Что такое нефротический синдром?

Клиническая Нефрология №1 / 2013

Оглавление номера

Нефротический синдром: диагностика и лечение

1 января 2013

ГБОУ ВПО ВолгГМУ МЗ РФ, Волгоград

Обсуждаются принципы диагностики и лечения нефротического синдрома и его осложнений.

Нефротический синдром (НС) – комплекс признаков, развивающихся вследствие повышенной проницаемости главным образом почечных клубочков для белков плазмы крови. Предложенный впервые в 1949 г. W. Nonnenbruch термин “нефротический синдром” в настоящее время используетсявместо ранее существовавших “нефроз” и “липоидный нефроз”, введенных в клиническую практику соответственно в 1905 г. Ф. Мюллером и в 1913 г. Ф. Мунком для обозначения заболеваний почек, сопровождающихся дегенеративными изменениями в канальцах .

Этиология

По происхождению различают первичный и вторичный НС.

Первичный НС является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различныхморфологических вариантах. На долю острого и хронического гломерулонефрита приходится от 70 до 80 % и более всех случаев НС. Вторичный НС является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз, синдром Киммельстила–Уилсона), нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия; диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый полиартериит, инфекционный эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов; укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота, D-пеницилламин), ряд других заболеваний и патологических состояний .

Патогенез

Патогенез НС обусловлен прежде всего заболеваниями, являющимися причиной его развития. Однако независимо от этиологии наиболее важным патогенетическим фактором является иммунокомплексный.

Источниками антигенов могут быть экзогенные факторы (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльцевые и другие аллергены) и эндогенного (ДНК, криоглобулины, белки опухолей, денатурированные нуклеопротеины) происхождения. Антитела, продуцируемые в ответ на указанные антигены, принадлежат преимущественно к классу IgM. При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антигенов и антител с участием комплементасыворотки крови, в других случаях иммунные комплексы образуются вследствие продукции антител к базальной мембране клубочковых капилляров.

Иммунные комплексы, осаждаясь из крови на базальных мембранах капилляров клубочков или образуясь непосредственно на них, вызывают повреждение базальных мембран, резко повышают их проницаемость. Развивается иммунно-воспалительная реакция, высвобождаются лизосомные ферменты, масса цитокинов, активируется кининовая система, развивается внутрисосудистая коагуляция, что усугубляет нарушения в системе микроциркуляции .

Все эти процессы способствуют дальнейшему повреждению базальных мембран и повышению проницаемости капилляров клубочков с развитием протеинурии. Большую роль в повышениипроницаемости играют Т-лимфоциты, принимающие участие в развитии иммунного воспаления. Они вырабатывают фактор, повышающий проницаемость капилляров клубочков, способствуют повышению капиллярной проницаемости также антитела к гепарансульфату базальной мембраны клубков и к антигену подоцитов. Имеется точка зрения, что появлению протеинурии при стероидчувствительном НС способствует уменьшение (нейтрализация) отрицательного электрического заряда стенки капилляров клубочков (благодаря отрицательному заряду стенка капилляра в N отталкивает отрицательно заряженные белки). Снижению (-) заряда клубочковых капилляров способствует фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов, выделяемых при их активации. При НС суточное содержание белка в моче может достигать 20–50 г и более. При этом количество экскретируемого белка не зависит от морфологического типа ГН, хотя, как правило, протеинурия более выражена при липоидном нефрозе (или минимальных изменени…

В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, Е.М. Скворцова, Н.А. Элленбергер

Статья платная, чтобы прочесть ее полностью, вам необходимо произвести покупку

Последствия нефротического синдрома

Метаболические изменения при нефротическом синдроме могут привести к развитию следующих осложнений:

• инфекционный процесс;
• гиперлипидемия и атеросклероз;
• гипокальциемия;
• гиперсвертываемость;
• гиповолемия.

Инфекционный процесс

стрептококкомнапример, протеиназа, гликопротеинУвеличению риска развития инфекционного процесса могут способствовать следующие факторы:

• потеря иммуноглобулина с мочой;
• распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
• дефицит белка;
• сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
• использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.

Гиповолемия

Основными признаками гиповолемии являются:

• рвота;
• боль в животе;
• диарея;
• холодные руки и ноги;
• олигурия;
• тахикардия;
• гипотония. 

Также нефротический синдром может привести к развитию у больного:

• гипертонии (в связи с задержкой жидкости в организме и снижением почечной функции);
• хронических отеков (могут развиться полостные отеки и анасарка);
• анорексии (вследствие развития асцита у больного может наблюдаться потеря аппетита);
• железодефицитной анемии (за счет снижения уровня белка трансферрина, транспортирующего железо). 

Профилактика нефротического синдрома включает:

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов — экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

• комплексные заболевания (поражение всего организма):
  1. ревматоидный артрит — воспаление соединительной ткани (суставы);
  2. красная волчанка — это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
  3. гранулематоза — заболевание, которое способствует образованию узелков.
• инфекционные заболевания:
  1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
  2. туберкулез;
  3. эндокардит — воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
  4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — вирусное поражение элементов иммунной системы.
• заболевания печени (гепатит В и С);
• рак крови — нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
• сахарный диабет — неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
• сердечная недостаточность — повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
• прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
• аллергия, отравление тяжелыми металлами;
• опухоли (лимфома, меланома);
• хронические патологии;
• смешанные заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром у детей:

Педиатр

Нефролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение нефротического синдрома

Независимо от причины возникновения заболевания пациенту необходимы постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости.

Консервативное лечение:

• Глюкококртикостероидные гормоны («Преднизолон», «Дексаметазон»).
• Цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфан»).
• Антикоагулянты, антиагреганты.
• Симптоматическая терапия: антигипертензивные препараты, диуретики, препараты кальция, аскорбиновая кислота и др.

Лечение основного заболевания часто приводит к разрешению нефротического синдрома у больных с вторичным поражением почек.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: Преднизолон назначают внутрь в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 недель с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1-1,5 лет. Альтернирующий (альтернативный) режим приема преднизолона используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы преднизолона через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом преднизолона ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема преднизолона примерно одинаковы.
• Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: Циклофосфамид назначается внутрь или в виде пульс-терапии. Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут. на 8–12 недель при лече-нии гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима преднизолона, а также при гормонорезистентности. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес., в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.
• Азатиоприн (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут. в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличе-на до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально. 
• Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подби-рается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы, например до 1 г.
• Дипиридамол (Курантил) — антиагрегант, иммуномодулятор. Режим дозирования:  Дипиридамол назначается внутрь в дозе 400–600 мг/сут. (по 4–5 табл. 4 раза в день). В связи с тем, что в первые дни лечения у части пациентов возникают головные боли, дозу курантила следует увеличивать постепенно, начиная с 1 табл. 4 раза в день и постепенно прибавляя по 1–2 табл. в день. Препарат может применяться в течение многих месяцев.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Лечение других заболеваний на букву — н

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Диагностика

Диагностика нефротического синдрома начинается с анамнеза заболевания: время возникновения первых отеков, их развитие со временем, имело ли место лечение, его результаты. Также производится анализ семейного анамнеза – был ли липоидный нефроз у ближайших родственников и анализ анамнеза жизни – имелись ли факторы риска развития нефроза (аллергия, предрасположенность к инфекциям и т.д.).

Далее производятся такие этапы диагностики нефроза:

• осмотр на предмет наличия увеличенной печени, изменения цвета кожи;
• анализы крови: общий (проверка уровня гемоглобина, признаки наличия воспаления, повышение количества лейкоцитов) и биохимический (определяется уровень холестерина и уровень белка в крови);
• общий анализ мочи позволяет определить уровень белка в моче, присутствие крови в ней. Повышенная плотность мочи также может являться признаком такого заболевания, как нефроз;
• обследование почек с помощью ультразвука – дает возможность узнать, имеются ли какие-нибудь патологии в почках. Также для исследования почек используются такие методы, как нефросцинтиграфия (функционирование почек проверяется с помощью введения небольшого количества радиоактивного вещества и просвечивания специальным аппаратом);
• УЗДГ почечных сосудов – ультразвуком исследуется прохождение крови через почки;
• электрокардиография – при недостаточном питании сердечной мышцы активность сердца снижается;
• биопсия различных органов – особой иглой берется образец ткани и исследуется под микроскопом в лаборатории.

Формы

Острый нефротический синдром и хронический нефротический синдром не существуют как отдельные виды заболеваний: в разные моменты заболевание может быть различным по своему течению. Принято классифицировать нефротический синдром как первичный, вторичный, а также идиопатический.

Первичный нефротический синдром является результатом такого заболевания, которое в первую очередь поражает почки. Нефротический синдром такого типа может быть приобретенным и врожденным. Врожденный синдром проявляется у родственников, может передаваться по наследству. А приобретенный первичный нефротический синдром возникает у рожденного здоровым человеком, в процессе жизни которого происходит заболевание почек. Это могут быть такие заболевания, как опухоли почек, отложения в почках.

При вторичном нефропатическом синдроме поражение почек уже производится вторично, не в первую очередь – сначала развиваются другие заболевания. Под идиопатическим нефротическим синдромом понимают такой нефротический синдром, причину развития которого современная медицина установить не в состоянии. Идиопатический нефротический синдром у детей встречается чаще всего.

По отношению к лечению гормональными препаратами нефротический синдром может быть гормоночувствительным (лечение такими препаратами эффективно) и гормонорезистентным (эффективность лечения гормональными препаратами низкая, применяются цитостатики для блокировки роста и размножения клеток).

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Липоидный нефроз

Нефропатия с минимальными изменениями встречается как у детей, так и у взрослых.

Этиология и патогенез

Причина, вызывающая развитие липоидного нефроза, неизвестна; не исключено, что речь идет о дисплазии подоцитов. Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома.

Патологическая анатомия

Для липоидного нефроза характерны так называемые минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражаются потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов»). Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках, как правило, не выявляются. В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отмечается незначительное расширение мезангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.

Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Течение

Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

Как лечить нефротический синдром?

Ввиду потенциальной обратимости важно лечение нефротического синдрома предпринимать в условиях стационарного режима, где и уточняется нозологическая форма, характер нефропатии и протеинурии, обусловившей синдром. Для выбора метода лечения необходимо также определить функции почек

Для выбора метода лечения необходимо также определить функции почек.

Внутривенное введение различных белковых растворов не может уменьшить гипопротеинемию и нередко лишь усиливает протеинурию. При длительном нефротическом синдроме, когда протеинурия и отеки остаются месяцами, употребление натрия можно расширить, особенно при применении мощных диуретиков.

При приеме кортикостероидов должны быть ограничены сахар и содержащие его продукты.

Лекарственное лечение нефротического синдрома должно быть направлено на:

• уменьшение отеков;
• патогенетическое лечение основного заболевания;
• устранение осложнений.

Учитывая гипоальбуминемию, ведущую к снижению связывания лекарств альбумином, дозы лекарственных препаратов должны быть полуторные или двойные, распределенные для приема в течение суток дробно.

Иногда необязательно принимать решительные меры для ликвидации отеков. При умеренных отеках, не причиняющих больному неудобств, не требуется специальной терапии. Иногда достаточно ограничить прием соли с пищей до 3-4 г (42-68 ммоль натрия) в день, возможно, назначить мочегонные травы.

Диуретики назначаются при неэффективности немедикаментозных мер (режим, диета, ношение эластичных чулок). Если СКФ не снижена или снижена незначительно, можно начать с тиазидовых диуретиков. При их неэффективности или при выраженных отеках рекомендуются петлевые диуретики фуросемид.

Для профилактики гипокалиемии рекомендуется прием препаратов калия. С этой же целью, а также для потенцирования действия фуросемида назначают спиролактоны (верошпирон).

При массивных рефрактерных отеках может быть применен бессолевой альбумин, который вводят внутривенно в сочетании с фуросемидом. Повторное применение таких вливаний (лучше через день) может привести к выведению 10-15 литров отечной жидкости

Важно помнить, что в отдельности и альбумин, и высокие дозы фуросемида могут привести к тяжелым осложнениям

Эффективно также введение фуросемида вместе с низкомолекулярными декстранами (реополиглюкин, реоглюман). Возможно проведение ультрафильтрации (с оценкой риска последующего падения КФ).

При рефрактерности отеков, причиняющих больному боль и очень неприятные ощущения, можно рекомендовать прием слабительных или погружение больного в сидячую ванну/бассейн с температурой воды до 34 °С. Во время погружения развивается диурез с усиленной экскрецией кальция, бикарбонатов, магния и натрия.

Прогноз при нефротическом синдроме зависит от многих факторов:

• возраста больных (он лучше у молодых);
• характера основного заболевания;
• клинических особенностей нефропатии (прогноз ухудшается при сочетании гипертонии, выраженной гематурии; при амилоидозе прогноз в целом хуже, чем при гломерулонефрите, при системной красной волчанке — лучше);
• длительности болезни и нефротического синдрома;
• морфологических особенностей гломерулонефрита;
• адекватности применяемых лекарственных препаратов и т.д.

Причины смертельных исходов у больных с нефротическим синдромом:

• активность нефропатии;
• гиповолемический шок;
• инфекционные осложнения (пневмонии, эмпиема плевры, сепсис из подключичного шунта, апостематозный нефрит);
• почечная недостаточность;
• тромбозы, тромбоэмболии, инфаркты миокарда;
• ятрогенные причины (агранулоцитоз, кровотечения из ЖКТ, прогрессирующий сывороточный гепатит).