обратном направлении;
• Кроме того возможны сочетания нескольких пороков сердца у одного человека, к ним относят такой, как тетрада Фалло.

Приобретенные пороки — это стеноз или недостаточность, какого либо клапана сердца или нескольких клапанов.

Народные средства

Фото: serdcemed.ru

Если мы имеем дело с такой разновидностью порока сердца, как сердечное расширение, то в обязательном порядке требуется следовать следующим общим правилам: необходимо снизить объемы питания, убрать послеобеденный сон, а также обязательно регулярно гулять на свежем воздухе. Необходимо минимизировать употребление воды и утолять жажду специальным валерьяновым чаем и молоком.

В народной медицине известны следующие средства, применяемые при врождённых пороках сердца:

• Ландышевые капли. Чтобы приготовить их, понадобится банка с небольшим горлышком, в которую необходимо поместить свежие бутоны либо цветы ландыша. После этого следует залить их практически полностью спиртом и дать настояться.
• Ландышевый настой изготавливается путем смешивания цветов и кипятка. Настою необходимо настояться примерно час, и применяют его примерно каждые пару часов.
• Капли пустырника (с добавлением настойки ландыша) обладают целым рядом положительных свойств, полезных больным с пороком сердца. Чтобы изготовить данные капли, потребуется перемешать настой травы с каплями настойки ландыша.
• Красное вино с добавлением розмарина также считается верным народным средством. Подобное лекарство предварительно настаивают, избегая попадания прямых солнечных лучей, и время от времени взбалтывают. Перед применением полученный препарат очищают, а период лечения составляет не менее пары месяцев. Для повышения эффективности подобного лечения его повторяют несколько раз в течение года.
• В том случае, когда порок связан с появлением отдышки, изготавливают кашицу, ингредиентами которой являются листья крапивы и мед в примерно равном соотношении. Полученную смесь настаивают, время от времени перемешивая содержимое. В заключительной стадии изготовления смесь подвергается нагреву над паром до состояния жидкой воды, а затем процеживается через бинт или марлю. Хранить данный препарат необходимо исключительно в холодном месте (желательно в холодильнике). Для достижения положительных результатов подобного лечения, смесь принимают примерно в течение месяца.

Не стоит забывать, что подобные методы в большинстве своем отвергаются традиционной медициной, и их применение в обязательном порядке должно быть согласовано с лечащим врачом.