Геморрагический васкулит: симптомы, диагностика

Симптомы

В зависимости от того, как протекает болезнь, могут проявляться и симптомы.

В некоторых случаях аллергический васкулит кожи может пройти самостоятельно. Но при обнаружении его симптомов лучше обратиться к врачу.

Проявлениями аллергического васкулита являются:

• Пятна на коже небольшого размера желто-коричневого цвета.
• Геморрагические пятна (результат кровоизлияния в верхний слой кожи).
• Сосудистые звездочки.
• Узелки.
• Подкожные узлы.
• Волдыри.
• Язвы.
• Эритематозные пятна (покраснение кожи, пятна красного, пурпурного цвета, размером до 2 см).

Симптомы аллергического васкулита – это внешнее проявление болезни, кожная реакция. Обычно пятна, высыпания появляются на нижних конечностях, больной ощущает зуд.

Отмечается общая слабость, может быть лихорадка, высокая температура, истощение, боль в мышцах, суставах. Интенсивность проявлений болезни зависит от степени развития основной болезни, степени поражения сосудов, общего состояния организма.

Аллергический васкулит у детей обычно проявляется в геморрагической форме. Имеет кожные проявления в виде сыпи на нижних конечностях, ягодицах. Поражаются капилляры почек, желудочно-кишечного тракта, суставов, кожи.

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

• Красные пятна;
• Зуд;
• Слабость;
• Головокружение;
• Отек;
• Мелкие пузырьки;
• Тошнота;
• Расстройство мочеиспускания;
• Боли в суставах.

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

• Точечная сыпь;
• Зуд;
• Вялость. Ребенок не хочет играть;
• Капризность, плаксивость;
• Нарушения сна;
• Красные пятна.

Фото симптомов

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5, так и до 38;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Проявление реакции на зараженном участке зависит от степени и глубины его поражения, изменений в тканях и цикличности процесса.

В большинстве случаев можно наблюдать следующие признаки:

• сильные, непрекращающиеся зуд и жжение;
• обнаружение пузырей на коже;
• появление сыпи;
• пятна на теле окрашиваются в темно-фиолетовый цвет;
• язвы, окруженные отмершими участками тканей;
• повышение температуры тела и общая слабость.

Симптомы при поражении внутренних органов:

1. Болезненные ощущения в области припухлости, появление гематом.
2. Боли в животе и органах пищеварения, приводящие в тошноте и рвотным реакциям.
3. Появление элементов крови в кале, особенно этот симптом распространен среди детей до 16 лет.
4. Поражение ЦНС, связанное с внутренним кровоизлиянием.
5. Нарушение функции сердечной мышцы, приводящее к аритмии, стенокардии и даже инфаркту.
6. Снижение аппетита, озноб и общая слабость.

Аллергический васкулит имеет разнообразную симптоматику. Симптомы недуга, как правило, выражены очень ярко. Аллергический васкулит зачастую протекает длительное время и требует тщательного лечения, так как без адекватной терапии у пациента могут развиться неврозы.

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

• капиллярные излияния кожи – пурпура;
• повреждения капилляров кожи – петехии;
• крапивница, узелки;
• сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

• узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
• инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• боль в суставах и мышцах;
• жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

• разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
• изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
• гломерулонефритом;
• тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• волнообразное течение;
• появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
• ощущения жжения на пораженных участках;
• боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
• повышенная температура;
• гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аллергического артериолита, или васкулита Рейтера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

3.Симптомы и диагностика

Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).

Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).

На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.

Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.

Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:

• бронхиальная астма;
• эозинофилия;
• моно- или полинейропатия;
• узелковые инфильтраты в легких;
• патология придаточных пазух носа;
• гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.

Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:

• почечная недостаточность;
• протеинурия;
• желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
• поражение центральной нервной системы;
• кардиомиопатия.

Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.

Клинические формы геморрагического васкулита

В клинической практике выделяют следующие формы геморрагического васкулита:

1. Простая: изолированная кожная форма (изолированная кожная пурпура, purpura simplex), включая некротическую;
2. Суставная и кожно-суставная;
3. Абдоминальная и кожно-абдоминальная;
4. Почечная и кожно-почечная (включая с нефротическим синдромом);
5. Смешанные формы:

• Кожно-суставно-абдоминальная;
• Кожно-абдоминально-почечная;
• Кожно-суставно-почечная;

1. Форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей;
2. С поражением других органов.

Изолированная кожная форма (кожная пурпура)

Наиболее часто встречающаяся форма Болезни Шенлейн-Геноха. Осложненная кожная форма – некротическая, когда геморрагическая сыпь сопровождается некрозами и покрывается корочками.

Почечная форма

В клинической картине заболевания на первый план выходит поражение почек – гломерулонефрит, возможно развитие осложнений: нефротического синдрома и почечной недостаточности. Часто сочетается с кожными проявлениями – кожно-почечная форма. На фоне гломерулонефрита кожная пурпура может иметь рецидивирующее течение.

Абдоминальная форма

Характеризуется проявлениями абдоминального синдрома: боли в животе, эрозии, язвы, желудочно-кишечные кровотечения. Сочетается с поражением кожи (абдоминально-кожная форма).

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

• Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
• В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
• Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
• При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
• Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Так же вас может заинтересовать

Online-консультации врачей

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация вертебролога

Консультация семейного доктора

Консультация гомеопата

Консультация онколога

Консультация проктолога

Консультация оториноларинголога

Консультация иммунолога

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация эндокринолога

Консультация хирурга

Консультация эндоскописта

Консультация педиатра

Консультация маммолога

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Симптомы Геморрагического васкулита у детей:

Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:

• суставной
• кожный
• почечный
• абдоминальный
• злокачественный с молниеносным течением

Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром. Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками. После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается пигментация.

При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.

Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.

Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.

В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.

Лечение Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл. Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Online-консультации врачей

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация неонатолога

Консультация андролога-уролога

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация анестезиолога

Консультация психолога

Консультация психиатра

Консультация пластического хирурга

Консультация эндокринолога

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация невролога

Консультация маммолога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация генетика

Консультация онколога-маммолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Класcификация геморрагического васкулита (Баркаган З. С.)

По клиническим синдромам

1. С кожным и кожно-суставным синдромом:

• Простой;
• Некротический;

1. С абдоминальным и абдоминально-кожным синдромом;
2. С поражением других органов;
3. С почечным и кожно-почечным синдромом (включая нефротический);
4. Смешанные формы.

По патогенетическим формам

1. Базисная форма геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха:

• Без значительного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
• Со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме;

1. Некротическая форма болезни Шенлейн-Геноха;
2. Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапротеинемией:

• С холодовой крапивницей и отеками;
• Без холодовой крапивницы и отеков;
• Вторичные формы при лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др. опухолях, при системных заболеваниях.

1. Смешанные варианты;

По течению

• Молниеносный;
• Острый;
• Затяжной;
• Рецидивирующий;
• Хронический;
• Персистирующий;
• С обострениями (частыми, редкими);

По осложнениям

Со стороны органов брюшной полости:

• Кишечная непроходимость;
• Перфорация;
• Перитонит;
• Панекреатит;

ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина C, компонентов системы фибринолиза, повышения ПДФ;

Другие:

1.Общие сведения

Кровоточивое воспаление сосудистых стенок является достаточно частым заболеванием, – известным также под названиями болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха или анафилактический васкулит (в западной литературе и МКБ-10), геморрагический васкулит (в отечественной медицине), ревматическая или аллергическая пурпура, – которое манифестирует преимущественно в детском или раннем пубертатном возрасте.

Заболеваемость оценивается на уровне 0,2-0,25% среди лиц данной возрастной категории. Геморрагический васкулит считается одним из наиболее распространенных видов патологии сосудистых стенок. Поражаются мелкие сосуды кожи и внутренних органов; могут вовлекаться суставы, органы брюшной полости, почки. Заболевание впервые описано И.Л. Шёнляйном (1837) и затем более подробно изучено Е.Н.Генохом (1874), что и послужило основанием для наименования болезни.

Гигантоклеточный артериит – болезнь Хортона

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (G. Hunder et al., 1990)

Критерий	Определение
Начало заболевания после 50 лет	Развитие заболевания после 50 лет
Появление «новых» головных болей	Новая боль, изменение характера и/или локализации боли
Изменение височной артерии	Болезненность при пальпации, снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом артерий шеи
Увеличение СОЭ	Увеличение СОЭ более 50 мм/час
Изменения при биопсии артерии	Васкулит с мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением

Диагностические критерии артериита Такаясу (W. Arend et al., 1990)

Критерий	Определение
Возраст моложе 40 лет	Начало болезни в возрасте до 40 лет
Перемежающаяся хромота конечностей	Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении
Ослабление пульса на плечевой артерии	Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях
Разница АД >10 мм рт. ст.	Разница систолического АД>10 мм рт. ст. при его измерении на плечевых артериях
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте	Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой
Изменения при ангиографии	Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией

Классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом Вегенера (R. Leavitt et al, 1990)

Критерий	Определение
Воспаление носа и полости рта	Язвы в полости рта, гнойные и кровянистые выделения из носа
Изменения в легких при Р-исследовании	Узелки, инфильтраты или полости в легких
Изменения мочи	Микрогематурия или скопления эритроцитов в осадке мочи
Биопсия	Гранулематозное воспаление в стенке артерий или в периваскулярном пространстве

Рекомендуемая литература

А. Н. Окороков, Диагностика болезней внутренних органов. Том 5. Диагностика болезней системы крови, 2001 г.

З.С. Баркаган, Геморрагические заболевания и синдромы, 1988 г.

Клиническая ревматология, руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАМН профессора В. И. Мазурова, 2005 г.

Внутренние болезни, ревматология. Учебное пособие. Составители Чупахина В. А., Большакова Т. Ю., Панченко Т. Л., 2010 г.

Ревматология. Клинические рекомендации. Главный редактор чл.-кор. РАМН Е. Л. Насонов, 2008 г.

Ревматология. Учебное пособие. Под редакцией проф. Н. А. Шостак, 2012 г.

Диагностика геморрагического васкулита

Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, — ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита (ГВ) лежит генерализованное иммунокомплексное некротизирующее поражение кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов с формированием/отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов (комплексы антиген-антитело) и активацией системы комплемента. Как следствие образуется белковый мембраноатакующий комплекс, который лежит в основе осмотического лизис эндотелиальных клеток.

Также, при активации системы комплемента активно высвобождаются хемотаксические факторы. воздействующие на полиморфноядерные лейкоциты, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, усугубляющие повреждение стенки сосудов. В результате повреждения структуры эндотелия сосудов происходит обнажение коллагеновых волокон, что способствует адгезии тромбоцитов к поверхности эндотелия и запуску механизма свертывания крови. В дальнейшем в сосудах образуются фибриновые депозиты, ухудшается реология крови, усиливается агрегация эритроцитов, тромбоцитов, развивается внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.

На фоне повышения проницаемости сосудов и развития тромбозов с последующим истощением антикоагулянтного (антитромбина-III) звена и тромбоцитопении потребления, происходят разрывы кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов, которые приводят к развитию клинической симптоматики геморрагического синдрома. Патогенез геморрагического васкулита схематически представлен на рисунке ниже.

Патогенез геморрагического васкулита