Первичный склерозирующий холангит

Введение

Fleischner Society (FS) — это международное научное сообщество экспертов радиологов, занимающихся заболеваниями грудной клетки. Одна из основных задач этой организации — публиковать согласованные позиции (Fleischner Position Papers) по сложным или новым вопросам, в том числе в области заболеваний легких. О высоком рейтинге этих документов свидетельствует тот факт, что они публикуются в лучших журналах в области пульмонологии, а представленные в них концепции отражены в рекомендациях, разработанных наиболее важными сообществами пульмонологов в мире, такими как American Thoracic Society (ATS) или European Respiratory Society (ERS). В середине 2020 года журнал «The Lancet Respiratory Medicine», имеющий наивысший импакт-фактор в пульмонологии, опубликовал позицию FS по интерстициальным изменениям легких, случайно обнаруженным при компьютерной томографии (КТ)1, ключевые концепции которой будут представлены и прокомментированы в этой статье.

Все более частое выполнение КТ выявляет изменения, которые могут соответствовать интерстициальной болезни легких (ИБЛ) у людей без симптомов заболевания легких и без результатов других исследований, указывающих на ИБЛ. Такая ситуация типична, например, у людей, которым делали КТ в рамках скрининговой программы в направлении рака легких или по другим показаниям, и даже во время КТ брюшной полости (когда обнаруживаются изменения нижних отделов легких). Многие исследования, опубликованные в последние годы, описывают интерстициальные легочные аномалии (ИЛА), часто интерпретируемые как доклинические изменения, предшествующие развитию ИБЛ. Например, в когорте Framingham Heart Study 7 % исследуемых имели ИЛА, а этот процент был значительно выше у пациентов с мутацией, предрасполагающей к развитию идиопатического фиброза легких (ИФЛ).2 В другом исследовании ИЛА были связаны с более высокой частотой респираторных симптомов и худшими результатами функциональных исследований легких.3 В большом проспективном исследовании с участием 4 когорт пациентов ИЛА были обнаружены у 7–9 % исследуемых, прошедших КТ, а наличие ИЛА было связано со значительно большим риск смерти от любой причины4. Обнаружение ИЛА имеет значение, поскольку при дальнейшем наблюдении эти изменения прогрессируют примерно в 20 % случаев в течение 2 лет и примерно в 40 % случаев в течение 5 лет.1 В связи с более частым описанием изменений по типу ИЛА было необходимо разработать диагностические критерии для ИЛА и рекомендации для клиницистов по ведению пациентов с такими изменениями.

Позиция FS относительно ИЛА включает информацию о:

1) определении и терминологии ИЛА

2) стандартизации радиологических протоколов, используемых у пациентов с ИЛА

3) корреляции ИЛА с результатами гистопатологических исследований

4) факторах риска возникновения ИЛА

5) риске прогрессирования ИЛА, влиянии диагностирования ИЛА на риск смерти и риск осложнений химио- и лучевой терапии у пациентов с раком легких

6) дальнейшем ведении пациента с диагностированными ИЛА

7) значении автоматических количественных измерений плотности легочной ткани на КТ

8) направлении дальнейших научных исследований.

В этой статье я сосредоточусь только на пунктах 1 и 6, которые важны для врачей, занимающихся диагностикой и лечением пациентов с обнаруженными ИЛА при КТ. Если вас интересуют другие вопросы (особенно, если вы радиолог и исследователь), вы можете обратиться к первоисточнику.

Симптомы Холангита:

Особенности клинических проявлений. Острый холангит возникает как осложнение холедохолитиаза при тотальной или субтотальной обструкции желчного протока, реже он развивается как осложнение холангиографии или после эндопротезирования холедоха, проведения эндоскопической папиллосфинктеротомии. Клиническая симптоматика острого холангита включает недомогание, желтуху, боль в правом подреберье с иррадиацией в правое плечо, предплечье, лопатку, перемежающуюся лихорадку с ознобами и обильным потом, тошнотой, рвотой, спутанность сознания, артериальную гипотензию (инфекционно-токсический шок), составляющие так называемую пентаду Рейнольдса. Больных часто развиваются тромбоцитопения как проявление внутрисосудистои коагулопатии, признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Острый рецидивирующий холангит характеризуется менее тяжелым течением и возникает на фоне желчнокаменной болезни, болезни Кароли. Рецидивирующему холангиту присуща триада Шарко. В ряде случаев у больных наблюдаются неопределенные диспепсические расстройства без лихорадки, желтухи, болевого синдрома. В промежутках между обосфениями, при отсутствии заболевания печени, симптомы холангита могут отсутствовать или проявляться легкой билиарной диспепсией. Желтуха при холангите может иметь комбинированный характер, обычно она механическая, обусловлена препятствием оттоку желчи. В случаях сопутствующего поражения печени присоединяются признаки паренхиматозной желтухи. Иногда заболевание начинается подобно сепсису: с перемежающимися лихорадкой и ознобами. Тяжелые формы заболевания сопровождаются развитием сепсиса, осложняющегося септическим шоком, олигурией и почечной недостаточностью.

Периодичность лихорадки, характер течения заболевания при бактериальном холангите зависят от возбудителя и степени обтурации желчных протоков. Особенно тяжело протекают пневмококковые холангиты, которые, как правило, осложняются развитием абсцессов печени. Уменьшение желчной гипертензии приводит к исчезновению клинических проявлений. Во время обострения заболевания печень увеличивается в размерах вследствие перерастяжения печеночной капсулы, становится болезненной при пальпации. Край печени обычно имеет гладкую поверхность. Следует отметить, что, поскольку ведущим звеном в патогенезе холангита является временная обтурация желчных протоков, механическая желтуха имеет переменный характер и зависит, аналогично температуре, от степени обтурации желчных путей. Клинические проявления холангита при хроническом течении могут характеризоваться чувством давления или тупыми болями в правом подреберье, слабостью, быстрой утомляемостью, нередко легкой желтушностью видимых слизистых оболочек, кожи, зудом кожи Частым симптомом являются длительные периоды немотивированного субфебрилитета, сопровождающегося ознобом. Особенности течения заболевания у пожилых людей — выраженный астенический синдром спутанность сознания при отсутствии лихорадки и болей. В постановке диагноза, наряду с описанной клинической картиной, помогают лабораторные и инструментальные методы исследования.

Вариантные (атипичные) формы АИГ

Перекрестные синдромы между различными аутоиммунными заболеваниями печени (АИГ, ПБЦП, ПСХ) содновременным выявлением клинических, биохимических, серологических и гистологических признаков, свойственных этим заболеваниям, встречаются часто (в 18 %), трудны для диагностики в связи с отсутствием четких разграничений и нуждаются в изменении стратегии лечения. Известно,что у 5–8 % больных с диагнозом АИГ имеются признаки ПБЦП – повышение уровня билирубина и ЩФ, гистологические изменения в ткани печени. В то же время у 9–19 % больных ПБЦП имеются признаки АИГ. Диагноз АИГ, как уже говорилось, базируется на выявлении вероятного или типичного заболевания согласно балльной системе оценки признаков, претерпевшей за последние 2 десятилетия ряд изменений и включившей критерии, исключающие другие заболевания печени (табл. 1 и 2). Для диагностики вариантных форм аутоиммунного гепатита предложены определенные диагностические признаки, чувствительность и специфичность которых пока не оценены . О синдроме перекреста АИГ–ПБЦП свидетельствуют два из трех признаков АИГ и два из трех признаков ПБЦП.

Диагноз АИГ основывается на следующих признаках:• повышение АЛТ ≥ 5-кратного уровня верхней границы нормы;• повышение IgG ≥ 2-кратного уровняверхней границы нормы или выявление АГМ;• умеренная или высокая степень перипортальных или перисептальных лимфогистиоцитарных ступенчатых некрозов.

Для диагноза ПБЦП необходимыдва из трех признаков:• повышение содержания ЩФ ≥2-кратного уровня верхней границынормы или повышение активностиГГТП ≥ 5-кратного значения верхней границы нормы;• выявление АМА;• морфологические признаки поражения желчных протоков в виде хронического деструктивного негнойногохолангита.

Перекрестный синдром АИГ–ПБЦП может наблюдаться в двух вариантах. Первый вариант характеризуется преобладанием гистологических признаков АИГ и биохимических, а такжесерологических показателей, свойственных ПБЦП: обнаружение М2АМА, холестаза; повышение IgM приочень умеренном увеличении уровняγ-глобулинов и IgG; низкий титр АНАи/или АГМ у 31 и 9 % больных соответственно; наличие ассоциации с HLA –B8, DR3 или DR4. Второй вариант перекрестного синдрома АИГ–ПБЦПимеет гистологические признаки,типичные для ПБЦП: инфильтрациюпортальных полей, деструкцию и пролиферацию желчных протоков с уменьшением их числа и появлением гранулем в ткани печени, тесно связанных с желчными протоками. В то же времяпри морфологическом исследованииможно выявить и признаки АИГ –ступенчатые и мостовидные некрозы. АМА не выявляются, в сывороткекрови обнаруживают АНА и АГМ в 71и 37 % случаев соответственно.

Вариантная форма АИГ–ПСХ частовстречается у детей, подростков и лицмолодого возраста. У 6 % больных АИГвыявляют признаки ПСХ, а у 2–8 %больных ПСХ имеются признаки АИГ.Как правило, в этой группе больныхвстречаются воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит у 35–60 % больных и крайне редко –болезнь Крона; нередко эту группу отличают нормальные показателиЩФ. Внепеченочные аутоиммунныепроявления обнаруживают при вариантной форме АИГ–ПСХ с такой жечастотой, что и при ПСХ.

Для диагноза вариантной формы АИГ–ПСХ также используют определенный набор критериев:• изменения желчных протоков, типичные для ПСХ, выявляемые при ЭРПХГ или МРТ-холангиографии;• признаки АИГ по шкале диагностки ≥ 15 баллов;• выявление АНА или АГМ в титре ≥1 : 40;• обнаружение ступенчатых некрозов,лимфоцитарных розеток, умеренного или выраженного перипортального или перисептального воспаления.Для дифференциального диагнозаАИГ с синдромом холестаза и вариантной формы АИГ–ПСХ определенноезначение имеют степень повышенияЩФ сыворотки крови и соотношениеЩФ и АСТ. В случае АИГ с синдромомхолестаза соотношение ЩФ/АСТ непревышает 1,5. При показателе выше1,5 более вероятен диагноз ПСХ.

Медицинские новости

Двигательные нарушения при болезни Паркинсона возникают вследствие нарушения работы экстрапирамидной системы головного мозга, которая обеспечивает согласованность работы различных мышц, выполнение автоматизированных движений.

25 марта 2021 года в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России состоялось открытие Центра компетенций «Наследственные, редкие и малоизученные заболевания».

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

ЭРХПГ и сфинктеротомия

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография со сфинктеротомией является наиболее распространенным методом лечения холедохолитиаза. Эффективность этого метода достигает 90%. Во время ЭРХПГ хирург рассекает большой дуоденальный сосочек — возвышение на слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки, в котором находится сфинктер Одди. Последний представляет собой круговой мышечный жом, регулирующий поступление в кишку желчи и сока поджелудочной железы. Это облегчает отток желчи и выхождение камня.

Затем с помощью специальной корзинки Дормиа или баллона врач удаляет камень. В целом вмешательство продолжается около 1–2 часов. Его выполняют в состоянии легкого наркоза (седации).

Главное преимущество ЭРХПГ со сфинктеротомией в том, что это малоинвазивное вмешательство, которое не требует разрезов или проколов на брюшной стенке. Оно имеет немного противопоказаний и характеризуется коротким восстановительным периодом.

Краткосрочные осложнения после эндоскопического удаления камней желчного протока, такие как инфекции, панкреатит, кровотечение, развиваются лишь у 7% пациентов. Несколько чаще встречаются долгосрочные осложнения: повторное образование желчных камней, стеноз желчных протоков в результате образования рубцовой ткани.

Эффективность ЭРХПГ со сфинктеротомией во многом зависит от опыта врача, который выполняет процедуру, его уровня мастерства. В клинике Медицина 24/7 лечение проводят ведущие специалисты в условиях рентгенооперационной, оснащенной современным оборудованием.

Основные противопоказания к ЭРХПГ:

• острые вирусные гепатиты;
• острый панкреатит — воспаление ткани поджелудочной железы;
• тяжелые нарушения со стороны сердечно-сосудистой или дыхательной системы;
• стеноз пищевода или двенадцатиперстной кишки, из-за которого не удается ввести фиброэндоскоп и провести манипуляцию;
• беременность.

Этиопатогенез

Воспалительный процесс в желчных протоках может быть спровоцирован бактериальной флорой, вирусами, гельминтами, а также аутоиммунными реакциями на всевозможные раздражители.

Микроорганизмы попадают в желчные протоки из 12-ти перстной кишки при холедоходуоденальном рефлюксе или из очагов воспаления в желчном пузыре и/или печени.

Аутоиммунные реакции зачастую развиваются при хронических воспалительных или дистрофических процессах. Ведущими провоцирующими причинами возникновения холангита являются конкременты желчного протока, патология фатерова сосочка, послеоперационные сужения протока.

Нарушение пигментного обмена, следствием чего является возникновение желтухи, обусловлено следующими причинами:

• паренхиматозным компонентом, при котором преобладает токсическое и воспалительное поражение гепатоцитов;
• механическим компонентом, который превалирует при холедохолитиазе.

По этиопатогенетическим факторам различают:

• первичный (бактериальный, паразитарный, аутоиммунный, первичный склерозирующий холангит);
• вторичный;
• симптоматический.

Холангит может возникать на фоне заболеваний с подпеченочным затруднением эвакуации желчи:

• конкременты гепатохоледоха;
• рубцовые и воспалительные сужения основных желчных протоков и большого дуоденального сосочка;
• злокачественные и доброкачественные новообразования с окклюдированием гепатохоледоха или большого дуоденального сосочка;
• хронические панкреатиты с компрессией холедоха.

На фоне заболеваний без подпеченочного затруднения эвакуации желчи:

• билиодигестивные анастомозы и свищи;
• несостоятельность сфинктера Одди;
• послеоперационный холангит;
• холестатические гепатиты и билиарный цирроз печени.

Общество и культура

Фонд PBC

PBC Foundation — это британская международная благотворительная организация, предлагающая поддержку и информацию людям с PBC, их семьям и друзьям. Он проводит кампанию за более широкое признание заболевания, улучшение диагностики и лечения, и, по оценкам, в Великобритании более 8000 человек не диагностированы. Фонд поддержал исследования КПБ, включая разработку показателя качества жизни PBC-40, опубликованного в 2004 году, и помог организовать исследование генетики КПБ. Он был основан Коллетт Тейн в 1996 году после того, как ей поставили диагноз. В 2004 году Тейн была награждена Орденом Британской империи MBE за работу с Фондом. Фонд PBC Foundation помог инициировать кампанию по изменению названия в 2014 году.

Организация PBCers

Организация PBCers — это некоммерческая группа поддержки пациентов в США, основанная Лини Мур в 1996 году; он выступает за повышение осведомленности о болезни и новых методах лечения. Он поддержал инициативу об изменении названия.

Медицинские офисы KDLmed

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2
• КЛИНИКА 3

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 62/3

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 330-640
+7 (928) 225-26-74

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 327-327
+7 (938) 302-23-86

АДРЕС:г. Пятигорск, ул. Адмиральского, 6А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30

ТЕЛЕФОН:(8793) 98-13-00
+7 (928) 363-81-28

АДРЕС:г. Ставрополь, ул. Ленина, 301

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(8652) 35-00-01
+7 (938) 316-82-52

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Невинномысск, ул. Гагарина, 19

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 15:00
вс 8:30 — 14:00

ТЕЛЕФОН:(86554) 7-08-18
+7 (928) 303-82-18

АДРЕС:г.Невинномысск, ул. Гагарина, 60

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86554) 6-08-81
8 (938) 347-42-17

АДРЕС:г. Нефтекумск, 1-й микрорайон, ул. Дзержинского, 7

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86558) 4-43-83
+7 (928) 825-13-43

АДРЕС:г. Буденновск, пр. Энтузиастов, 11-Б

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86559) 5-55-95
+7 (938) 302-23-89

АДРЕС:г. Зеленокумск, ул. Гоголя, д.83

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86552) 6-62-14
+7 (938) 302-23-90

АДРЕС:г. Минеральные Воды, ул. Горская, 61, 13/14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 16:00 / вс 8:30 — 15:00

ТЕЛЕФОН:(87922) 6-59-29
+7 (938) 302-23-88

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Ессентуки, ул. Володарского, 32

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87934) 6-62-22
+7 (938) 316-82-51

АДРЕС:г.Ессентуки, ул.Октябрьская 459 а

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:(87934) 99-2-10
+7 (938) 300-75-28

АДРЕС:г. Георгиевск, ул. Ленина, 123/1

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87951) 50-9-50
+7 (938) 302-23-87

АДРЕС:г. Благодарный, ул. Первомайская, 38

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86549) 24-0-24
+7 (928) 363-81-37

АДРЕС:г. Светлоград, ул. Пушкина, 19 (Центр, Собор)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86547) 40-1-40
+7 (928) 363-81-41

АДРЕС:с. Донское, ул. 19 Съезда ВЛКСМ, 4 А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86546) 34-330
+7 (928) 363-81-25

АДРЕС:г. Новоалександровск, ул. Гагарина, 271 (пересечение с ул. Пушкина)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8(86544) 5-46-44
+7 (928) 363-81-45

АДРЕС:с. Александровское, ул. Гагарина, 24

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86557) 2-13-00
+7 (928) 363-81-35

АДРЕС:с. Кочубеевское, ул. Братская, 98 (ТЦ «ЦУМ»)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 13:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86550) 500-22
+7 (928) 363-81-42

АДРЕС:г. Железноводск, ул. Ленина, 127

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 17.30
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87932) 32-8-26
+7 (928) 363-81-30

АДРЕС:с. Арзгир, ул. Кирова, 21 (Рынок)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 14:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86560) 31-0-41
+7 (928) 363-81-44

АДРЕС:г.Ипатово, ул. Ленинградская, 54

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86542) 5-85-15
8 (938) 347-42-16

АДРЕС:ст. Ессентукская, ул. Павлова, 17

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:8 (87961) 6-61-00
8 (938) 347-42-18

АДРЕС:ст. Курская, ул. Калинина, д. 188

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8(87964) 5-40-10
8(938) 347-43-29

• Пятигорск
• Ставрополь
• Невинномысск

• Нефтекумск
• Буденновск
• Зеленокумск

• Минеральные Воды
• Ессентуки
• Георгиевск

• Благодарный
• Светлоград
• Донское

• Новоалександровск
• Александровское
• Кочубеевское

• Железноводск
• Арзгир
• Ипатово

• Ессентукская
• Курская

Определение и данные о заболевании.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) –  является холестатическим, аутоиммунным заболеванием, характеризующимся разрушением внутрипеченочных желчных протоков, мононуклеарным портальным воспалением, холестазом, перипортальным фиброзом с прогрессированием до цирроза печени.

Это заболевание преимущественно встречается у женщин (9 больных женщин на 1 мужчину из 10). Болезнь, как правило, проявляется в среднем возрасте от 30 до 65 лет, хотя может развиться в более молодом или пожилом возрасте.

У большинства пациентов (95%) в крови будут определяться антимитохондриальные антитела (АМА), которые определяются до начала клиническоих проявлений заболевания. АМА также наблюдаются примерно у 1% взрослых без ПБЦ.

После установления диагноза ПБХ у нелеченных пациентов может развиться прогрессирование заболевания до цирроза печени в течение 4 лет. В наши дни диагноз ПБХ часто устанавливается на более ранних стадиях, поэтому время прогрессирования до терминальной стадии может быть отсрочено. Это обусловлено доступными в настоящее время эффективными методами лечения.

Повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови на момент постановки диагноза является прогностическим фактором у нелеченных пациентов.  Пациенты с уровнем щелочной фосфатазы менее чем в два раза выше верхнего предела нормы и уровнем билирубина в сыворотке менее чем в 2 раз через 1 год после постановки диагноза имеют лучшую выживаемость, чем пациенты с более высокими уровнями.

Гистологическая картина первичного билиарного холангита

В наши дни развитие и течение заболевания несколько изменилось:

• Возраст пациентов, при котором диагностируется данное заболевание, стал выше;
• Менее тяжёлое клиническое течение;
• Хорошо поддаётся лечением урсодезоксихолевой кислотой (УДХК);
• Более низкие показатели декомпенсации и более длительная выживаемость без трансплантации печени.

Неясно, связано ли это с более ранней диагностикой заболевания из-за скрингово наблюдения ферментов печени у взрослых или с изменениями, связанными с причиной развития заболевания.

При этом, патогенез ПБХ остается неизвестным. Кажется очевидным, что это аутоиммунное заболевание, учитывая его связь с другими аутоиммунными состояниями, такими как наличие комлекса сикка (сухость слизистых оболочек глаз и рта при аутоиммунных заболеваниях) и наличием циркулирующих АМА.

Есть основание утверждать, что это генетическое заболевание, так как у него наблюдаются:

• Передача между поколениями.
• ПБХ часто встречаются у однояйцевых близнецов.
• Повышенный риск развития сопутствующих заболеваний у родственников пациентов.

Принципы обследования больного с постхолецистэктомическим синдромом

Прежде всего, необходима преемственнность и рациональное взаимодействие амбулаторно-поликлинического, общехирургического и специализированного звеньев оказания медицинской помощи. Все больные после холецистэктомии подлежат диспансерному наблюдению у гастроэнтеролога как для раннего выявления неблагоприятных результатов, так и для проведения профилактических мероприятий: лечебное питание, физкультура, диета растительного характера с ограничением белков и жиров животного происхождения, использование желчегонных средств, снижающих литогенность желчи. 

Другим положением является обязательная консультация оперирующего хирурга после завершения реабилитации. При этом оперирующий хирург получает важную информацию о непосредственных и отдаленных результатах хирургического лечения. Для больного это ценно тем, что именно в руках хирурга находится ценная информация о преморбидном статусе, особенностях и деталях самой операции, данных вспомогательных  до- и интраоперационных методов исследований. 

Еще одним  важным условием при обследовании больных с ПХЭС является принцип поиска патологии от наиболее частых причин, к более редким и выполнение исследований от простого к сложному, от неинвазивных, но часто менее информативных методов к более травматичным, но дающим более важную информацию о заболевании. 

Вместе с тем, на фоне планируемой программы обследования, включающей многочисленные методы и занимающей, по понятным причинам, длительный период времени, необходимо выделять ситуации, требующие срочного направления больного в стационар. Хирургическая настороженность должна быть тем выше, чем меньше времени прошло с момента операции. Это, прежде всего, относится к болевому синдрому, сопровождаемому желтухой, лихорадкой, ознобом, тошнотой и рвотой, то есть тогда, когда мы можем заподозрить у больного острый холангит. 

Обследование больного с предполагаемым диагнозом постхолецистэктомического синдрома, безусловно следует начинать с УЗИ брюшной полости. Результат исследования позволит исключить выраженные анатомические изменения органов гепатопанкреатобилиарной системы и сделать дальнейшие исследования более целенаправленными. 

Что касается КТ, то ее применение в целях выявления холедохолитиаза при отсутствии патологических изменений печени и поджелудочной железы — нерационально и менее информативно. В то же время, возможности КТ трудно переоценить при органических изменениях органов гепатопанкреатодуоденальной зоны.  МРТ, особенно выполненная в режиме МР-холангиографии, может дать достаточно важную информацию относительно состояния желчевыводящих путей, а также протоковой системы поджелудочной железы. И все же, несмотря на большие возможности современных диагностических методов, существует группа больных,  у которых не удается выявить причину жалоб после перенесенной холецистэктомии.

Что провоцирует / Причины Холангита:

Наиболее частая причина заболевания — конкременты в желчных протоках. Кроме этого, среди этиологических факторов выделяют ятрогении (инвазивные методы обследования и лечения), паразитарные инвазии, кисты общего желчного протока, инородные тела, синдром или болезнь Кароли (врожденные кисты исключительно во внутрипеченочных желчных протоках с тенденцией к слиянию с образованием больших полостей), карциному, чаще внепеченочной локализации, рак головки поджелудочной железы. В настоящее время не исключается возможность развития паразитарного холангита в результате аскаридоза, клонорхоза, описторхоза, фасциолеза.

Условием возникновения холангита является застой желчи и наличие инфекции. Существует множество причин, препятствующих оттоку желчи. Обтурация желчных протоков, будучи результатом первичного патологического процесса, способствует возникновению желчной гипертензии, изменению физико-химических свойств желчи, что служит предпосылкой для ее инфицирования. Наиболее распространенные причины обструкции путей желчеоттока — холедохолитиаз, доброкачественные стриктуры желчных протоков, заболевания двенадДО» типерстной кишки, поджелудочной железы, кисты холедоха, болезнь Кароли, дискинезии сфинктера Одди, синдром культи пузырного протока, инвазии Clonorchissinensis, Fasciolahepatica, Opisthorchisfehneus и др. К холангиту могут предрасполагать заброс содержимого тонко кишки в желчевыводящие пути, осложнения после реконструктивных операций на желчных протоках. Существует несколько путей внедрения инфекции в желчные протоки. Чаще патогенные возбудители попадают в билиариую систему энтерогенным, гематогенным, лимфогенным путями. Возбудителями, приводящими к развитию холангитов, являются микроорганизмы кишечной микрофлоры, встречающиеся в ассоциациях. Наиболее часто холангиты имеют бактериальную природу, среди возбудителей обнаруживаются представители семейства энтеробактерий (Е. coli, Klebsiellaspp., Serratiespp., Proteusspp., Enterobacterspp., Acinetobacterspp.), грамположительные микроорганизмы (Streptococcus, Enterococcus), неспорообразующие анаэробы (Bacteroidesspp., Clostridiumspp., фузобактерии, Pseudomonasspp., и др.).

Бактериальный холангит имеет тенденцию к восходящему течению и распространению на внутрипеченочные протоки. При тяжелом течении заболевания может наблюдаться развитие эмпиемы желчного пузыря, гепатита, абсцессов печени, септицемии, пилефлебита, поддиа-фрагмального абсцесса, перитонита, рубцово-воспалительного стено-зирования крупных желчных протоков.

Классификация холангитов. Топически различают холангит или ангиохолит — поражение крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков; холедохит — поражение общего желчного протока; папиллит — поражение области фатерова соска. Выделяют асептические и вызванные инфекционными факторами холангиты. К асептическим холангитам относятся аутоиммунные при первичном билиарном циррозе, аутоиммунные холангиопатии, склерозирующие (первичный и вторичный склерозирующий) формы. По клинической картине выделяют острые, хронические, стенозирующие и септические холангиты. Холангит, вызванный инфекционными агентами, бывает острым обструктивным, рецидивирующим, бактериальным, вторичным склерозирующим.

Тест на вероятность рака желудка

Запишитесь на прием

В чем преимущества ICLINIC?

• Высочайший уровень специалистов: среди них доктора медицинских наук и члены мировых врачебных сообществ, а средний стаж врачей клиники – 16 лет безупречной работы.

• Современное экспертное оборудование: диагностические аппараты медицинского центра выпущены в 2017 году ведущими мировыми производителями (Pentax и другими того же уровня).

• Безупречная точность эндоскопической диагностики благодаря высокому разрешению изображения в 1,25 млн.пикселей.

• Уникальные технологии ранней диагностики рака, среди которых i-scan – виртуальная хромоэндоскопия. С помощью данной технологии можно распознать даже самые мелкие, начальные опухолевые изменения.

• Все для комфорта пациента: эффективное обезболивание, включая общий наркоз; тонкие эндоскопы менее 10мм в диаметре; быстрое и точное проведение манипуляций.

• Безопасность: автоматизированная дезинфекция оборудования с контролем качества, мониторинг жизненно важных функций пациента в процессе исследований.

• Узкая специализация: медцентр занимается заболеваниями пищеварительной системы, постоянно совершенствуясь именно в своей отрасли. Наши специалисты постоянно проходят повышение квалификации, участвуют в международных конференциях, тренингах и семинарах в России и Европе.

• Удобное расположение: Петроградский район Санкт-Петербурга расположен недалеко от ценра. Сюда удобно добираться как на машине, так и на общественном транспорте. Совсем рядом с клиникой находится станция метро Чкаловская, также недалеко от медицинского центра станции СПб Спортивная, Петроградская и Горьковская.

Наш профессионализм всегда на страже вашего здоровья.

Лечение

Холангит опасное заболевание, лечить которое лучше в клинике, постоянно пребывая под контролем врачей. Рассмотрим, как проводится терапия болезни:

• Лечение первичного холангита с незначительно суженными желчными путями проводится медикаментозными препаратами. С этой целью назначаются антибактериальные средства. Чтобы избавить организм от общей интоксикации внутривенно вводится различные растворы

• Как первичный холангит, так и другие его виды затрудняют отход желчи по протокам, чтобы улучшить данный процесс, лечение проводится Дюспаталином и спазмолитическими препаратами. Необходимо соблюдение постельного режима и строгого диетического питания.

• Лечение ПСХ, с наличием у человека паразитов, проводится противоглистными средствами. При наступлении ремиссии рекомендована физиотерапия.

• При необходимости делается операция, в основном прибегают к эндоскопии. Благодаря такому способу отсутствует кровопотеря, происходит быстрое восстановление, не нужно разрезать полость. Если человек столкнулся с гнойным или некротическим холангитом, проводится полноценное хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляются пораженные участки органа.