На игле. как живут люди с гемофилией?

«Вводишь восьмой фактор, но он тебе не поможет»

Ингибиторная форма гемофилии А встречается у 5 % пациентов с гемофилией, причем 60 % из них — дети. Всего с этой формой заболевания в России живут около 300 человек.

Возможности лечения таких пациентов существенно ограничены. Врач может назначить индукцию иммунной толерантности (ИИТ) — процедуру, при которой человеку в течение длительного периода (до трех лет) ежедневно (до двух раз в день) внутривенно вводятся очень высокие дозы фактора VIII. Что помогает иммунной системе перестать реагировать на этот фактор как на чужеродный. Такая терапия связана с большой физической и психологической нагрузкой — больному тяжело колоть себя в вену часто, болезнь практически приковывает его к постели. Кроме того, даже такая терапия может оказаться неэффективной, она не помогает каждому третьему пациенту с ингибиторной формой гемофилии А.

У Андрея обнаружили ингибиторную форму и назначили препараты, которые нельзя применять как профилактику — они действовали 2-3 часа, а вводить их надо было после начала кровотечения. «Я был после операции, и кровотечения происходили очень часто, они были очень массивными. Чтобы их купировать, приходилось в течение суток каждые два часа колоть. И ночью, и днем. Ставил будильник, чтобы проснуться и сделать укол. Сам уколы часто делать не мог, колола супруга», — рассказывает Андрей.

Он перестал выходить из квартиры, колени и руки «раздуло» из-за осложнений. Каждые два часа повторялся один и тот же ритуал: подойти к холодильнику, достать лекарства, сделать инъекцию, лечь. И так по кругу. Помимо этого, каждый раз приходилось вводить около 100 миллилитров дозы восьмого фактора. Причем он не действовал, но колоть все равно надо. «Ты знаешь, что вводишь восьмой фактор, но он тебе не поможет, как воду, вливаешь в организм только для того, чтобы пробить иммунную защиту, — объясняет он. — Вены за это время превратились в сплошное безобразие, жена у меня навострилась и могла раньше колоть уже чуть ли не с закрытыми глазами, но тут попадала только с седьмого раза».

Так продолжалось почти два года. Потом врачи ему сказали, что терапия не сработала, а ингибитор никуда не ушел. «Это было дополнительным ударом, я не знал, как жить дальше, был на грани психического срыва. Я четыре года лежал дома с иголкой в руке. Мне поставили катетер, из руки торчала трубка, полтора года ходил с ней, но она меня хотя бы спасла — колол в нее».

Классификация

Различают несколько типов заболевания:

• гемофилия А — обусловлена наследственным дефицитом антигемофильного глобулина (фактора VIII);
• гемофилия В (син. болезнь Кристмаса) — в основе дефицит фактора Кристмаса (IX фактора свертывания крови);
• гемофилия С — редкий вариант гемофилии, обусловлена дефицит фактора XI;
• гемофилия А+В – крайне редкий вариант (встречаемость 1-1,5%), при котором имеет место сочетанный дефицит факторов VIII и IX.

Классификация гемофилии А и В — по степени тяжести заболевания, определяемая активностью FVIII и FIX, в соответствии с чем выделяют 3 формы тяжести:

• Легкая (активность фактора свертывания крови варьирует в пределах 5-50%). Как правило, сильные кровотечения возникают редко, преимущественно в случае обширных травм/хирургических вмешательств.
• Средней тяжести (активность фактора свертывания крови в пределах 1-5%). Возможны спонтанные кровотечения и сильные кровотечения при хирургических вмешательствах/травмах. Геморрагический синдром умеренный, развивается преимущественно в дошкольном возрасте, обострения 2-3 раза в год.
• Тяжелая форма (активность фактора свертывания крови менее 1%). Характеризуется развитием тяжелого геморрагического синдрома, спонтанными посттравматическими кровотечениями преимущественно в мышечные ткани/суставы, реже во внутренние органы диагностируется у 60-70% случаев. У детей сопровождается развитием уже в раннем возрасте тяжелого геморрагического синдрома.

Причины

Последние десятилетия отмечается рост количества пациентов, которые страдают от врождённых и приобретённых форм тромбофилии. Учёные объясняют это следующими факторами:

• ухудшение экологической ситуации в мире;
• «старение» населения;
• несвоевременное обращение за профессиональной медицинской помощью.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-флеболога.

• Первичная консультация — 2 700
• Повторная консультация — 1 800

Записаться на прием

Разделение на генетическую и приобретённую тромбофилию осуществляется на основании причины возникновения заболевания. Так, генетическая тромбофилия является результатом особенностей строения некоторых генов, которые приводят к нарушениям в работе системы свёртываемости крови. Чаще всего встречаются следующие наследственные тромбофилии:

• полиморфизм (Лейденская мутация) V фактора свёртываемости крови;
• полиморфизм в гене протромбина ІІ фактора свёртываемости крови;
• дефицит протеина S;
• дефицит протеина C;
• дефицит антитромбина.

Они возникают вследствие:

• повышенного уровня липопротеидов в крови;
• нехватки антитромбина III;
• недостатка протромбинов S и С;
• талассемии;
• мутации генов фактора V;
• мутации протромбина.

В отличие от врождённой тромбофилии, приобретённые формы развиваются на фоне других заболеваний, в том числе и онкологических, а также при приёме некоторых лекарств. Принято выделять следующие причины:

• длительная катетеризация вен;
• пороки сердца;
• раковые опухоли, лечение которых предусматривает массивную химиотерапию;
• аутоиммунные заболевания;
• обезвоживание организма, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов.

Что такое гемофилия

Гемофилия – это врожденное нарушение свертывающей системы крови. У больных гемофилией с рождения отсутствуют (или присутствуют в крайне малых количествах) специальные белки, отвечающие за свертывание крови – факторы свертывания.

Гемофилия — наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Причина гемофилии – это наличие «плохой» мутации в половой Х – хромосоме.

Это значит, что в Х – хромосоме имеется определенный участок (ген), который и вызывает такую патологию. Этот измененный ген Х – хромосомы и есть собственно мутация (рецессивная). В связи с тем, что мутация находится в хромосоме, гемофилия передается по наследству, то есть от родителей к детям.

Склонность человеческого организма к длительным кровоизлияниям и кровоточивости носит название гемофилия и относится это заболевание к группе геморрагических диатезов (от «геморрагия» — кровотечение и «диатез» — предрасположенность). Кровотечения при гемофилии возникают совершенно спонтанно, без всякой видимой причины и их трудно остановить при помощи обычных средств.

Лечение гемофилии

Основной метод лечения гемофилии — заместительная терапия.

В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения. При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина — криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека. Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр).

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) — 1 раз в сутки. При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона

В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция

Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной.

В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекциями.

Болезнь гемофилия крайне опасна, особенно в детском и юношеском возрасте, когда зачастую еще не поставлен правильный диагноз и без мер медицинской поддержки существует реальный риск летального исхода. Своевременность обращения к врачу при заболевании гемофилией в детском возрасте является мерилом благоприятного течения и стабилизации состояния организма ребенка.

Лечение гемофилии в домашних условиях

Больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете у гематолога и иметь при себе документ, в котором указан вид гемофилии, группа крови, лечение, которое проводилось ранее. При любой травме, болевых ощущениях необходима срочная доврачебная помощь: покой, иммобилизация конечности в физиологическом положении (в случае травмы конечности).

Любые внутримышечные инъекции больным гемофилией противопоказаны, поскольку они могут вызвать большие гематомы.

Ранняя интенсивная терапия антигемофильными препаратами в течение часа — основной метод лечения и профилактики многочисленных осложнений гемофилии.

Важен правильный выбор профессии; школьники освобождаются от занятий физической культурой.

Диагностика тромбофилии

Диагностика данного заболевания требует проведения лабораторных исследований. Как правило, обследование на наличие тромбофилии проводят в следующих случаях:

• наличие данного заболевания у родственников;
• эпизод тромбоза глубоких вен (ТГВ) или в молодом возрасте при отсутствии состояний, которые провоцируют развитие осложнений;
• рецидивы (ТГВ);
• здоровых поверхностных вен;
• 2 или 3 непоследовательных аборта на любом сроке беременности, потеря плода на сроке беременности более 20-ти недель.

Наши врачи

Дроздов Сергей Александрович
Врач сердечно-сосудистый хирург, флеболог, доктор медицинских наук
Стаж 47 лет
Записаться на прием

Константинова Галина Дмитриевна
Врач сердечно-сосудистый хирург, флеболог, доктор медицинских наук, профессор

Записаться на прием

Малахов Юрий Станиславович
Врач — сердечно-сосудистый хирург, флеболог, Заслуженный врач РФ, доктор медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 36 лет
Записаться на прием

Лечение

Лечение тромбофилии назначается индивидуально при обязательном участии гематолога и напрямую зависит от факторов, которые привели к появлению этого заболевания. Оно направлено на борьбу с тромбозами и терапию основного заболевания.

Консервативные методы лечения предусматривают комплексный подход, при котором особое внимание уделяется устранению причины возникновения патологии. Помимо этого применяется общая схема лечения и профилактики тромбоза

Это обусловлено тем, что специфической терапии для лечения тромбофилии не существует. Лечение заключается в следующем:

• Назначение диеты, при которой ограничивают потребление жирной и жареной пищи и полностью исключают продукты с высоким содержанием холестерина;
• Приём лекарственных препаратов, угнетающих агрегацию тромбоцитов («Аспирин», «Курантил»), антикоагулянтов («Варфарин»), средств, оказывающих укрепляющее действие на сосудистые стенки («Папаверин», «Трентал»);
• Применение средств народной медицины: свежевыжатого сока винограда, клюквенного чая, настойки семян японской софоры.

Лечение тромбофилии, возникшей вследствие дефицита факторов свёртывания и антитромбина III, предусматривает переливание больших объёмов плазмы, которые сочетают со введением в кровь «Гепарина».
Врождённая тромбофилия, возникающая из-за нехватки антитромбина III требует применения заместительной терапии: введение в кровь препаратов с антитромбином III через три часа после введения «Гепарина». Лечение лёгких форм тромбофилии осуществляется путём подкожного введения лиофилизированной плазмы и «Гепарина» по 4 раза в сутки. Неплохих результатов позволяет добиться внутривенное введение антитромбина ІІІ.

Наши услуги в флебологии

• Тромбоз глубоких вен
• Венозные трофические язвы

Диагностика гемофилии

диагностикианализы крови

• Время рекальцификации плазмы (при гемофилии удлиняется дольше 200 секунд);
• АЧТВ (при гемофилии составляет более 50 секунд);
• Микст-АЧТВ (при гемофилии в пределах нормы);
• ПТИ (при гемофилии составляет менее 80%);
• МНО (при гемофилии больше нормы, то есть более 1,2);
• Аутокоагуляционный тест (более 2 секунд);
• Сниженная концентрация VIII или IX факторов свертывания в крови;
• Определение антигена VIII и IX факторов свертывания (при гемофилии уровень этих антигенов нормальный, что позволяет отличить ее от болезни Виллебранда);
• Тест генерации тромбопластина (позволяет отличить гемофилии А и В). Для выполнения данного теста к исследуемой крови добавляют два реагента – плазму крови здорового человека, постоявшую 1 – 2 дня, а также плазму, осажденную BaSO₄, после чего в обоих пробах определяют АЧТВ. Если АЧТВ стало нормальным в пробирке, в которую добавили плазму, постоявшую 1 – 2 дня, значит, у человека гемофилия В. Если же АЧТВ стало нормальным в пробирке, в которую добавили плазму, осажденную BaSO4, то, значит, у человека гемофилия А;
• Полиморфизм длин рестрикционных фрагментов ДНК (самый надежный и точный тест, позволяющий выявить мутацию в генах, вызывающую гемофилию и определить тип заболевания – А или В).

для выявления гемофилии у плода проводят следующие анализы:

• Полиморфизм длин рестрикционных фрагментов ДНК плода (материал для исследования получают в ходе амниоцентеза после 15-ой недели беременности);
• Уровень активность факторов свертывания (для исследования забирают пуповинную кровь на 20-ой неделе беременности).

Лечение других заболеваний на букву — г

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Причина носовых кровотечений

Их может быть много, поэтому выделяют несколько групп, а именно.

• Воспалительные процессы – синуситы, риниты, фронтиты, гаймориты
• Опухоли носа – иногда носовое кровотечение является единственным их симптомом
• Расширение сосудов зоны Киссельбаха – участка носовой перегородки, где васкуляризация особенно выражена
• Травмы носа
• Оперативные вмешательства по поводу ринопластики

Причины, связанные с состоянием системы свертывания крови

• Недостаток витаминов К, РР и С приводит к излишней кровоточивости, и первыми реагируют именно сосуды носа
• Длительный прием препаратов, «разжижающих» кровь: аспирина, антикоагулянтов
• Гемофилия
• Недостаточное количество тромбоцитов при ряде заболеваний крови – аутоиммунной тромбоцитопении, апластической анемии, лейкозах

Причины, связанные с состоянием сердечно-сосудистой системы

Гипертоническая болезнь – носовое кровотечение является частым симптомом, сопровождающим гипертонический криз. Эта ситуация предохраняет пациента от инсульта.

Причины, связанные с температурным и химическим воздействием

• Перегревание организма
• Воздействие холодного морозного воздуха на слизистую оболочку носа
• Применение спреев для носа, особенно содержащих кортикостероиды

Носовые кровотечения у детей

Причины, вызывающие носовое кровотечение у детей, чаще всего связаны с нарушением целостности слизистой оболочки носа. Дети нередко вводят в нос инородные тела, падают, травмируя нос, повреждают слизистую носа пальцами. Однако, если частые носовые кровотечения у ребенка сопровождаются появлением «синяков» на различных участках кожи, кровоизлияниями в суставы – можно заподозрить гемофилию или другое заболевание крови, сопровождающееся нарушением свертывания.

Симптомы носового кровотечения

Они очевидны. Из наружных носовых ходов выделяется алая кровь, иногда очень интенсивно. Нередко, при массивном кровотечении, она стекает по задней стенке глотки, и пациент заглатывает ее, после чего может возникнуть рвота с кровью. Это создает ошибочное предположение о желудочном кровотечении.

• Успокоить пациента, усадить его и попросить его дышать ртом
• Голову немного наклонить вперед; нельзя запрокидывать назад – иначе кровь начнет стекать по задней стенке глотки. Нельзя сморкаться – это может усилить кровотечение
• Аккуратно, но плотно прижать кровоточащую половину носа снаружи пальцем
• Приложить что-то холодное к переносице, холод вызывает спазм сосудов и уменьшает интенсивность кровотечения;
• Затампонировать носовой ход марлевым тампоном, смоченным 3% перекисью водорода, оставив небольшой кончик тампона снаружи;
• Обязательно измерить артериальное давление, особенно пожилому человеку, и в случае высоких цифр дать гипотензивный препарат;
• Обязательно обратиться к врачу.

Осложнения

Рис. 1. Рентгенограмма нижней трети бедра и верхней трети голени больного гемофилией. Патологический перелом малоберцовой кости в области кисты.

При Г. лёгкой и средней тяжести осложнения возникают редко. Повторные кровоизлияния в сустав вызывают утолщение капсулы, узурирование хряща и остеопороз. При кровоизлияниях в коленный сустав, который поражается чаще, кровь скапливается в верхнем завороте, вызывая резкие боли и вторичную рефлекторную атрофию четырехглавой мышцы. При отсутствии лечения развивается стойкая контрактура. Характерно образование кровяных кист в метафизе, реже в диафизе трубчатых костей. Иногда кисты локализуются в тазовых, пяточных костях. Наличие деструктивных процессов в костях нередко приводит к патол, переломам (рис. 1). При обширных подкожных, внутримышечных, забрюшинных кровотечениях может наступить сдавление сосудов и нервов с последующим развитием некрозов, параличей и ишемической контрактуры.

Локализация значительные по размеру псевдоопухолей и геморрагических кист в брюшной полости может симулировать картину кишечной непроходимости. Забрюшинная локализация их может Вести к сдавлению мочеточников. При локализации гематом по ходу магистральных сосудов и нервных стволов возможно сдавление их, что ведет к развитию параличей, ишемии органов, гангрены конечностей и др. Гематурия при Г. нередко ведет к образованию сгустков в мочевыводящих путях (особенно на фоне антифибринолитической терапии) с окклюзией мочевыводящих путей и нарушением функций почек.

Как правильно оказать первую помощь при носовом кровотечении?

См. такжеЛечение ЛОР-заболеванийЛечение частых носовых кровотечений

• Успокоить пациента, усадить его и попросить его дышать ртом
• Голову немного наклонить вперед; нельзя запрокидывать назад – иначе кровь начнет стекать по задней стенке глотки. Нельзя сморкаться – это может усилить кровотечение
• Аккуратно, но плотно прижать кровоточащую половину носа снаружи пальцем
• Приложить что-то холодное к переносице, холод вызывает спазм сосудов и уменьшает интенсивность кровотечения;
• Затампонировать носовой ход марлевым тампоном, смоченным 3% перекисью водорода, оставив небольшой кончик тампона снаружи;
• Обязательно измерить артериальное давление, особенно пожилому человеку, и в случае высоких цифр дать гипотензивный препарат;
• Обязательно обратиться к врачу.

Гемофилия

Гемофилия – это наследственное заболевание, проявляющееся нарушением процесса коагуляции (свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и во внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжелой формой гемофилии, в следствии частых кровоизлияний в суставы (гемартрозов) и мышечные ткани (гематом), подвергаются инвалидизации.

Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия). Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме Х.

Различают три типа гемофилии:

1. Гемофилия А (рецессивная мутация в Х-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка – так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85% больных гемофилией. Тяжелые кровотечени при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора в 5-20%.
2. Гемофилия В (рецессивная мутация в Х-хромосоме) недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
3. Гемофилия С (аутосомный рецессивный, либо доминантный – с неполной пенетратностью – тип наследования, то есть встречается как у мужчин так и у женщин) недостаточность фактора крови XI. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как ее клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни: подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных сосудов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.

Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом, женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц). Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа А или В) у девочек. В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то определенно можно сказать, что случаи гемофилии у девочек будут встречаться все чаще. Кроме того, примерно в 15-25% случаев обследование матерей мальчиков, страдающих гемофилией, не выявляет указанных мутаций генов, что означает появление мутации в момент формирования родительской половой клетки. Таким образом, гемофилия может появляться и при отсутствии среди родителей носителей ее генов.

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.

Все пациенты с гемофилией включены в особый Федеральный регистр и бесплатно получают концентраты факторов свертывания крови по федеральной программе «7 нозологий».

Пациенты планово и экстренно получают консультативную помощь, им проводится обследование на факторы свертывания крови и другие показатели гемостаза. При необходимости пациенты направляются на консультацию к узким специалистам. По показаниям – на эндопротезирование пораженных коленных или тазобедренных суставов в «Благодаря государственной программе обеспечения необходимыми лекарственными средствами пациенты с данной патологией быстро и своевременно получают всю необходимую медицинскую помощь и обеспечиваются бесплатными медикаментозными препаратами.

Врач-терапевт Черниговская Мария М.С.

3.Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

• Легкая гемофилия. Уровень фактора свертываемости крови составляет не менее 5% от нормы. Этот тип заболевания не всегда замечается, особенно если у человека не было сильных кровотечений после серьезной травмы или хирургического вмешательства.
• Умеренная гемофилия – уровень фактора свертываемости крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно начинается после падений, растяжения связок или сильного напряжения мышц.
• Серьезная гемофилия диагностируется, когда уровень фактора свертываемости крови ниже 1 % от нормы. У людей с тяжелой гемофилией кровотечение часто бывает до нескольких раз в неделю, причем без каких-то явных к тому причин.

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

2.Симптомы заболевания

Симптомами гемофилии могут быть:

• Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
• Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
• Кровоподтеки;
• Частые носовые кровотечения;
• Кровь в моче;
• Кровотечение после стоматологического вмешательства.

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

Признаки (симптомы) гемофилии

симптомахссадинапуповиныукусегеморрагический синдром, являющийся основным проявлением гемофилии, включает в себя следующие признаки:

• Гематомы;
• Гемартроз;
• Отсроченные кровотечения.

Гематомы (синяки)параличиомертвениеонемение

аппендицитболи в животекишечную непроходимостьОтсроченные кровотечения.обычныеугрожающие жизнисердцеголовном мозгуинсультудалении зубовГемартрозартритостеопорозинвалидизацииСтепени тяжести гемофилии

• Крайне тяжелая – активность фактора свертывания 0 – 1%;
• Тяжелая – активность фактора свертывания 1 – 2%;
• Средней тяжести – активность фактора свертывания 3 – 5%;
• Легкая – активность фактора свертывания 6 – 15%.