К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Гранулема Вегенера – какой доктор?

В случае серьезных системных симптомов или тревожных симптомов со стороны определенных органов пациенту следует сначала посетить своего семейного врача . Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Поскольку гранулематоз Вегенера – редкое заболевание, в первую очередь следует исключить другие более распространенные состояния. При подозрении на какое-либо заболевание, вызванное васкулитом (например, гранулематоз Вегенера), терапевт должен направить пациента к специалисту (ангиологу, ревматологу), который назначит дальнейшее лечение.

Если у пациента развивается светобоязнь, рецидивирующее и плохо леченное воспаление глаз, немедленно обратитесь к офтальмологу. В свою очередь, кровотечение из мочевыводящего или желудочно-кишечного тракта должно немедленно побудить человека посетить уролога или гастроэнтеролога соответственно.

Симптомы

В зависимости от того, как протекает болезнь, могут проявляться и симптомы.

В некоторых случаях аллергический васкулит кожи может пройти самостоятельно. Но при обнаружении его симптомов лучше обратиться к врачу.

Проявлениями аллергического васкулита являются:

• Пятна на коже небольшого размера желто-коричневого цвета.
• Геморрагические пятна (результат кровоизлияния в верхний слой кожи).
• Сосудистые звездочки.
• Узелки.
• Подкожные узлы.
• Волдыри.
• Язвы.
• Эритематозные пятна (покраснение кожи, пятна красного, пурпурного цвета, размером до 2 см).

Симптомы аллергического васкулита – это внешнее проявление болезни, кожная реакция. Обычно пятна, высыпания появляются на нижних конечностях, больной ощущает зуд.

Отмечается общая слабость, может быть лихорадка, высокая температура, истощение, боль в мышцах, суставах. Интенсивность проявлений болезни зависит от степени развития основной болезни, степени поражения сосудов, общего состояния организма.

Аллергический васкулит у детей обычно проявляется в геморрагической форме. Имеет кожные проявления в виде сыпи на нижних конечностях, ягодицах. Поражаются капилляры почек, желудочно-кишечного тракта, суставов, кожи.

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

• Красные пятна;
• Зуд;
• Слабость;
• Головокружение;
• Отек;
• Мелкие пузырьки;
• Тошнота;
• Расстройство мочеиспускания;
• Боли в суставах.

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

• Точечная сыпь;
• Зуд;
• Вялость. Ребенок не хочет играть;
• Капризность, плаксивость;
• Нарушения сна;
• Красные пятна.

Фото симптомов

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5, так и до 38;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Проявление реакции на зараженном участке зависит от степени и глубины его поражения, изменений в тканях и цикличности процесса.

В большинстве случаев можно наблюдать следующие признаки:

• сильные, непрекращающиеся зуд и жжение;
• обнаружение пузырей на коже;
• появление сыпи;
• пятна на теле окрашиваются в темно-фиолетовый цвет;
• язвы, окруженные отмершими участками тканей;
• повышение температуры тела и общая слабость.

Симптомы при поражении внутренних органов:

1. Болезненные ощущения в области припухлости, появление гематом.
2. Боли в животе и органах пищеварения, приводящие в тошноте и рвотным реакциям.
3. Появление элементов крови в кале, особенно этот симптом распространен среди детей до 16 лет.
4. Поражение ЦНС, связанное с внутренним кровоизлиянием.
5. Нарушение функции сердечной мышцы, приводящее к аритмии, стенокардии и даже инфаркту.
6. Снижение аппетита, озноб и общая слабость.

Аллергический васкулит имеет разнообразную симптоматику. Симптомы недуга, как правило, выражены очень ярко. Аллергический васкулит зачастую протекает длительное время и требует тщательного лечения, так как без адекватной терапии у пациента могут развиться неврозы.

Типы васкулитов

Существует много видов васкулитов, среди которых нередко встречается эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Заболевание, также называемое синдромом Чурга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

На фоне поражения сосудов неправильно поводящимися эозинофилами может возникнуть:

• астма;
• аллергический ринит (холодоподобные симптомы, вызванные аллергией);
• высокая температура (лихорадка);
• боли в мышцах и суставах;
• усталость;
• потеря аппетита и снижение веса.

Васкулит также может влиять на нервные волокна, вызывая слабость, ощущение покалывания или онемение. В тяжелых случаях он повреждает почки или сердечную мышцу.

Обычно патологию лечат стероидными препаратами.

Гигантский клеточный артериит – это тип васкулита, который часто поражает артерии в районе головы и шеи. В основном определяется у взрослых старше 50 лет. Патологию иногда называют временным артериитом.

При тяжелом течении заболевание может вызвать:

• боль и болезненность в области шеи и головы;
• боли в мышцах челюсти во время еды;
• двойное зрение или потерю зрения;

Патология также обычно встречается наряду с ревматической полимиалгии, когда начинают болеть различные мышцы.

Основное лечение – стероидные препараты.

Гранулематоз с полиангитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах, ушах, легких и почках. Болезнь чаще всего определяется у людей среднего или пожилого возраста.

При отсутствии своевременного лечения течение болезни может осложнить:

• высокая температура (лихорадка);
• ночные поты;
• воспаление пазух (синусит);
• носовые кровотечения и корка в носу;
• одышка и кашель с кровью;
• проблемы с почками.

Это серьезное заболевание может быть фатальным, поскольку нередко приводит к органной недостаточности. Этот тим васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими лекарствами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Пурпура Шёнлейна-Ге́ноха – это редкий тип васкулита, который обычно встречается у детей и может влиять на кожные покровы, почки или кишечник. Считается, что патология вызвана реакцией организма на инфекцию.

В запущенных случаях может вызвать:

• сыпь, которая выглядит как маленькие синяки или красновато-фиолетовые пятна;
• суставную боль;
• боли в животе;
• диарею и рвоту;
• кровь в моче или кале.

Протекает обычно без серьезных последствий и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Болезнь Кавасаки – редкое заболевание, которое может возникать у детей в возрасте до пяти лет. Основной причиной считается инфекция, хотя достоверно определить не всегда удается.

Основные проявления:

• высокая температура (лихорадка), которая длится более пяти дней;
• высыпания;
• опухшие железы в области шеи;
• красные пальцы рук или ног;
• красные глаза;
• покраснение губ, языка или рта.

Болезнь Кавасаки может поражать коронарные артерии, кровеносные сосуды, которые снабжают кровью сердце, поэтому у некоторых детей возникают проблемы с работой этого органа.

Обычно болезнь нужно лечить в больнице аспирином и специальной иммуноглобулиновой терапией.

Микроскопический полиангиит – редкий и потенциально серьезный долгосрочно протекающий тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста. Он может воздействовать на любой орган, но особенно влияет на легкие, почки и нервные волокна.

Основные проявления:

• сыпью;
• одышкой и кашлем с кровью;
• красными и больными на вид глазами;
• ощущением покалывания или онемения;
• проблемами с почками.

Этот тип васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими препаратами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Номатоза полиартериита – это редкий тип васкулита, который особенно влияет на артерии, питающие кишечник, почки и нервы. Он имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста. Иногда может быть вызван инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неясна.

Основные проявления:

• боли в мышцах и суставах;
• боли в животе (брюшной полости), особенно после еды;
• сыпь;
• ощущением покалывания или онемение;
• кровотечение и язвы в кишечнике.

Патология может протекать очень серьезно, если отсутствует лечение.

Терапия основывается на стероидных препаратах, а иногда и другие лекарствах, снижающих активность иммунной системы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Элерса — Данло:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Элерса — Данло, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз вегенера:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, лечение

Гемангиома Вегенера – заболевание в области воспаления сосудов. В основном он поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет, и его причины, к сожалению, неизвестны. Начальные симптомы неспецифичны, включая потерю аппетита, усталость и потерю веса. Как лечится гранулема Вегенера?

Гранулематоз Вегенера (иначе гранулематоз Вегенера, англ. Гранулематоз Вегенера ) принадлежит к широкой группе заболеваний, называемых васкулитами. Васкулит – это состояние, при котором белые кровяные тельца ( лейкоциты ) атакуют и повреждают стенки кровеносных сосудов, что в конечном итоге может привести к кровотечению и / или ишемии тканей.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия

Актиномикоз

Альвеококкоз

Альвеолярный протеиноз легких

Амебиаз

Артериальная легочная гипертония

Аскаридоз

Аспергиллез

Бензиновая пневмония

Бластомикоз североамериканский

Бронхиальная Астма

Бронхиальная астма у ребенка

Бронхиальные свищи

Бронхогенные кисты легкого

Бронхоэктатическая болезнь

Врожденная долевая эмфизема

Гамартома

Гидроторакс

Гистоплазмоз

Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Добавочное легкое

Ехинококкоз

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Инфильтративный туберкулез легких

Кавернозный туберкулез легких

Кандидоз

Кандидоз легких (легочный кандидоз)

Кистонозная Гипоплазия

Кокцидиоилоз

Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Кониотуберкулез

Криптококкоз

Ларингит

Легочный эозинофильный инфильтрат

Лейомиоматоз

Муковисцидоз

Мукороз

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Обратное расположение легких

остеопластическая трахеобронхопатия

Острая пневмония

Острые респираторные заболевания

Острый абсцесс и гангрена легких

Острый бронхит

Острый милиарный туберкулез легких

Острый назофарингит (насморк)

Острый обструктивный ларингит (круп)

Острый тонзиллит (ангина)

Очаговый туберкулез легких

Парагонимоз

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Первичный туберкулезный комплекс

Плевриты

Пневмокониозы

Пневмосклероз

Пневмоцитоз

Подострый диссеминированный туберкулез легких

поражение газами промышленного происхождения

Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов

поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Поражение легких при болезнях крови

Поражение легких при гистиоцитозе

Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина

поражение легких при лимфогранулематозе

Поражение легких при синдроме марфана

Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Поражения легких отравляющими веществами

Пороки развития легких

Простая Гипоплазия

Радиационные поражения легких

Рецидивирующий бронхит у детей

Саркаидоз органов дыхания

Секвестрация легкого

Синдром гудпасчера

Синдром Маклеода

Синдром Мендельсона

Синусит

Спонтанный пневмоторакс

Споротрихоз

Стафилококковые деструкции легких у детей

Стенозы и трахеи крупных бронхов

Стенозы и трахеи крупных бронхов

Стрептококковый фарингит

Сфеноидальный синусит (сфеноидит)

Токсоплазмоз

Трахеальный бронх

Трахеит

Трахеобронхомегалия

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)

Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей

Туберкулез гортани

Туберкулез легких

Туберкулез полости рта, миндалин и языка

Туберкулезная интоксикация у детей и подростков

Туберкулезный плеврит

Туберкулема легких

Фарингит

Фиброзно-кавернозный туберкулез

Фронтит (острый фронтальный синусит)

Хроническая пневмония

Хроническая пневмония у детей

Хронический абсцесс легких

Хронический бронхит

Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Хроническое легочное сердце

Цирротический туберкулез легких

Шистосомозы

Экзогенный аллергический альвеолит

Эмфизема легких

Эпиглоттит

Этмоидальный синусит (этмоидит)

Online-консультации врачей

Консультация детского психолога

Консультация пульмонолога

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация анестезиолога

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация неонатолога

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация детского невролога

Консультация хирурга

Консультация онколога

Консультация нарколога

Консультация гомеопата

Консультация аллерголога

Консультация эндоскописта

Консультация психиатра

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Симптомы Синдрома Элерса — Данло:

Характерны четыре клинических варианта синдрома:

• ранимая кожа, образование келоидных рубцов вследствие дефицита или отсутствия III типа коллагена;
• гиперэластичность кожи в сочетании с врожденным пороком сердца при отсутствии разболтанности суставов;
• гиперэластичность кожи, разболтанность суставов в сочетании с глазными симптомами, сколиозом вследствие частичного аутолиза коллагена, обусловленного дефицитом лизингидроксилазы;
• гиперэластичность кожи, разболтанность суставов, двусторонний вывих тазобедренных суставов в результате нарушенного процесса превращения проколлагена в коллаген изза снижения активности проколлагенпептидазы.

Клиническая картина болезни зависит от степени влияния описанных выше генетических дефектов соединительной ткани и в общих чертах может проявляться определенными признаками. У пациентов иногда находят выпот в коленных суставах в результате постоянного травмирования или разболтанности суставов. Походка подобных больных напоминает походку больных спинной сухоткой. Описаны привычные подвывихи и вывихи ключичногрудинного сочленения, плечевых суставов, головки лучевой кости, надколенника. У больных как яркие клинические симптомы наблюдаются ненормальная подвижность пальцев в межфаланговых суставах в дорсальном направлении, вывихи пальцев в пястнофаланговых суставах. Из других характерных клинических признаков можно отметить незаращение дужек позвонков, кифосколиоз, genu recurvatum, арахнодактилию, деформацию зубов, грыжи, плоскую или полую стопу, голубые склеры, эктопию хрусталика, кальцифицированные гематомы. Кожа бархатистого вида, напоминает влажную замшу, становится блестящей, истонченной. Отмечена гиперпигментация кожи в области коленных суставов, подбородка, локтевых суставов.

Следует обратить внимание на плохую заживляемость кожных ран, избыточную кровоточивость, хотя данные коагулограммы не показывают отклонений от нормы. Со стороны внутренних органов имеют место эмфизема легких, пневмоторакс, врожденные пороки сердца

С возрастом гиперэластичность кожи и разболтанность суставов уменьшаются.

Патогенез (что происходит?) во время Гранулематоза вегенера:

Патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в гепезе заболевания придается большое значение аутоим­мунным нарушениям. Характерная для этого заболевания кли­ническая н натоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфанилами­дов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что пер­вичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызы­вают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некро­зом).

Патологическая анатомия. При локализованных формах гра­нулематоза Вегенера (так называемая злокачественная грану­лема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, прида­точные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфо­рации нёба (глазной впадины), далее распространяется на тра­хею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Оча­ги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и лнмфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды  (артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только лег­ких, но и почек. В центре гранулем располагается некротиче­ский участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистио­циты.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Вегенера гранулематоз. В заглоточной жировой клетчатке видна гранулема с признаками некроза (в центре препарата).

Заболевание может протекать по типу злокачественной гранулемы носа; при этом патологоанатомические изменения в виде гнойно-некротических, язвенно-некротических, гангренозных и фибропластических процессов локализуются в верхних дыхательных путях (нос, придаточные пазухи, гортань) или начальных отделах пищеварительного тракта (рот, зев, глотка). Микроскопически определяются васкулиты, некротизирующиеся полиморфноклеточные (иногда с примесью гигантских многоядерных клеток) гранулемы (рис. 1) и вторичные изменения тканей, обусловленные циркуляторными нарушениями.

В гранулемах при этой форме характерно отсутствие эозинофильных лейкоцитов. Сосудистые изменения начинаются с мукоидного набухания стенок сосудов; позже стенки отдельных сосудов подвергаются фибриноидным изменениям, воспалительной клеточной реакции и склерозу. При этом Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и клеточные инфильтраты часто возникают и в склерозированных сосудах, что указывает на рецидивирующий и аллергический (гиперергический) характер процесса. При злокачественной гранулеме носа отсутствуют генерализация гранулематозного процесса, генерализованный некротический васкулит и гломерулонефрит.

Рис. 2. Капсула лимфатического узла при Вегенера гранулематозе. Деструктивнопродуктивный панваскулит мелкой артерии, характеризующийся фибриноидным некрозом ее средней оболочки и пролиферативными явлениями в адвентиции (в центре рисунка).

При другом варианте Вегенера гранулематоза отмечается генерализация сосудистых и гранулематозных изменений с поражением внутренних органов, кожи, костно-суставного аппарата, мышц, нервной системы. Смерть наступает чаще при явлениях почечной или легочной недостаточности. На аутопсии в почках обнаруживаются свежие и рубцующиеся ишемические инфаркты, постинфарктные рубцы, явления нефрита, признаки атрофии коры, зернистость ее поверхности. В легких находят различной величины некротические очаги, пневмонические фокусы, полости распада, абсцессы, геморрагические инфаркты, поля пневмосклероза; со стороны сердца — явления кардиосклероза. В слизистой оболочке желудка и кишечника выявляются геморрагии, очаговые некрозы, язвенные дефекты. Микроскопически в различных органах и тканях находят деструктивные, деструктивно-продуктивные (рис. 2) и продуктивные эндо-, мезо-, пери- и панваскулиты (артерииты, артериолиты, реже флебиты и капилляриты), а также полиморфноклеточные гранулемы. В почках они обычно располагаются вокруг пораженных клубочков в виде так наз. гранулематозного перигломерулита.

Наличие гистиоцитарно-плазмоклеточных инфильтратов в строме внутренних органов, ретикулярноплазмоклеточной реакции лимф, узлов, селезенки, костного мозга говорит в пользу аутоиммунного генеза В. г.

Что такое гранулематоз Вегенера

Симптомы гранулематоза Вегенера  — это проявления некротизирующего гранулематозного васкулита.

• Предрасположенность по полу отсутствует.
• Заболеваемость гранулематозом Вегенера составляет 7 случаев на 10 000 населения в год
•  В основ­ном болеют лица европеоидной расы
•  Гранулематоза Вегенера обычно начинается в воз­расте 30-50 лет
• Гранулематоз Вегенера — болезнь неясной этиологии, поражающая мно­гие органы и системы
•  Некротизирующий васкулит с гранулематозными изменениями
•  Легкие и дыхательные пути поражаются в 90% случаев, почки — в 80%, суставы — примерно в 60%, кожа — примерно в 45%, нерв­ная система — в 20%.

Лечение Гранулематоза Вегенера:

Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90% больных; после появления первых признаков поражения почек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес. Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах. Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день. Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид сочетается с преднизолоном, особенно при наличии системных проявлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи. Начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного,’ если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевтической программы — циклофосфамид — следует принимать длительно. Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Существует ряд работ, указывающих на высокий лечебный эффект не только циклофосфамида, но также азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Однако опыт работы с этими препаратами невелик, и пока они могут рассматриваться лишь как возможная альтернатива циклофосфамиду в тех случаях, когда его применение почему-либо невозможно.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Триада Вегенера, включающая поражение околоносовых пазух, легкихи почек.

Начальная стадия (поражение ограничивается верхними дыхательны­ми путями):

• Синусит
•  Ринит
•  Отит.

Стадия генерализации:

• кашель, одышка, кровохарканье
•  Гематурия, про­теинурия
•  Общие симптомы: повышенная утомляемость, признаки гепа­тита В 
•  Боль в суставах, неврологические нарушения, поражение кожи.

— АЦН обнаруживаются у 90% больных (тем не менее этот признак не по­стоянный).

 Гранулематоз Вегенера у женщины 30 лет. На обзорной рентгенограмме и КТ грудной клет­ки видно несколько округлых очагов различных размеров с признаками расплавления в некоторых из них. В окружающей ткани реактивные изменения отсутствуют. 

 Гранулематоз Вегенера у мужчины 52 лет. Опухолевидная консолидация в верхней доле правого легкого. Аналогичные, но менее обширные инфильтраты имеются в другом легком.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти

Актинический хейлит

Аллергический дерматит

Амилоидоз кожи

Ангидроз

Астеатоз, или себостаз

Атерома

Базалиома кожи лица

Базальноклеточный рак кожи (базалиома)

Бартолинит

Белая пьедра (узловатая трихоспория)

Бородавчатый туберкулез кожи

Буллезное импетиго новорожденных

Везикулопустулез

Веснушки

Витилиго

Вульвит

Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго

Генерализованный рубромикоз

Гидраденит

Гипергидроз

Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)

Гиповитаминоз витамина А (ретинол)

Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)

Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)

Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)

Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)

Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)

Гипотрихоз

Гландулярный хейлит

Глубокий бластомикоз

Грибовидный микоз

Группа заболеваний буллезного эпидермолиза

Дерматиты

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматофития

Занозы

Злокачественная гранулема лица

Зуд половых органов

Избыточное оволосение, или гирсутизм

Импетиго

Индуративная (уплотненная) эритема Базена

Истинная пузырчатка

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Кальциноз кожи

Кандидоз

Карбункул

Карбункул

Киста пилонидальная

Кожный зуд

Кольцевидная гранулема

Контактный дерматит

Крапивница

Красная зернистость носа

Красный плоский лишай

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)

Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)

Лентиго

Ливедоаденит

Лимфаденит

Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена

Липоидный некробиоз кожи

Лихеноидный туберкулез — лишай золотушный

Меланоз Риля

Меланома кожи

Меланомоопасные невусы

Метеорологический хейлит

Микоз ногтей (онихомикоз)

Микозы стоп

Многоморфная экссудативная эритема

Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

Нарушения нормального роста волос

Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Нейродермит

Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)

Облысение, или алопеция

Ожог

Ожоги

Отморожение

Отморожение

Папулонекротический туберкулез кожи

Паховая эпидермофития

Периартерит узелковый

Пинта

Пиоаллергиды

Пиодермиты

Пиодермия

Плоскоклеточный рак кожи

Поверхностный микоз

Поздняя кожная порфирия

Полиморфный дермальный ангиит

Порфирии

Поседение волос

Почесуха

Профессиональные заболевания кожи

Проявление гипервитаминоза витамина А на коже

Проявление гиповитаминоза витамина С на коже

Проявления простого герпеса на коже

Псевдопелада Брока

Псевдофурункулез Фингера у детей

Псориаз

Пурпура пигментная хроническая

Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари

Пятнистая лихорадка скалистых гор

Пятнистая лихорадка скалистых гор

Разноцветный лишай

Рак кожи лица

Раны

Ретикулез кожи

Ринофима

Розацеаподобный дерматит лица

Розовый лишай

Рубромикоз, или руброфития

Саркоид Бека

Саркоидоз Бека

Саркома (ангиосаркома) Капоши

Сверлящая, или пронизывающая эктима

Себорея

Септическая эритема

Сикоз

Синдром Лайелла

Синдром Стивенса-Джонсона

Системная красная волчанка

Склерема и склередема

Склеродермия

Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи

Смешанная, или вариегатная, порфирия

Сморщивание вульвы (крауроз)

Сморщивание (крауроз) полового члена

Ссадины

Стрептококковое импетиго

Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера

Трихотилломания

Трихофитии

Туберкулез кожи

Туберкулез кожи и подкожной клетчатки

Туберкулезная волчанка

Угри, или акне

Узелковый периартериит

Ушиб

Фавус

Флегмона

Фрамбезия

Фурункул

Фурункул. Фурункулез

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца

Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия

Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия

Хронический атрофирующий акродерматит

Хрономикоз

Центральный лентигиоз Турена

Черепицеобразный микоза

Черная пьедра

Чёрный лишай

Чесотка

Шанкриформная пиодермия

Экзема

Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера

Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Эпидермофитиды

Эпидермофития

Эпидермофития стоп

Эритематозная анетодермия ядассона

Эритразма

Язва бурули

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Симптомы Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Клиническая картина:

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

• Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
• Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
• Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
• Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
• Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
• Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.