Первичный гиперальдостеронизм

Лечение

Медикаментозное лечение

Для уменьшения риска оперативного вмешательства и анестезиологического пособия необходима предоперационная коррекция АГ и нарушений водно-электролитного баланса. С этой целью применяют спиронолактон, блокаторы медленных кальциевых каналов, α1-адреноблокаторы. При идиопатическом альдостеронизме или отказе от оперативного лечения основным лекарственным средством для эффективной терапии назначение спиронолактона. Остальные группы гипотензивных препаратов не имеют никакого преимущества друг перед другом для коррекции артериальной гипертензии при гиперальдостеронизме. Не всегда при идиопатическом альдостеронизме можно купировать АГ и гипокалиемию с помощью медикаментозной терапии. Показаниями к односторонней адреналэктомии в таких случаях считают устойчивость АГ к комбинированной антигипертензивной терапии, наличие осложнений при лечении высокими дозами препаратов или противопоказаний к терапии (непереносимость, аллергия и др.).

Хирургическое лечение

При альдостероме проводят одностороннюю адреналэктомию с опухолью. Используют как рутинные (торакофренотомию, люмботомию, лапаротомию), так и эндоскопические (предпочтительно) доступы.

Значения нормы

Норма альдостерона зависит не только от пола и возраста пациента. У взрослых людей показатели этого гормона могут меняться в зависимости от принятого ими положения тела – вертикального или горизонтального. Эти факторы учитываются эндокринологом при трактовке данных анализа.

Показатели у детей

Значения нормы гормона альдостерона у маленьких детей значительно выше таковых у взрослых. Это объясняется тем, что организм ребенка интенсивно растет и развивается, поэтому он особенно сильно нуждается в минеральных веществах.

Так, показатели нормы у деток таковы (единица измерения – пикомоль):

1. Новорожденные младенцы – от 1060 до 5480.
2. Дети до полугода – в пределах 500 – 4450.
3. Малыши от полугода до 3 лет – в рамках 400 – 1100.

У детей старше 3 лет нормы альдостерона такие же, как и у взрослых людей.

Показатели у мужчин

Норма альдостерона у мужчин колеблется в диапазоне от 100 до 350 пмоль/л крови. Показатели данного гормонального элемента у представителей мужского пола несколько ниже, чем у женщин.

Показатели у женщин

Норма альдостерона у женщин колеблется в пределах от 100 до 400 пмоль/л крови.

Если говорить об общепринятых показателях данного гормона в зависимости от положения тела, то они рассчитываются следующим образом:

1. У взрослых пациентов оптимальные цифры в горизонтальном положении – от 17,6 до 230,2 пг/мл крови.
2. Норма гормона в вертикальном положении у мужчин и женщин – от 25,2 до 392 пг/мл.

Исследование на альдостерон

Анализ крови на содержание альдостерона проводится при:

• подозрении на надпочечниковую недостаточность;
• первичном повышении уровня альдостерона – гиперальдостеронизме;
• гипертонии, лечение которой не приводит к желаемым результатам;
• гипокалиемии или подозрении на наличие таковой;
• ортостатической гипотензии.

Назначение анализа крови может быть проведено эндокринологом, нефрологом, онкологом или терапевтом.

Правила подготовки

Как сдавать кровь на определение содержания альдостерона? Чтобы получить достоверные данные исследования, необходимо:

1. За полмесяца или месяц тщательно контролировать количество углеводов, поступающих в организм.
2. За неделю до теста прекратить прием гормональных препаратов, оказывающих влияние на выработку альдостерона.
3. За половину суток до забора биоматериала следует отказаться от курения и алкоголя. Также необходимо снизить интенсивность физических нагрузок.

Причины

Причиной первичного гиперальдостеронизма являются следующие заболевания:

• Аденома или карцинома коркового вещества надпочечников.
• Идиопатический гиперальдостеронизм.
• Дексаметазонподавляемый альдостеронизм.
• Первичная гиперплазия коры надпочечников.

К причинам усиления секреции ренина и развития вторичного альдостеронизма относятся:

• уменьшение циркулирующей крови при потере жидкости и кровопотере, перераспределение жидкости при отечных синдромах (сердечная недостаточность, асцит, нефротический синдром);
• потеря натрия при ограничении его в диете, поносе и приеме диуретиков, сольтеряющих нефропатиях;
• беременность, при которой во II и в III триместрах часто повышается уровень ренина и альдостерона;
• чрезмерное потребление калия для стимуляции выработки альдостерона;
• гиперсекреция ренина при ренин-секретирующих опухолях и синдроме Барттера.

Что провоцирует / Причины Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

В настоящий момент выделено две основные причины ПГА, сопровождающегося увеличением секреции альдостерона:

• односторонняя альдостерон-продуцирующая опухоль — аденома или синдром Конна (50-60% случаев);
• двусторонняя гиперплазия коры надпочечников или идиопатический гиперальдостеронизм (40-50% случаев).

Существуют редкие виды заболеваний и опухолей, которые сходны по симптомам, в том числе наследственное заболевание, сопровождающиеся повышением концентрации альдостерона.

Еще реже встречаются секретирующие альдостерон рак коры надпочечника или опухоли яичников.

Наиболее частой причиной ПГА является синдром Конна, при этом аденома обычно не превышает 3 см в диаметре, является односторонней и ренин-независимой. Это означает, что секреция альдостерона не зависит от изменения положения тела. Реже аденома может быть ренин-зависимой (то есть, уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении). Синдром Конна встречается в 50-60% случаев.

Оставшиеся 40-50% случаев приходится на двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, когда уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении. Реже встречается первичная гиперплазия надпочечников, при которой уровень альдостерона не зависит от положения тела, как при ренин-независимой аденоме.

Альдостерон могут секретировать опухоли вненадпочечниковой локализации – в почках или яичниках.

Вторичный альдостеронизм

Является комплексом изменений в организме больного, основное заболевание вызывает гиперсекрецию альдостерона и, как следствие, вторичный альдостеронизм. Стимуляция выработки гормона происходит под воздействием факторов вне надпочечников.

Болезни сердца, почек или печени вызывают активизацию ренин-ангиотензиновой системы, которая способствует избыточной выработке альдостерона.

Связана гиперсекреция с физическими механизмами организма, протекающими в ходе основного заболевания. Чрезмерная потеря соли и жидкости обусловлены такими диагнозами как сахарный и несахарный диабет, а также нефрит.

Почечная аритмия, снижение объема крови в почках, сужение почечных сосудов могут повлиять на гиперсекрецию гормона, который и способствует развитию этого заболевания. Следует знать, что отечность и гипертония не всегда сопутствуют альдостеронизму, при синдроме Барттера эти симптомы могут полностью отсутствовать, но сохраняется гипокалиемия, алкалоз и активность ренина в плазме.

Патогенез (что происходит?) во время Первичного альдостеронизма при беременности:

При этой опухоли выделение альдостерона увеличивается в 40-400 раз (в норме 5,5- 28 нмоль/сут). Происходят значительные нарушения метаболизма электролитов: гипернатриемия, гипокалиемия с увеличением выделения калия с мочой.

Первичный альдостеронизм может возникнуть как самостоятельное эндокринное заболевание, так и в качестве проявления или последствия сердечной недостаточности, цирроза печени, нефроза, недостаточности калия.

Данное заболевание на фоне усиленной выработки альдостерона сопровождается гипертензией, характеризуется тяжелым течением и требует своевременного лечения.

Online-консультации врачей

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация маммолога

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация дерматолога

Консультация нарколога

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация онколога-маммолога

Консультация сосудистого хирурга

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация эндокринолога

Консультация проктолога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Online-консультации врачей

Консультация эндоскописта

Консультация пластического хирурга

Консультация хирурга

Консультация гинеколога

Консультация нейрохирурга

Консультация гастроэнтеролога

Консультация оториноларинголога

Консультация онколога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация невролога

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация андролога-уролога

Консультация психоневролога

Консультация генетика

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный альдостеронизм при беременности:

Гинеколог

Нефролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Первичного альдостеронизма при беременности, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм вторичный:

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперальдостеронизма вторичного, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм вторичный:

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперальдостеронизма вторичного, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Симптомы Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат – они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.

Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.

Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.

Первичный альдостеронизм (болезнь Кона) и его симптомы

Альдостерома — опухоль, продуцирующая альдостерон. При этом наблюдается синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм), который может быть также обусловлен диффузной гиперплазией надпочечников. Симптомы первичного альдостеронизма заключаются в том, что заболевание сопровождается гипертонией, потерей калия, задержкой натрия и почти полным исчезновением активности ренина в плазме. Общая потеря калия с истощением его внутриклеточных запасов приводит к универсальной гипокалиемии. Экскреция хлора совместно с протонами и замена калия внутри клеток на натрий и водород способствуют развитию внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза. В условиях внутриклеточного ацидоза в почках усиливается образование из глутамина аммиака, который легко проникает в клетки, особенно при наличии внеклеточного алкалоза. Организм преобразует часть аммиака в соли аммония и выводит с мочой, освобождая, таким образом, организм от избытка Н+. Часть аммиака в норме расходуется на синтез аминокислот, синтез белка при дефиците калия снижен. Подавляя секрецию инсулина, гипокалиемия снижает толерантность к углеводам, а эпителий почечных канальцев в этих условиях становится резистентным к влиянию вазопрессина. При этом концентрационная способность почек снижается. Задержка натрия вызывает гиперволемию, подавляет продукцию ренина и ангиотензина II, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным прессорным факторам (адреналину, эндотелину) и в конечном итоге способствует развитию артериальной гипертензии. Наряду с гипокалиемией развивается гипомагниемия, так как тормозится реабсорбция магния, что увеличивает нервно-мышечную возбудимость.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике первичного альдостеронизма:

Биохимический тест	Направление изменений
Альдостерон в моче	Повышение или норма
Калий в крови	Снижение
Калий в моче	Повышение
Натрий в крови	Повышение
pH крови	Повышение
Бикарбонаты в крови	Повышение
pH мочи	Повышение
Осмолярность мочи	Снижение
Ренин в крови	Снижение

Лечение Первичного гиперальдостеронизма:

Лечение зависит от причин, обусловливающих гиперальдостеронизм. При первичном гиперальдостеронизме показано хирургическое лечение (одно- или двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией). Предоперационная подготовка проводится антагонистами альдостерона (верошпироном), препаратами калия. При вторичном гиперальдостеронизме осуществляется длительное медикаментозное лечение спироно-лактонами, препаратами калия, ингибиторами синтеза глюкокортикоидов (элиптеном, аминоглютетиамидом). Идиопатический и неопределенный альдостеронизм создают альтернативную ситуацию, при которой целесообразность хирургического лечения оспаривается многими авторами. Даже тотальная адреналэктомия одного надпочечника и субтотальная другого, устраняя гипокалиемию у 60% больных, не дает существенного гипотензивного эффекта. В то же время спиронолактоны на фоне низкосолевой диеты и добавления хлорида калия нормализуют уровень калия, снижают артериальную гипертензию. При этом спиронолактоны не только устраняют эффект альдостерона на почечном и других секретирующих калий уровнях, но и тормозят биосинтез альдостерона в надпочечниках. Почти у 40% больных хирургическое лечение оказывается полностью эффективным и оправданным. Аргументами в его пользу могут быть дороговизна пожизненного использования больших доз спиронолактонов (до 400 мг ежедневно), а у мужчин частота развития импотенции и гинекомастии вследствие антиандрогенного эффекта спиронолактонов, имеющих близкую к стероидам структуру и подавляющих синтез тестостерона по принципу конкурентного антагонизма. Эффективность хирургического лечения и восстановление нарушенного метаболического баланса в определенной степени зависит от длительности заболевания, возраста больных и степени развития вторичных сосудистых осложнений. Однако и после успешного удаления альдостеромы гипертензия остается у 25% больных, а у 40% — рецидивирует через 10 лет. При солидных размерах опухоли, большой длительности заболевания с интенсивными метаболическими расстройствами через некоторое время после операции могут появиться эпизоды гипо-альдостеронизма (слабость, склонность к обморокам, гипонатриемия, гиперкалиемия). Хирургическому лечению должно предшествовать длительное лечение спиронолактонами (1—3 месяца по 200—400 мг ежедневно) до нормализации уровня электролитов и устранения ги-пертензии. Наряду с ними или вместо них могут быть использованы калийсберегающие диуретики (триампур, амилорид). Гипотензивный эффект спиронолактонов при первичном альдостеронизме потенцируется каптоприлом. Длительное введение спиронолактонов несколько активизирует подавленную ренин-ангиотензинную систему, особенно при двусторонней гиперплазии, и тем самым осуществляется профилактика послеоперационного гипоальдостеронизма. Независимо от этиологии заболевания диета должна содержать ограниченное количество поваренной соли и продукты, богатые калием (картофель, курагу, рис, изюм). 

Другие заболевания из группы Болезни системы кровообращения:

Алкогольная дилатационная кардиомиопатия

Аневризма брюшной аорты

аортальная недостаточность

Аортальный стеноз

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Артериальная гипертензия

Вирусный кардит

Гипертрофическая кирдиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Изолированный губчатый миокард

Ишемическая дилатационная кардиомиопатия

Кандидозный эндокардит

Миокардиты

митральная болезнь

митральный стеноз

Митральный стеноз (стеноз митрального клапана)

Нейроциркуляторная дистония

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Перикардиты

Пороки сердца приобретённые

Ревматическая хорея

Рестриктивные кардиомиопатии

Симптоматические артериальные гипертензии

Сочетанный аортальный порок сердца

трикуспидальная недостаточность

трикуспидальный стеноз

Эндокардит инфекционный

Эссенциальная артериальная гипертензия

Что провоцирует / Причины Гиперальдостеронизма:

Причиной усиленной продукции альдостерона в надпочечниках чаще всего бывает гормонольно-активная аденома (альдостерома) коры надпочечников иногда таких аденом или микроаденом бывает много. Рак надпочечника может продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон. Альдостерон продуцируется в клубочковой зоне коры надпочечника и простая гиперплазия (увеличение) клубочковой зоны коры надпочечника также может привести к гиперальдостеронизму. Иногда к повышенной продукции альдостерона приводит длительное употребление некоторых лекарственных препаратов (мочегонные, оральные контрацептивы, слабительные).

Гиперальдостеронизм возникает при некоторых длительных хронических заболеваниях почек, при опухолях почек, при длительно текущей артериальной гипертензии. Проявления заболевания обусловлены избыточной продукцией гормона коры надпочечников альдостерона. Альдостерон в организме регулирует обратное всасывание натрия и выделение калия в канальцах почек.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна):

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Диагностика

При принятии анализа крови , то альдостерон к ренин отношение аномально увеличено в первичном гиперальдостеронизме , и снижение или нормальным , но с высоким ренином в среднем гиперальдостеронизме.

Типы

В эндокринологии термины «первичный» и «вторичный» используются для описания аномалии (например, повышенный уровень альдостерона) по отношению к дефекту, т. Е. Локализации опухоли. Это также относится к причинам, которые являются генетическими (первичными) или обусловлены другим состоянием или влиянием (вторичными).

Первичный

Ранее считалось, что первичный альдостеронизм (гипоренемический гиперальдостеронизм) чаще всего вызывается аденомой надпочечников , называемой синдромом Конна . Однако недавние исследования показали, что двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников является причиной почти в 70% случаев

Различие между ними важно, так как от этого зависит лечение. См

Также врожденную гиперплазию надпочечников . Карцинома надпочечников — крайне редкая причина первичного гиперальдостеронизма.

Были идентифицированы две семейные формы : тип I ( подавляемый дексаметазоном ) и тип II, который был связан с геном 7p22.

Особенности

• Гипертония
• Гипокалиемия (например, может вызвать мышечную слабость)
• Алкалоз

Расследования

• Высокий сывороточный альдостерон
• Низкий уровень ренина в сыворотке
  
• КТ брюшной полости высокого разрешения

Управление

• Аденома надпочечника: операция
• Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников: антагонист альдостерона, например спиронолактон

Вторичный

Вторичный гиперальдостеронизм (также гиперренинизм или гиперренинемический гиперальдостеронизм) возникает из-за повышенной активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

Вторичный относится к аномалии, которая косвенно приводит к патологии через предсказуемый физиологический путь, т. Е. Опухоль, продуцирующая ренин, приводит к повышению уровня альдостерона, поскольку производство альдостерона в организме обычно регулируется уровнями ренина. Одна из причин — юкстагломерулярная клеточная опухоль . Другой — стеноз почечной артерии , при котором снижение кровоснабжения юкстагломерулярного аппарата стимулирует выработку ренина. Точно так же фиброзно-мышечная дисплазия может вызвать стеноз почечной артерии и, следовательно, вторичный гиперальдостеронизм. Другие причины могут исходить из канальцев: низкая реабсорбция натрия (как видно из синдромов Барттера и Гительмана) приведет к гиповолемии / гипотензии, которая активирует ренин-ангиотензиновую систему (РААС).

Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван чрезмерным употреблением в пищу солодки или других представителей рода Glycyrrhiza растений, которые содержат тритерпеноидный сапониновый гликозид, известный как глицирризин . Солодка и близкие к ней растения — это многолетние кустарники, корни которых используются в медицине, а также для приготовления конфет и других десертов из-за сладкого вкуса. За счет ингибирования 11-бета-гидроксистероиддегидрогеназы типа 2 (11-бета-HSD2) глицирризин позволяет кортизолу активировать минералокортикоидные рецепторы в почках. Это сильно усиливает опосредованную минералокортикоидными рецепторами реабсорбцию натрия в почках из-за гораздо более высоких концентраций кортизола в крови по сравнению с альдостероном. Это, в свою очередь, увеличивает внеклеточный объем , увеличивает общее периферическое сопротивление и увеличивает артериальное кровяное давление . Это состояние называется псевдогиперальдостеронизмом .

Развитие гиперальдостеронизма первичной формы

Основой патогенеза гиперальдостеронизма первичной формы является воздействие на водно-электролитный баланс избытка альдостерона. В таком случае повышается реабсорбция ионов воды и натрия в канальцах почек наряду с повышенной экскрецией (выделением) ионов калия вместе с мочой. Все эти факторы провоцируют развитие гиперволемии и задержку жидкости, а также снижение выработки и активности ренина в плазме крови, метаболический алкалоз. Вследствие этого нарушается гемодинамика организма и повышается чувствительность стенок сосудов к воздействию прессорных эндогенных факторов, сопротивление току крови периферическими сосудами. Длительный и выраженный гипокалиемический синдром при первичном гиперальдостеронизме служит причиной дистрофических изменений в мышцах и почечных канальцах.

Лечение Гиперальдостеронизма:

Лечение гиперальдостеронизма зависит от основной причины возникновения гиперпродукции альдостерона. Если причиной повышенной продукции альдостерона послужила аденома надпочечника, лечение чаще всего хирургическое. Производится удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) или удаляют опухоль. При гиперплазии надпочечников сначала назначается медикаментозное лечение, при его неэффективности, может быть проведено двустороннее удаление надпочечников.

Для профилактики острой надпочечниковой недостаточности назначаются глюкокортикоиды. При других причинах и в начале заболевания назначаются нифедипин, амлодипин, эналаприл, спиронолактон (верошпирон), препараты калия. Иногда возникает необходимость в назначении глюкокортикоидов.

Обязательно назначается диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием (курага, изюм, рис, картофель) и низким содержанием поваренной соли.

Что такое Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна) —

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в крови, развитие которого связано с опухолью (аденомой) коры надпочечников, вырабатывающей гормон альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – заболевание, характеризующееся увеличением секреции альдостерона надпочечниками, проявляющееся в снижении активности специфического вещества – ренина плазмы крови – играющего важную роль в регуляции работы организма, артериальной гипертензии и уменьшении содержания калия в крови. Позднее были описаны многие другие случаи гиперплазии (избыточного разрастания ткани и ее изменения) коры надпочечников с увеличением секреции альдостерона, и теперь термин «первичный гиперальдостеронизм» используется как для описания самого синдрома Конна, так и другой патологии, сопровождающейся гиперсекрецией альдостерона, например, гиперплазии коры надпочечников. В настоящее время первичный гиперальдостеронизм (ПГА), и в частности синдром Конна, является наиболее частой причиной вторичной артериальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперальдостеронизма вторичного:

Вторичный альдостеронизм характеризуется гипокалиемическим алкалозом, повышением активности ренина плазмы и повышением уровня альдостерона.

Вторичный альдостеронизм с гипертензией возникает также при редких ренинпродуцирующих опухолях. У таких больных имеются вазоренальной гипертензии, первичное нарушение заключается в секреции ренина опухолью, исходящей из юкстагломерулярных клеток. Диагноз устанавливают на основании отсутствия изменений в почечных сосудах или при рентгенологическом выявлении объемного процесса в почке и одностороннего повышения активности ренина в крови из почечной вены.

Вторичный альдостеронизм сопровождает многие виды отеков. Увеличение секреции альдостерона в условиях перемещения внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства в еще большей степени способствует задержке жидкости и натрия в организме, в связи, с чем развиваются отеки. Понижение онкотического давления приводит к перемещению внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства. Вследствие гиповолемии и уменьшения концентрации натрия в сосудистом русле раздражаются барорецепторы (в левом желудочке, аорте, правом предсердии, полых венах). Они рефлекторным путем через гипоталамическую область вызывают компенсаторное усиление секреции альдостерона. Развитию отеков способствуют и другие факторы, вызывающие вторичный гиперальдостеронизм: повышение активности ренин-ангиотензиновой системы и снижение инактивации альдостерона в печени. К увеличению отеков приводит повышение содержания антидиуретического гормона в крови. Это, с одной стороны, обусловлено повышением секреции гормона под влиянием альдостерона, а с другой — снижением его инактивации в печени. Увеличению отеков способствует также повышение проницаемости капилляров в результате усиления активности фермента гиалуронидазы. У больных с отеками на почве цирроза печени или нефротического синдрома наблюдается повышение скорости секреции альдостерона.

При заболеваниях, сопровождающихся отеками (сердечная недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени и др.), патогенез вторичного гиперальдостеронизма в основном обусловлен гиповолемией, понижением онкотического давления и гипонатриемией.

При застойной сердечной недостаточности степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращения, причиной служит артериальная гиповолемия или снижение артериального давления.

Прием диуретиков усиливает вторичный альдестеронизм, на первый план выступают гипокалиемия и алкалоз.

Вторичный гиперальдостеронизм иногда встречается в отсутствии отеков или гипертензии (синдром Бартера). Этот синдром характеризуется признаками тяжелого гиперальдостеронизма (гипокалиемический алкалоз) с умеренным или повышением активности ренина, но нормальным артериальным давлением и отсутствием отеков. При биопсии почек обнаруживают гиперплазии юкстагломерулярного комплекса. Патогенетическую роль играет нарушение способности почек задерживать натрий или хлорид. Потеря натрия через почки стимулирует секрецию ренина и затем продукцию альдостерона.

Роль факторов, участвующих в патогенезе вторичного гиперальдостеронизма, во многом зависит от патогенеза основного заболевания. При гипертонической болезни и почечной гипертензии на первый план выступает почечно-ишемичеекпй фактор. Возникшая ишемия почки ведет к повышению активности ее юкстагломерулярного аппарата с усиленной продукцией ренина и повышенным образованием ангиотензина II. Последний стимулирует клубочковую зону коры надпочечников с усиленной секрецией альдостерона.

Уход

Лечение гиперальдостеронизма зависит от основной причины. У людей с единственной доброкачественной опухолью ( аденомой ) хирургическое удаление ( адреналэктомия ) может оказаться эффективным. Обычно это выполняется лапароскопически через несколько очень маленьких разрезов. Для людей с гиперплазией обеих желез успешное лечение часто достигается спиронолактоном или эплереноном , препаратами, блокирующими действие альдостерона. Обладая антиандрогенным действием, лекарственная терапия спиронолактоном может иметь ряд побочных эффектов у мужчин и женщин, включая гинекомастию и нерегулярные менструации. Эти симптомы возникают реже при лечении препаратами эплеренона.

В отсутствие лечения люди с гиперальдостеронизмом часто плохо контролируют высокое кровяное давление, что может быть связано с увеличением частоты инсультов , сердечных заболеваний и почечной недостаточности . При соответствующем лечении прогноз считается хорошим.

Эсаксеренон , первый нестероидный блокатор минералокортикоидов, был одобрен в 2019 году в Японии для лечения эссенциальной гипертензии. Финеренон , препарат, принадлежащий к тому же классу, прошел 3-ю фазу клинических испытаний в 2020 году, но пока не рассматривается для лечения гипертензии

Что еще более важно, ингибиторы альдостерон-синтазы нового поколения вошли в цикл исследований, а CIN-107 проходит 2-ю фазу клинических испытаний с 2021 года