Пневмофиброз

К каким докторам обращаться, если у Вас фиброз легких

Диагностика фиброза легких основывается на анализе клинических критериев:

• прогрессирующая одышка,
• кашель,
• общая слабость,
• снижение массы тела.

Целесообразно провести анамнез жизни пациента для получения информации о перенесенных и имеющихся заболеваниях:

• пневмония,
• туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией туберкулеза),
• системная склеродермия,
• ревматоидный артрит,
• вредная профессиональная деятельность, например, на производстве.

Специфическая диагностика представлена следующими процедурами:

• аускультация (выслушивания) и перкуссия (простукивания) легких;
• спирография (исследование объема легких и дыхательной функции);
• рентгенография грудной клетки (позволяет обнаружить изменения в легких);
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяют наиболее детально определить характер изменений в легких;
• биопсия легкого — исследование кусочка ткани легкого, полученного при эндоскопическом исследовании бронхов (введение в дыхательные пути бронхоскопа) или во время операции; позволяет обнаружить рубцовую ткань в легком на микроскопическом уровне.

К каким докторам обращаться, если у Вас фиброз легких

Диагностика фиброза легких основывается на анализе клинических критериев:

• прогрессирующая одышка,
• кашель,
• общая слабость,
• снижение массы тела.

Целесообразно провести анамнез жизни пациента для получения информации о перенесенных и имеющихся заболеваниях:

• пневмония,
• туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией туберкулеза),
• системная склеродермия,
• ревматоидный артрит,
• вредная профессиональная деятельность, например, на производстве.

Специфическая диагностика представлена следующими процедурами:

• аускультация (выслушивания) и перкуссия (простукивания) легких;
• спирография (исследование объема легких и дыхательной функции);
• рентгенография грудной клетки (позволяет обнаружить изменения в легких);
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяют наиболее детально определить характер изменений в легких;
• биопсия легкого — исследование кусочка ткани легкого, полученного при эндоскопическом исследовании бронхов (введение в дыхательные пути бронхоскопа) или во время операции; позволяет обнаружить рубцовую ткань в легком на микроскопическом уровне.

Когда?

Частыми причинами удушья являются: бронхиальная астма; отёк легких; тяжёлое обострение ХОБЛ, пневмония, пневмоторакс; опухоль гортани, трахеи и бронхов, рак лёгкого, анафилактический шок; инородное тело в дыхательных путях; отёк голосовых связок; паническая атака.

Иногда приступы удушья возникают по ночам, в результате увеличенного наполнения крови в лёгких, которое вызвано изменением тонуса вегетативной нервной системы и сменой положения больного человека в кровати. Такие больные являются цианотичными, они пытаются ловить воздух ртом, при этом их кожа полностью покрыта липким и холодным потом, не исключено наличие тахикардии (повышенное венозное давление).

Левожелудочковая недостаточность характеризуется приступами удушья по ночам, эквивалентом которых выступает приступ кашля. В стандартных случаях человек пробуждается посреди ночи с чувством недостатка воздуха. Приступы мучительного удушья по ночам вместе с кашлем зачастую являются наиболее ранними признаками надвигающейся левожелудочковой недостаточности. Более тяжелые случаи развития типичных ночных приступов удушья могут провоцировать отёк лёгкого. Возможны порок сердца, перикардит, инфаркт миокарда.

Предупредите развитие страшных болезней! Вам необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам. Они помогут выяснить причины, следствием которых и явилось удушье.

Классификация пневмофиброза

В зависимости от причины развития выделяют два вида фиброза легких:

• интерстициальный — причина разрастаний соединительной ткани выявляется;
• идиопатический — определение причин, вызывающих фиброз, невозможно.

Поражение легочной паренхимы при этой патологии бывает одно- или двусторонним.

По распространенности патологического процесса выделяют две основные формы пневмофиброза:

• очаговый (или ограниченный, локальный) — фиброзированию подвергается только ограниченный участок паренхимы легкого, патология никак себя не проявляет или влияет на газообмен незначительно;
• диффузный (тотальный) – участки фиброза распространяются почти по всему органу, его объем уменьшается, легкое становится ригидным, объем вентиляции сильно уменьшается.

Локальный пневмофиброз может быть мелко- или крупноочаговым. Его особой разновидностью считают карнификацию, при которой легочная ткань напоминает сырое мясо и в ней могут обнаруживаться очаги нагноения, фибринозный экссудат, фиброателектазы и пр.

В зависимости от локализации выделяют несколько видов легочного фиброза:

• тяжистый — участки фиброза выглядят как умеренное разрастание тяжей рубцовой ткани, которое смешивается с неизмененной легочной паренхимой, обычно развивается у курильщиков из-за дисфункции бронхов; 
• линейный — фиброзное поражение паренхимы легких; 
• апикальный — очаги фиброза располагаются в верхушке органа;
• базальный — поражения затрагивают нижние отделы легкого;
• прикорневой — рубцовые изменения обнаруживаются в зоне соединения легкого с органами средостения. 

Диагностика

Фото: medportal.net

На развитие осложнений после экстракции зуба могут указывать следующие признаки альвеолита: болевые ощущения, появляющиеся на 3-5 день после удаления зуба, а также незаживающая ранка лунки. Более точно установить диагноз можно только на основании тщательно собранного анамнеза, а также лабораторных и инструментальных исследований. Параллельно проводится дифференциальная диагностика альвеолитов с аллергическим пневмомикозом, саркоидозом, легочными эозинофилиями, интерстициальными заболеваниями легких, а также с коллагенозом, который выявляется на основании физикальных данных.

Идиопатическая форма — ИФА

Диагностирование ИФА осуществляется на основании данных визуального осмотра, а также результатов, полученных после проведения лабораторных, рентгенологических и функциональных методов обследования.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит характеризуется повышением в крови СОЭ, увеличением концентрации ЦИК, а также антиядерных тел. Проведение рентгенографии позволяет выявить изменение и усиление рисунка легкого, а на более поздней стадии  — «сотовое легкое», при которой тяжистые уплотнения переплетаются с зонами просветления. По результатам проведения функциональных проб определяются нарушения легочной вентиляции по рестриктивному типу, артериальную гипоксемию, прогрессирование снижения диффузной активности легких.

Чтобы уточнить происхождение морфологических изменений проводится трансторакальная или трансбронхиальная биопсия ткани пораженного легкого. На основании исследования жидкости выявляется наличие лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов, а также макрофагов, и уточняется характер воспаления. Дифдиагностику проводят с бронхопневмонией, пневмокониозами, туберкулезом легких и даже с бронхоальвеолярным раком.

Экзогенная форма – ЭАА

Экзогенный аллергический альвеолит относится к категории болезней иммунопатологической природы, которые развиваются под воздействием органической пыли, содержащей специфические антигены, вызывающие диффузное поражение легких.

Развитие ЭАА наблюдается у пациентов, которые не страдают атопическими реакциями, однако жалуются на ухудшение состояния после контакта с аллергеном, и у которых наблюдается четко выраженная клиническая картина заболевания. Так в крови пациента определяется наличие повышенной СОЭ, С-реактивного белка и лейкоцитоза. При рентгенологическом исследовании выявляется усиление легочного узора, наличие мелкоочаговых теней, снижение прозрачности ткани пораженного легкого.

Чтобы поставить диагноз альвеолит, проводятся радиоиммунологический, иммуноферментный, а также иммунофлюоресцентный методы исследования. В некоторых случаях проводятся аллергические пробы как кожные, так и ингаляционные. Дифференциальная диагностика альвеолита проводится с саркоидозом, ИФА, пневмониями инфекционной природы, пневмофиброзом, на который может указывать ячеистая деформация узора легкого. Исследование функций внешнего дыхания позволяют выявить возможную недостаточность вентиляции легких по рестриктивному типу, сопровождающуюся  недостаточностью газообмена,  нарушением вентиляционно-перфузионых отношений.

Наиболее чувствительным методом визуализации является КТ альвеолита. Она позволяет выявить узелковые затемнения, участки «матового стекла», «сотовую структуру» легочной ткани. Рентгенограмма может показывать как нормальную картину состояния легкого, так и картину выраженного пневмосклероза.

Токсическая форма — ТФА

Токсический фиброзирующий альвеолит представляет собой поражение легких диффузного характера, развивающееся под воздействием вредных токсико-химических веществ. На рентгене альвеолита какие-либо изменения органов грудного отдела отсутствуют, однако на поздних стадиях может проявиться диффузное усиление узора легкого и его незначительная деформация, реже – диффузный фиброз.

Исследование функций внешнего дыхания позволяет выявить недостаточность вентиляции легких, гипоксемию, снижение остаточной емкости легких. Образование фиброзной ткани, которая активно замещает поврежденную эпителиальную ткань, указывает на прогрессирование заболевания, которое может привести к утрате альвеолами своих основных функций. 

Для токсического альвеолита характерным является отсутствие иммунологических патологий, однако присутствуют характерные изменения в гемограмме и биохимических тестах, которые могут быть вызваны различными патологическими состояниями, развивающимися на фоне основного заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с ИФА, ЭАА, а также саркоидозом.

Возможные осложнения и перспективы восстановления

При отсутствии лечения фиброз легких постепенно приводит к развитию следующих осложнений:

• Одышка (с течением болезни становится все сильнее). При большой площади рубцевания чувство нехватки воздуха будет сопровождать и состояние покоя.
• Хронический кашель.
• Дыхательная недостаточность.
• Сердечная недостаточность или “легочное сердце” (развивается вследствие дыхательной недостаточности)
• Изменения психического состояния и сознания (из-за кислородного голодания мозга).
• Изменение внешнего вида (утолщение дистальных фаланг пальцев кисти в виде “барабанных палочек”  и изменения ногтей  в виде “часовых стекол”, они становятся выпуклыми и напоминают часовые стекла).
• Полиорганная недостаточность (на терминальной стадии).

Признаки фиброза, которые выявляются на КТ в разгар болезни, еще не означают необратимость изменений. Для того, чтобы сформировались стойкие участки пневмофиброза, требуется в среднем 2-3 месяца. Пока нет точных данных об обратимости фиброза тканей после перенесённой коронавирусной инфекции, но главный пульмонолог Минздрава РФ С. Авдеев в декабре 2020 г. в своем выступлении заявил, что есть подтвержденные случаи восстановления легких после фиброза.  А 19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS (китайская эпидемия атипичной пневмонии в 2002-2003 годах), показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение фиброзных уплотнений в легких.

Поэтому очень важно начать своевременное лечение

Области применения и показания к пульсоксиметрии

Хронические нарушения оксигенации способствуют глубоким расстройствам трофики, что отражается на самочувствии. Появляются головные боли, головокружение, сонливость, ослабляется память и мыслительная деятельность, появляются предпосылки к аритмиям, инфарктам, гипертензии.

Врач на приеме или при осмотре больного на дому всегда «вооружен» стетоскопом и тонометром, но хорошо бы иметь при себе портативный пульсоксиметр, ведь определение сатурации имеет огромное значение для широкого круга пациентов с патологией сердца, легких, системы крови. В развитых странах эти приборы используют не только в клиниках: врачи общей практики, кардиологи, пульмонологи активно применяют их в повседневной работе.

К сожалению, в России и других странах постсоветского пространства пульсоксиметрия проводится исключительно в отделениях реанимации, при лечении больных, находящихся в шаге от смерти

Это связано не только с дороговизной аппаратов, но и с недостаточной осведомленностью самих врачей о важности измерения сатурации

В терапевтической практике пульсоксиметрия применяется при патологии органов дыхания с их недостаточностью, нарушениях сна с остановкой дыхания, предполагаемом цианозе разной этиологии, в целях контроля терапии хронической патологии.

Показаниями к проведению пульсоксиметрии считают:

• Дыхательную недостаточность вне зависимости от ее причин;
• Оксигенотерапию;
• Анестезиологическое пособие при операциях;
• Послеоперационный период, особенно, в сосудистой хирургии, ортопедии;
• Глубокую гипоксия при патологии внутренних органов, системы крови, врожденных аномалиях эритроцитов и др.;
• Вероятный синдром ночных апноэ (остановка дыхания), хроническая ночная гипоксемия.

В ряде случаев возникает необходимость в измерении сатурации ночью. Некоторые состояния сопровождаются остановкой дыхания, когда пациент спит, что представляется весьма опасным и даже грозит гибелью. Такие ночные приступы апноэ нередки у лиц с высокой степенью ожирения, патологией щитовидной железы, легких, гипертонией.

Компьютерная пульсоксиметрия, проводимая ночью, занимает много часов, во время которых контролируется сатурация, пульс, характер пульсовой волны. Прибор определяет концентрацию кислорода за ночь до 30 тысяч раз, сохраняя в памяти каждый показатель. Совершенно необязательно, чтобы пациент находился в это время в больнице, хотя зачастую этого требует его состояние. При отсутствии риска для жизни со стороны основного заболевания, пульсоксиметрию проводят дома.

Алгоритм пульсоксиметрии во сне включает:

1. Фиксацию датчика на пальце и воспринимающего устройства на запястье одной из рук. Прибор включается автоматически.
2. На протяжении всей ночи пульсоксиметр остается на руке, и всякий раз, как пациент проснется, это фиксируется в специальном дневнике.
3. Утром, проснувшись, больной снимает прибор, а дневник отдает лечащему врачу для анализа полученных данных.

Анализ результатов проводится за промежуток с десяти часов вечера и до восьми утра. В это время пациент должен спать в комфортных условиях, с температурой воздуха около 20-23 градусов. Перед сном исключается прием снотворных препаратов, кофе и чая. Любое действие – пробуждение, прием медикаментов, приступ головной боли – фиксируется в дневнике. Если во время сна установлено снижение сатурации до 88% и ниже, то больной нуждается в длительной оксигенотерапии в ночные часы.

Показания к ночной пульсоксиметрии:

• Ожирение, начиная со второй степени;
• Хронические обструктивные заболевания легких с дыхательной недостаточностью;
• Гипертония и сердечная недостаточность, начиная со второй степени;
• Микседема.

Альфа-фетопротеин

Альфа-фетопротеин (АФП) эффективен при лечении заболеваний с аутоиммунной компонентой и ряда других трудноизлечимых и ранее неизлечимых заболеваний:

* поражение легких различной степени тяжести;

— не специфические язвенные колиты (НЯК), болезнь Крона, поражения щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит, Хашимото и др), хронические окклюзионне заболевания сосудов (тромбангииты, облитерирующие эндартерииты, атеросклероз и инфекционно — аллергические артерииты) ревматоидные артриты, рассеянный склероз, миастения Грэвиса, поражения поджелудочной железы, диабет и др.

— заболевания печени различной этиологии: аутоиммунные, вирусные гепатиты (ВГ), циррозы;

— заболевания сердца, вызванные поражениями сосудов (предынфарктное состояние, инфарктное состояние, постинфарктное состояние, другие нарушения коронарного кровообращения, постинфекционные осложнения, реабилитация после шунтирования сосудов сердца и т.д.);

— гиперпластические патологии в гинекологии: миомы, фибромы и фиброзы матки, состояние после лечения непроходимости труб, кисты яичника, а также мастопатия, в том числе тяжелые формы, предраковые состояния;

— тяжелые ожоги и ожоговая болезнь, пересадки кожи;

Как лечить фиброз легких?

Лечение фиброза легких определяется квалифицированным специалистом в зависимости от особенностей течения заболевания у конкретного человека. К тяжелым формам фиброза применяются глюкокортикоиды, цитостатики и иммунодепрессанты. Пораженные фиброзом легкие часто становятся благоприятной средой для присоединения патогенной микрофлоры и развития воспаления. Чтобы воспрепятствовать этому, назначаются антибактериальные препараты, полезными будут кислородные ингаляции и сердечные гликозиды. При изнуряющем кашле и одышке назначаются бронхорасширяющие препараты.

Медикаментозное лечение фиброза легких должно быть подкреплено лечебной дыхательной гимнастикой, в то время как крупные физические нагрузки больному противопоказаны. Также необходимо исключить воздействие на организм провоцирующих фиброз факторов.

Специфической терапии фиброза не разработано, патологический процесс такого рода до сих пор считается необратимым. Перед врачом стоит задача не допустить его прогрессирования, присоединения вторичной инфекции и максимально улучшить качество жизни пациента. Для достижения этих целей применяются такие терапевтические методики:

• кислородотерапия — ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов;
• дыхательная гимнастика;
• оперативное вмешательство — допустимо при тотальном фиброзе, представлено трансплантационными методиками.

С какими заболеваниями может быть связано

Патологический процесс в легких, с течением времени ведущий к замещению нормальной ткани соединительной, оказывается смежным или последующим со следующими состояниями:

• альвеолит — патологиче­ский процесс в интерстициальной ткани легких, часто оказывающийся предшественником прогрессирующего фиброза; проявляется обычно нарастающей дыхательной недостаточностью;
• асбестоз — патологическое состояние, относящееся к группе пневмокониозов, развивающееся вследствие длительного контакта с асбестовой пылью;
• гранулематоз легкого;
• микозы легких — грибковые поражения легочной ткани, возникающие преимущественно у пациентов с резко сниженными защитными реакциями организма
• пневмокониоз — заболевания легких, которые развиваются в результате вдыхания человеком пыли;
• сахарный диабет;
• силикоз — патологическое состояние, относящееся к группе пневмокониозов, развивающееся вследствие длительного контакта с частицами пыли, содержащей силикаты;
• травмы легкого;
• туберкулез легких — инфекционное заболевание, вызываемое несколькими разновидностями кислотоустойчивых микобактерий, максимально часто опражающих именно легкие.

Осложнениями фиброза легких при неадекватном или несвоевремнном лечении становятся:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• хроническое легочное сердце;
• присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

Патогенез

Развитие заболевания в патогенетическом плане зависит очень сильно от причин (провоцирующего фактора). Но всё же в патогенезе любой формы пневмосклероза имеет значение нарушение вентиляции легких, дренирующей функции бронхов, крово- и лимфообращения. Разрастание соединительной ткани вызывает нарушение структуры и разрушение специализированных морфофункциональных элементов паренхимы легких. Возникающие при патологических процессах в бронхолегочной и сосудистой системах нарушения крово- и лимфообращения способствуют развитию пневмосклероза.

Пневмосклероз по особенностям патогенеза делят на диффузный и очаговый (или локальный). А очаговый бывает крупно- и мелкоочаговым.

Причины развития пневмосклероза

Болезни, способные вызвать замещение легочной ткани:

• хронический бронхит, пневмония, ателектаз, альвеолит, плеврит, аспирационный пневмонит и другие проблемы, связанные с органами дыхания;
• серьезные травмы грудной клетки;
• наследственные заболевания бронхолегочной системы.

Нередко причиной пневмосклероза становятся вирусы, инфекции или грибки, которые длительное время вели свою жизнедеятельность в легких, например, во время туберкулеза. Также он может быть вызван эмфиземой легких.

Предрасполагающие факторы

Что может повлиять на возникновение повреждения:

• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• курение, даже пассивное, употребление алкоголя;
• тромбоз легких;
• ионизирующее облучение;
• длительный прием некоторых лекарственных средств;
• ослабление иммунитета;
• наследственная предрасположенность к болезням легких.

Пациенту пульмонологии следует помнить, что тяга к спиртному существенно подрывает иммунитет, благодаря чему организм не способен в полной мере бороться с инфекцией. Курение же, помимо своего вредоносного воздействия, может вызвать бронхолегочный спазм, из-за чего нарушается газообмен. В 70% случаев развитие пневмоторакса можно было избежать, если бы человек не курил.

Плевроцентез или торакоцентез

В ходе этих процедур происходит механическое удаление жидкости. Обезболивание производится местной анестезией.

Обычно врач старается перед центезом стабилизировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной систем с помощью симптоматической терапии.

Пациент находится в положении сидя, слегка наклонившись вперед, руки кладет на специальный стол или заводит за голову.
Жидкость откачивается (аспирация жидкости из плевры), вставляются катетеры, через которые еще некоторое время выделяется экссудат. Откачивание жидкости из легких не занимает много времени – около 15 минут.

После этого катетеры изымаются и место прокола опять обрабатывают спиртом. Накладывается стерильная повязка.

Иногда, при необходимости, катетеры оставляют на некоторое время. Проводят контрольную рентгенографию.

Процедура откачивания жидкости должна выполняться исключительно в стерильных условиях. Поэтому откачивание жидкости из легких на дому не проводят.

В зависимости от цели аспирация может быть терапевтической или диагностической.

Процедуру выполняют опытные высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении различных заболеваний, в том числе и у онкологических больных. После торакоцентеза легкие могут снова расправиться, состояние больного улучшается, возвращается возможность проведения активной терапии по назначению врача.

Наши врачи имеют большой опыт проведения торакоцентеза.

После проведения процедуры у больных восстанавливается дыхательная функция, повышается качество и продолжительность жизни.

Требуется предварительная запись!

Наши врачи высшей квалификационной категории со стажем работы более 20 лет!

и.о. главного врача

Дипломированный врач, и.о. главного врача, председатель лечебной комиссии, реабилитолог

Мокринский Юрий Александрович

Врач специалист

Дипломированный врач, специалист по лечению заболеваний органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Валл Татьяна Евгеньевна

Врач специалист

Врач-специалист, реабилитолог, функциональный диагност, терапевт, кардиолог, пульмонолог, член научного совета.

Телефон: 8 (495) 648-62-44