Беспигментная меланома

Значение меланина для человека

• Определяет цвет глаз, сосков, волос и кожи, который зависит от распределения и сочетания разных видов пигментов.  
• Поглощает ультрафиолетовое лучи (УФ-лучи), защищая организм от их вредоносного влияния. Причем под воздействием УФ-лучей выработка меланина увеличивается — защитная реакция. Внешне проявляется загаром.  
• Действует, как антиоксидант. Что происходит? Свободные радикалы (образуются под воздействием УФ-лучей) — нестабильные молекулы, забирающие недостающий электрон у полноценных молекул клеток, которые затем сами становятся нестабильными — цепная реакция. Тогда как меланин дает нестабильной молекуле недостающий электрон (мельчайшую частицу), разрывая цепную реакцию.  

Какие бывают ультрафиолетовые лучи?

• UVB-лучи — короткие волны, проникающие в кожу неглубоко, поэтому становятся причиной солнечных ожогов. В отдаленном будущем они могут привести к развитию рака кожи.  
• UVA-лучи — длинные волны, способные проникать в кожу глубоко, не вызывая ожогов и болезненных ощущений. Поэтому человек, не испытывая боли, может получить высокую дозу облучения, превышающую естественную защитную способность кожи к загару. Тогда как именно на UVA-лучах лежит «вина» за развитие меланомы, поскольку в больших дозах они повреждают пигментные клетки.

Метод ABCDE в диагностике меланомы

A – Asymmetry (асимметрия)B – Border (край)C – Colour (цвет)D – Diameter (диаметр)E – Enlargement (рост)

Если вы обнаружили на своей родинке хоть один из признаков приведенных выше, следует незамедлительно обратиться к онкологу.

ВАЖНО: существует вид меланомы, который практически не содержит в себе пигмента и на начальных стадиях напоминает больше прыщ или вросший волос, это заболевание называется — беспигментная меланома.

Меланома, как и другие новообразования, проходит несколько стадий развития:

• О стадия — на данной стадии наблюдается поражение только верхних слоев эпителия, результаты лечения очень высокие — прогнозы пятилетней выживаемости 99,9%
• 1 стадия — здесь опухоль начинает распространяться в более глубокие слои эпителия, но при этом ее размеры не превышают 2 см. Лечение успешное, прогноз пятилетней выживаемости достигает 95%
• 2 стадия — опухоль увеличивается до 5 см, формируется небольшое уплотнение. Лечение более длительное, прогноз пятилетней выживаемости более 50%
• 3 стадия — на данном этапе уже формируются первые метастазы, которые обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах. Опухоль при этом растет и уже превышает размеры в 5 см, поражая глубокие слои кожи и мышечную ткань. Прогнозы пятилетней выживаемости составляют 30%;
• 4 стадия — терминальная стадия заболевания, для которой характерны множественные метастазы в отдаленные органы и ткани, вероятность выздоровления даже при активном лечении чрезвычайно мала.

Подробнее о классификации и стадиях меланомы – в статье «Четыре стадии меланомы»

Опухоли кожи – что необходимо знать пациенту?

Строение кожи.

Кожа – самый большой орган человека, её масса достигает 3-3,5 кг. Кроме того, это пограничная ткань, покрывающая и защищающая все органы, и системы организма, принимая на себя все неблагоприятные факторы внешней среды. Также это орган выделения и терморегуляции. Человек не может жить без кожи и поэтому она заслуживает к себе внимания, причем совсем небольшого, по сравнению с той ролью, которую она играет в поддержании жизни.

Кожа состоит из трех слоев:

Меланоциты – отросчатые пигментные клетки, расположенные в базальном слое эпидермиса. Количество меланоцитов может достигать 10% и более от общего числа клеток базального слоя. Основная функция нормальных меланоцитов кожи – продукция меланина, который они транспортируют в окружающие клетки кожи, где он накапливается в виде небольших капелек – меланосом. Меланосомы, концентрируясь в зоне ядер клеток, защищают генетический материал клеток кожи от мутагенного влияния ультрафиолетовых лучей.

Чем больше меланина в коже, тем лучше кожа защищена от повреждающего действия ультрафиолета. В то же время, белый цвет кожи сформировался в процессе эволюции, как приспособительная реакция, необходимая для выживания в Северных широтах при низком уровне интенсивности ультрафиолетового излучения, так как ультрафиолет необходим для образования в ней витамина D₃ (Токоферола). Поэтому в естественных условиях люди с темной кожей не могут жить в северных широтах из-за развития тяжелых форм гиповитаминоза D. У детей это состояние известно как рахит. Обратная сторона медали этого процесса – люди с белой кожей, в естественных условиях, не могут длительное время жить в Южных широта, так как будут страдать от различных воспалительных и опухолевых заболеваний кожи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

• Биомикроскопии.
• Офтальмоскопии.
• Ультразвукового исследования глаза.
• Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Профилактика: золотые правила защиты от меланомы

Риск развития меланомы увеличивается в основном среди людей, которые представляют определенный тип и у которых уже были случаи меланомы или других видов рака кожи в семье. 

Факторы, которые способствуют развитию меланомы, включают:

• светлый цвет лица;
• светлый цвет глаз;
• рыжие или светлые волосы;
• веснушки или многочисленные родинки и пигментные поражения;
• низкая устойчивость к солнцу и трудный загар;
• легкость получения солнечных ожогов.

Люди с высоким риском, должны следовать простым принципам защиты от ультрафиолетового излучения:

• Избегайте находиться под очень интенсивным солнечным светом, особенно между 11:00 и 16:00.
• Используйте кремы с высоким UVA и UVB фильтрами для всего тела.
• Носите солнцезащитные очки и шляпу.
• Не загорайте в солярии!
• Регулярно, один раз в месяц, осматривайте кожу, чтобы быстро распознавать новые и подозрительные изменения.
• Обратитесь к дерматологу или хирургу-онкологу, если вы подозреваете, что с родимым пятном что-то происходит.
• Ежегодно посещайте дерматолога.

Защита от солнца

Защитный крем

Посещение дерматолога

Важный элемент профилактики меланомы и рака кожи — отказ от солярия. В 2009 году Всемирная организация здравоохранения признала салоны загара одним из самых опасных канцерогенов, наравне с никотином. Искусственное ультрафиолетовое излучение является значительным фактором, ответственным за образование первичных поражений и метастазов меланомы. 

Излучение солярия примерно в 10-15 раз сильнее солнечного излучения в самый жаркий день. Поэтому можно предположить, что 10-минутное посещение солярия обременяет кожу, как почти 100 минут пребывания на полном солнце без какой-либо защиты кожи. 

Посещение солярия

Для людей, которые используют солярий чаще, чем раз в месяц, риск развития меланомы увеличивается на 55%. А для людей в возрасте до 30 лет, риск увеличивается на целых 75%!

Меланома чаще всего поражает молодых людей, особенно со светлой кожей и волосами

Чтобы распознать меланому, стоит посмотреть на изменения кожи на основе принципа ABCDE. Тестирование лучше всего проводить осенью, чтобы проверить текущие и новые изменения

Меланома — это злокачественная опухоль, которая метастазирует, поэтому ее раннее выявление очень важно

Меланома состоит из меланоцитов — пигментных клеток кожи, которые продуцируют пигмент — меланин. Краситель вызывает потемнение кожи при контакте с ультрафиолетовыми лучами, например солнцем или лампами, используемыми в соляриях.

Меланома на коже

Меланомы чаще всего появляются на коже, но они также могут возникать вокруг рта, носа, ногтей или глазного яблока.

Меланома, которая первоначально появляется на поверхности кожи, в конечном итоге проникает глубже в 1 мм в кожу и распространяется за пределы дермы в кровеносные сосуды. Затем через них она достигает других органов за очень короткое время. Рак развивается в период до трех месяцев, поэтому откладывая визит к дерматологу даже на день, можно потерять жизнь.

Меланома характеризуется агрессивным ростом и способностью образовывать ранние и многочисленные метастазы, которые очень сложно поддаются фармакологическому лечению. Именно метастатическая меланома является самой смертельной формой заболевания, которая возникает, когда рак распространяется за пределы поверхности кожи на другие органы, такие как лимфатические узлы, легкие, мозг и другие области тела. 

Между тем, удаление локальной меланомы, когда болезнь еще не распространена в организме, позволяет излечивать до 97% пациентов

Вот почему крайне важно быстро и правильно распознать онкологию этого типа

Классификация меланомы

В современной онкологии используется несколько классификаций для определения стадии рака кожи – меланомы (по Кларку, по А. Бреслоу, митотический индекс). Наиболее часто обращаются к системе TNM, которую разработало AJCC (Американское общество по изучению рака). В названии TNM заложены ключевые факторы для определения степени рака кожи: Tumor – опухоль, Lymph Node – лимфатический узел, Metastasis – метастазы.

Категория Т

обозначает толщину опухоли (измеряют по системе Бреслоу). Кроме того, учитывают скорость митоза (дает возможность прогнозировать, насколько быстро рак распространится на другие ткани и органы), есть или отсутствуют изъязвления (повреждения, разрывы верхнего слоя кожи поверх опухоли). В описании истории болезни можно встретить, к примеру, такие значения категории Т: Т1а (характерно для рака кожи на первой стадии) или Т4b (такой индекс чаще встречается на последней стадии рака кожи).

Категория N

указывает, есть ли опухоль в лимфоузлах, которые рак поражает в первую очередь. Эту маркировку используют на основе результатов биопсии. Для ранней стадии меланомы характерно обозначение N0 (опухоль не метастазировала на регионарные лимфоузлы), для поздних стадий – N3 (в близлежащих лимфоузлах есть 2–3 метастазы), N2b (патологическое увеличение лимфатических узлов видно без микроскопа).

Категория М

указывает, распространилась ли меланома на другие органы и какие именно, а также, насколько изменился уровень фермента ЛДГ (лактатдегидрогеназа, принимает участие в гликолизе). На ранней стадии рака кожи опухоль, как правило, не метастазирует.

Как лечат меланому на разных стадиях?

Стадия 0 (in situ): меланома находится только в верхних слоях кожи. Полное выздоровление наступает практически в 100 процентах случаев. После иссечения меланомы и небольшого количества здоровой кожи вокруг, возможно, врач рекомендует ежегодно посещать дерматолога и ежемесячно проводить самообследование на наличие подозрительных родинок и увеличенных лимфоузлов.

Зачем нужны дальнейшие проверки? Чтобы поймать меланому, вернувшуюся вокруг шрама, распространившуюся в лимфоузлы или другие части тела, а также новую меланому совсем в другом месте.

Как проводить ежемесячное самообследование?

1. Разденьтесь и встаньте перед большим зеркалом в хорошо освещённой комнате. Возьмите в руке зеркало поменьше и исследуйте лицо, а также рот и уши.
2. С помощью маленького и большого зеркал осмотрите затылок, уши и шею. Осмотрите руки со всех сторон, кожу между пальцами и под ногтями, а также подмышки.
3. С помощью обоих зеркал исследуйте плечи, верхнюю часть спины и рук, поясницу, ягодицы, кожу между ними и задние части обеих ног.
4. Сядьте и исследуйте свои ноги, лодыжки, стопы, кожу между пальцами ног и под ногтями. С помощью зеркала исследуйте гениталии.

Стадия меланомы 1 или 2A: толщина опухоли меньше 4 мм, без изъязвления, или толщина меньше 2 мм, но с изъязвлением. Одна только операция приводит к излечению в 70–90 процентах случаев. На стадии IA человек должен в течение первого года 2–4 раза посетить врача, затем доктор может рекомендовать ежегодный осмотр. Также каждый месяц пациент должен проводить самообследование. Если меланому обнаружили на стадии IB, то дерматолога нужно посещать каждые 3 месяца в течение 3 лет. Затем каждые полгода в течение 2 лет. Самообследование также необходимо. Если врач посчитает нужным, он изменит эти рекомендации.

Стадия 2B или 2C: толщина опухоли 2,1–4 мм, есть изъязвление, или толщина больше 4 мм, но нет изъязвления. После удаления опухоли рецидив случается у 40–70 процентов пациентов. Тем, у кого риск таких последствий высок, обычно рекомендуется лечение меланомы 2 стадии интерфероном альфа-2b, однако рекомендация не строгая, так как действенность этого препарата вызывает некоторые сомнения, а побочные эффекты возникают нередко.

После операции или окончания лечения меланомы 2 стадии к врачу нужно приходить каждые 3–6 месяцев в течение 2 лет, затем каждые 3–12 месяцев в течение 2 лет, потом ежегодно. Самообследование также необходимо. Врач, кроме прочего, может назначить регулярное прохождение компьютерной томографии.

Стадия 3: раковые клетки есть в лимфатических протоках, окружающих опухоль, или прилежащих лимфоузлах. Дополнительная терапия крайне рекомендуется, так как больше чем в половине случаев меланома возвращается. Иммунотерапия интерфероном альфа-2b снижает риск рецидива. Она может усилить иммунный ответ так, чтобы организм лучше боролся с клетками опухоли. Лечение меланомы 3 стадии длится до 12 месяцев (делаются подкожные инъекции). Однако не во всех руководствах можно встретить такую рекомендацию из-за того, что интерферон нередко провоцирует гриппоподобные симптомы (жар, боль в мышцах и суставах, усталость, потерю аппетита), подавленное состояние и др.

После удаления раковых клеток меланомы 3 стадии осмотр у врача нужно приходить каждые три месяца в течение трёх лет, затем — каждые полгода в течение 2 лет. Если у доктора возникнут какие-то подозрения, он попросит сделать анализ крови, пройти компьютерную томографию или ультразвуковое исследование.

Стадия 4: метастазы есть в более отдалённых частях тела (обычно это удалённые лимфоузлы, лёгкие, печень, мозг, также нередко встречаются метастазы меланомы в костях). Существуют разные способы лечения меланомы на 4 стадии, но все они преследуют одну цель — продлить жизнь человека, насколько это возможно, и сохранить её качество, справляясь с симптомами. Благодаря лечению раковые клетки погибают или их рост на время останавливается. Для этого могут использоваться иммунотерапия, таргетные препараты, операции, лучевая или химиотерапия.

На 4 стадии нет чётких рекомендаций по лечению злокачественной меланомы, так как у всех методов есть свои достоинства и недостатки, к тому же проявления болезни и пожелания у каждого пациента свои и при выборе терапии отталкиваться необходимо от этого.

Классификация меланомы

Чтобы делать выводы при диагностировании меланомы и её распространении в организме, следует классифицировать заболевание по клиническим и морфологическим исследованиям. Результатом в развитии концепции о злокачественности заболевания меланомой явилось нескольких вариантов классификации:

1. Меланома, распространяющаяся по поверхности кожных покровов, развивается по двум фазам, первая из которых может длиться до 10 лет, рецидивируя, но имея низкий потенциал метастазирования. Однако вторая фаза из горизонтального распространения непременно переходит к вертикальному росту, когда опухолевые клетки прорастают сквозь ретикулярный и подкожно-жировой слои, распространяя метастазы в другие органы в течение нескольких месяцев. В 70% анамнезов данная форма меланомы встречается чаще, особенно у людей европейской расы в 50 с лишним лет. У мужского пола меланома чаще возникает на поверхности кожи шеи, головы, туловища, у женского — в области бедер и голеней.
2. Меланомой с образованием узлов на спине, голове и шее чаще заболевают мужчины, в районе 50 лет, а женщины болеют этой неблагоприятной формой меланомы в два раза реже. Узловая меланома имеет только фазу вертикального развития, когда клетки опухоли проникают в глубокие кожные слои, и отличается повышенной опасностью.
3. Меланома по типу злокачественного пигментного пятна — лентигомеланома — локализуется, как правило, на лице у женщин. Медленное (до 20 и более лет) горизонтально-поверхностное развитие «злокачественной веснушки» (по Хатчинсону) характеризует первую фазу заболевания с благополучным течением. А вот во второй фазе развития меланомы вертикальный рост её начинается в толщу кожных и подкожно-жировых слоев, приобретая вид злокачественного лентиго. Однако, не подверженная резким скачкам в развитии, данная опухоль распространяется очень медленно, имея низкий потенциал метастазирования и более благоприятный исход, чем поверхностная меланома.
4. Акрально-лентигинозная форма меланомы более часто прорастает на ладонях, стопах, кончиках пальцев и околоногтевого пространства. Этот вид по основным характеристикам похож на распространяющуюся поверхностно меланому, также имея двухфазовое развитие: горизонтальное и вертикальное, однако отличается быстротечностью и ранним метастазированием. Фактически затруднённость реального визуального диагностирования в связи со специфичностью локализации приводит к точному определению заболевания чаще всего на поздней (второй) стадии прорастания вглубь.
5. Беспигментная меланома (ахроматический вид) встречается крайне редко, однако развивается слишком быстро и является очень опасной разновидностью новообразований. Её схожесть с местом укуса насекомого вводит в заблуждение заболевшего, что приводит к позднему обращению к врачу, когда метастазы поражают лимфоузлы и другие органы. Ахроматический тип меланомы в виде куполообразного нароста под цвет кожи человека определяется врожденным патологическим явлением, маскирующимся под бесцветными невусами.

Как выглядит меланома начальная стадия?

Наиболее часто меланома формируется на месте пигментного пятна или родинки. Системных проявлений заболевания не существует.

Фото меланом:

На местном уровне данное злокачественное новообразование характеризуется образованием пигментного пятна или подкожного узла. В редких случаях меланомное поражение не сопровождается образованием меланина и опухоль имеет вид светлого пятна.

Поверхностные виды меланомы, как правило, медленно растут и развиваются. Для узелковой формы типичным считается молниеносность злокачественного прогресса, при котором опухоль за несколько недель может перейти из первой стадии в третью или четвертую.

ВАЖНО ЗНАТЬ: Злокачественные новообразования кожи

Принципы лечения беспигментной меланомы на разных стадиях

Лечение беспигментной меланомы в первую очередь определяется ее стадией и локализацией. Также врач должен учитывать такие факторы, как степень агрессивности злокачественной опухоли, риск рецидива, наличие определенных генетических изменений в опухолевых клетках, общее состояние здоровья пациента. В целом принципы лечения те же, что и при обычных меланомах.

Лечение беспигментной меланомы 0 стадии

Меланома 0 стадии находится в пределах эпидермиса — самого поверхностного слоя кожи — и не распространяется глубже. В таких случаях обычно показано хирургическое иссечение опухоли: хирург удаляет меланому, захватывая некоторое количество окружающей здоровой ткани. Если в лаборатории будет обнаружен позитивный край резекции, то потребуется повторное, более широкое иссечение тканей.

В случаях, когда беспигментная меланома находится на лице, в местах, где важен косметический эффект, прибегают к хирургии Мооса (Мохса). Опухоль удаляют тонкими слоями, и каждый из них сразу изучают под микроскопом. Когда в образцах перестают обнаруживаться злокачественные клетки, операцию завершают.

Лечение при I стадии

Беспигментную меланому I стадии обычно также удаляют хирургически с некоторым количеством окружающих тканей. Как правило, других видов лечения не требуется. В некоторых случаях может потребоваться биопсия сторожевого лимфатического узла (сентинель-биопсия). Во время операции в опухоль вводят радиофармпрепарат или флуоресцентный краситель, чтобы обнаружить лимфатический узел, который первым принимает лимфу из этой области. Его удаляют и изучают под микроскопом. Если в нем обнаружены опухолевые клетки, то показано удаление всех регионарных лимфоузлов этой группы либо динамическое наблюдение с периодическими УЗИ. Также может быть назначено лечение таргетными препаратами, препаратами из группы ингибиторов контрольных точек.

Лечение при II стадии

При II стадии беспигментная меланома по-прежнему может быть удалена хирургически. Есть вероятность, что злокачественные клетки успели распространиться в регионарные лимфоузлы, поэтому, как правило, проводят сентинель-биопсию, либо их сразу удаляют. Также применяют таргетную терапию, иммунотерапию.

Лечение при III стадии

При III стадии меланомы имеются очаги поражения в регионарных лимфатических узлах, поэтому они должны быть удалены, как и первичная опухоль. В дальнейшем назначают лечение ингибиторами контрольных точек, таргетными препаратами. Также после операции может быть проведена лучевая терапия: облучают места, откуда была удалена опухолевая ткань.

Лечение беспигментной меланомы IV стадии с метастазами

С меланомой IV стадии сложнее всего бороться, потому что у таких пациентов имеются отдаленные метастазы. От них невозможно полностью избавиться. Но современные методы лечения помогают улучшить состояние больного, купировать симптомы и продлить жизнь.

Хирургическое вмешательство или лучевая терапия могут быть применены, если определенные опухолевые очаги вызывают те или иные симптомы.

Эффективность лечения неоперабельной и метастатической меланомы сильно повысилась с появлением современных таргетных препаратов, иммунопрепаратов из группы ингибиторов контрольных точек. Они помогают существенно улучшить показатели выживаемости среди пациентов.

В клинике Медицина 24/7 применяются все современные противоопухолевые препараты новейших поколений. У нас есть возможность провести генетическое исследование и подобрать персонализированную противоопухолевую терапию. В клинике работают ведущие врачи-онкологи, которые руководствуются современными международными протоколами лечения.

3.Лечение

Меланомы всегда требуют лечения. Глубина и масштаб медицинского вмешательства при этом напрямую зависят от стадии заболевания. Если обследование показало, что поражены только кожные покровы, то меланому удаляют электроножом с захватом части здоровых тканей. Меланомы на пальцах требуют ампутации части пальца. На более тяжёлых стадиях болезни производят также удаление близлежащих лимфоузлов, применяют лучевую терапию и химиотерапию.

Само по себе удаление меланомы не представляется сложным. Гораздо большую проблему представляет собой тенденция этого заболевания к активной диссеминации уже на ранних стадиях. Поэтому залогом успешного лечения и благоприятного прогноза всегда является своевременное обращение к врачу и тщательное обследование. Проводимое лечение всегда должно быть упреждающим, несколько избыточным по отношению к актуальной стадии выявленного заболевания.

Классификация меланом

По гистологическому строению меланома бывает:

• Веретеноклеточная;
• Эпителиовидная;
• Невоклеточная
• Невусообразная

Иногда выделяют смешанный тип меланомы.

По типу роста меланома бывает:

• с поверхностным распространением– наиболее частая форма злокачественной опухоли, медленно прогрессирует на протяжении нескольких лет из невуса, но с быстрой трансформацией, имеет неправильную форму и небольшие размеры;
• узловая (нодулярная) опухоль– по частоте распространения занимает 2-ое место после поверхностной, развивается на неповрежденной коже. Имеет вид темно-синего узла, папулы с рыхлой поверхностью, быстро растет с поражением подлежащих слоев;
• злокачественное лентиго(также имеет название меланотическая веснушка Хатчинсона) – как правило, развивается на лице, шее у лиц пожилого возраста, имеет узелковый вид схожий на темно-синие, темно-коричневые пятна.