Тяжелая врожденная нейтропения у детей. Клинические рекомендации

Пониженный уровень нейтрофилов

Одного анализа, показавшего низкое содержание нейтрофилов недостаточно для постановки диагноза

Ваш врач интерпретирует этот тест, принимая во внимание вашу историю болезни и другие анализы, и повторит его при необходимости. Результат, который немного понижен, может не иметь медицинского значения, поскольку число нейтрофилов часто меняется изо дня в день и различается у людей

Аномально низкие уровни нейтрофилов в крови (менее 1,5 ×10*9/л), сохраняющиеся более 6 месяцев, называются нейтропенией. (, ) Стоит иметь ввиду, что число нейтрофилов меньше 2.500 клеток/микролитр может указывать на гиперфункцию иммунной системы при инфекции или аутоиммунном заболевании.

Инфекции

Бактериальные и вирусные инфекции, такие как корь, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, аденовирус, гепатит и сепсис, являются распространенными причинами низкого количества нейтрофилов. (, , , , )

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Крона и диабет 1-го типа, могут снижать количество нейтрофилов. (, , , , )

У людей с волчанкой повышено количество гибели нейтрофильных клеток (через апоптоз). У многих людей с этим заболеванием развивается нейтропения. ()

Дефицит минералов и витаминов

Дефицит витамина B9 (фолата), витамина B12 или меди может препятствовать продукции нейтрофилов в костном мозге. (, , , )

Некоторые виды рака

Различные виды рака были связаны с более низким количеством нейтрофилов, особенно когда раки метастазируют в костный мозг и инфильтруют его. () Костный мозг также может быть поглощен рубцовой тканью (фиброзом) при заболеваниях, например, при миелофиброзе. ()

Лучевая терапия

Лучевая терапия, направленная на костных мозг, способна уменьшить количество нейтрофилов. (, )

Некоторые лекарства

Несколько препаратов могут снижать уровень нейтрофилов, включая антибиотики, противовирусные препараты, противовоспалительные препараты, препараты, используемые для лечения гиперактивной щитовидной железы, и лекарства для химиотерапии. (, , , )

Разрушение уже продуцируемых нейтрофилов

Нейтрофилы, которые были выпущены из костного мозга и циркулируют в организме, могут быть уничтожены несколькими различными способами. Это может происходить при аутоиммунных заболеваниях, при которых вырабатываются антитела против нейтрофилов и приводящие к их разрушению, например, при волчанке.

В то время как инфекции обычно производят повышенное количество нейтрофилов, инфекции с некоторыми вирусами и риккетсиозными инфекциями могут привести к снижению выживаемости нейтрофилов и низкому их количеству.

Генетические нарушения

Некоторые редкие генетические нарушения способны вызывать низкий уровень нейтрофилов, таких, как хроническая доброкачественная нейтропения и циклическая нейтропения. (, , , )

Это редкое состояние, известное как циклическая нейтропения, может быть генетическим или приобретенным и характеризуется прерывистыми периодами низкого количества лейкоцитов, колеблющимися с нормальным количеством лейкоцитов. ()

Другие заболевания и воздействия, способные приводить к нейтропении

• Апластическая анемия (например, при псориатическом артрите)
• Радиационное воздействие
• Миелодисплазия (14)
• Болезнь Аддисона ()
• Подавляющие инфекции (сепсис)
• Брюшной тиф
• Лекарственные реакции: например, на пенициллин, ибупрофен и фенитоин
• Гипергликемия (высокий уровень глюкозы в крови) ()
• Нейтропения Костмана (поражает маленьких детей)
• Идиосинкразия (то есть никто не знает наверняка, почему количество нейтрофилов низкое)

Нейтрофилы и моноцитарные макрофаги – это миелоидные клетки, имеющие общее кроветворное происхождение, которые выполняют как общие, так и отдельные иммунные функции. В ответ на повреждение тканей или инфекцию сначала инфильтрируют нейтрофилы, а затем моноциты. Нейтрофилы первичны для макрофагов при воспалительных реакциях, которые усугубляют атеросклероз. Нейтрофильные внеклеточные ловушки (сети) лежат в основе связи между этими двумя типами иммунных клеток. (источник)

Повышенный уровень нейтрофилов

Результат анализа, который показывает немного повышенное число нейтрофилов, может не иметь медицинского значения, так как этот показатель часто меняется изо дня в день

Ваш врач интерпретирует анализ, принимая во внимание вашу историю болезни и другие анализы, и повторит его при необходимости

Аномально высокие уровни нейтрофилов в крови называются нейтрофилией. ()

Инфекции и воспаление

Инфекции, вызванные бактериями, грибками, вирусами и паразитами, увеличивают количество нейтрофилов. () Любые воспалительные состояния также увеличивают число нейтрофилов. (, , )

У пациентов с воспаленным аппендицитом количество нейтрофилов значительно превышает норму. Однако численность нейтрофилов не указывает на тяжесть заболевания и недостаточно чувствительно, чтобы быть маркером болезни. ()

Курение

Исследования показывают, что курение увеличивает количество нейтрофилов. () Курение обычно связано с повышенным количеством лейкоцитов и нейтрофилией (рост этих клеток на 25%), что может длиться до 5 лет после прекращения курения. Точный механизм индуцированного курением лейкоцитоза не известен.

Стресс психологический

Стресс-реакция стимулирует нейтрофилы, вероятно, за счет роста воспаления. () Стресс-ассоциированная нейтрофилия, по-видимому, связана с перераспределением нейтрофилов из маргинального пула (находящиеся в органах тела) в циркулирующий пул (в крови), вероятно, за счет снижения адгезии нейтрофилов при высвобождении гормона стресса – адреналина.

Большая физическая активность

Напряженная физическая нагрузка может увеличить количество нейтрофилов за  короткий промежуток времени. () Вызванная физической нагрузкой нейтрофилия, вероятно, обусловлена сочетанием повышенного уровня адреналина в плазме крови и изменением сердечного выброса, что приводит к перераспределению нейтрофилов из маргинального пула в циркулирующий.

Недостаток сна

Исследование показало, что недостаточный сон (бессонница) увеличивает количество нейтрофилов, повышая уровень воспаления в организме. ()

Депрессия

Исследование, которое измеряло численность нейтрофилов у 41 пациента с депрессией, показало, что количество нейтрофилов у них было повышено по сравнению со здоровыми людьми. ()

Лекарства и токсины

Некоторые лекарственные средства (глюкокортикоиды, адреналин, литий и др.) и отравления (свинцом, ртутью, ядом насекомых и др.) также могут вызвать нейтрофилию. (, , , , )

Генетические нарушения

Мутация в гене CSF3R способствует образованию нейтрофилов. Это может привести к более высокой восприимчивости к наследственной хронической нейтрофилии. ()

Ожирение

Хроническая легкая нейтрофилия наблюдалась при ожирении. Жировая ткань способна высвобождать воспалительные цитокины, создавая состояние длительного низкоуровнего воспаления, проявляющегося повышенным уровнем С-реактивного белка.

А) Ожирение характеризуется увеличением жировой ткани и хроническим воспалением, при котором адипоциты секретируют адипокины, такие как фактор некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ИЛ-6 и ИЛ-8, которые ассоциированы с повышенной активностью периферических нейтрофилов. В) У мышей при высокожировой диете (HFD) наблюдается увеличение рекрутирования нейтрофилов в жировой ткани и активности нейтрофильной эластазы (NE)

Лептин, гормон вырабатываемый адипоцитами (жировыми клетками), может подействовать на мембранный белок CD34, что приводит к повышению дифференцировки нейтрофилов. Совсем недавно было обнаружено, что хронически воспаленная висцеральная жировая ткань при ожирении имитирует действие гемопоэтических клеток-предшественников для пролиферации и расширения, вызывая как нейтрофилию, так и моноцитоз через выработку цитокина IL-1β.

У человека с ожирением с хронической незначительной нейтрофилией и отсутствием других очевидных проблем со здоровьем, можно предположить, что именно жировые клетки являются причиной повышения количества нейтрофилов.

Профилактические мероприятия и прогнозы

Специфические меры профилактики подобного нарушения отсутствуют. Неспецифическая профилактика заключается в оценки риска возникновения генетической мутации у будущего ребенка. Для этого необходимо обратиться за консультацией к врачу-генетику в специализированном центре. Беременным женщинам рекомендовано проведение следующих видов исследования:

• Кордоцентеза под контролем ультразвукового исследования – данная диагностическая дородовая методика является инвазивной, позволяющей исследовать пуповинную кровь. Для этого врач делает пункцию через область передней брюшной стенки. Данная методика не является обязательной и может быть задействована только в случае выявления комплекса факторов риска.
• Амниоцентеза – методика дородового инвазивного диагностирования, которая заключается в исследовании образца полученных околоплодных вод. Клетки жидкости подвергают биохимическим, ферментным и молекулярно-генетическим исследованиям.
• Хорио- или плацентоцентеза с последующим проведением кариотипирования.

Для того, чтобы предотвратить спонтанные мутации беременная женщинам должна воздерживаться от алкоголя, наркотические веществ, табака, химикатов, определенных групп лекарственных средств, ионизирующего излучения.

Прогнозы для пациентов с различными формами заболевания различны:

• При развитии синдрома Костмана прогноз неблагоприятен. Большая вероятность летального исхода при выявлении заболеваний, устойчивых к воздействию антибактериальных препаратов широкого спектра действия.
• Циклические формы и синдром «ленивых лейкоцитов» отличаются более благоприятным прогнозом: своевременная диагностика и подбор соответствующей схемы качественного лечения сводит к минимуму риск развития угрожающих жизни состояний.

Лечение

Терапия зависит от формы патологии и индивидуальных особенностей организма ребенка. Базисная схема терапии заключается в использовании Г-КСФ (гранулоцитарного колониестимулирующего фактора), который способствует стимуляции выработки нейтрофильного гранулоцита в области костного мозга:

• Циклические формы болезни требуют использования подобных препаратов за 24-48 часов до того, как начнет развиваться агранулоцитоз.
• При некоторых видах врожденной формы болезни (например, синдром Костмана) использование Г-КСФ может потребоваться на протяжении всей жизни. В тяжелых случаях может быть рекомендовано проведение пересадки костного мозга.
• Доброкачественные семейные нейтропении не требуют использования подобных препаратов. Исключения составляют тяжелые клинические случаи.

Присоединение бактериальных осложнений требует:

• Использования антибактериальных препаратов широкого спектра действия из группы цефалоспоринов нового поколения, а также макролидов.
• Внутривенного вливания препаратов на основе иммуноглобулина.
• Проведения дезинтоксикационной терапии.

Подбор препаратов для симптоматического лечения осуществляют индивидуально, в зависимости от проявления той или иной патологии.

Современные методы лечения

Если у пациента имеются признаки инфекции и снижено количество лейкоцитов в крови, обычно лечение начинают с антибиотиков. Сначала назначают антибактериальные препараты широкого спектра действия, затем, когда из лаборатории приходят данные о чувствительности микроорганизмов, подбирают подходящую терапию, исходя из этой информации.

Если лечение антибиотиками помогает, и состояние пациента улучшается в течение 72 часов, препараты продолжают применять в течение недели или до тех пор, пока не появятся признаки прогрессирования инфекции.

Если лечение не помогает, нужно разбираться в причинах. Чаще всего это происходит из-заантибиотикорезистентности (устойчивости) микроорганизмов, инфекции двумя и более разными возбудителями, локализованного инфекционного процесса (абсцесс).

Если признаков инфекции нет, но уровень лейкоцитов сильно снижен, пациенту может быть показана профилактическая антибактериальная терапия.

При грибковых инфекциях применяют противогрибковые препараты.

Нередко для лечения лейкопении назначают колониестимулирующие факторы (факторы роста). Эти препараты заставляют красный костный мозг более активно производить новые клетки крови. Выделяют две основные группы факторов роста:

• Гранулоцитарные колониестимулирующие факторы (G-CSF) стимулируют производство гранулоцитов, в первую очередь нейтрофилов.
• Гранулоцитарно-макрофагальныеколониестимулирующие факторы (GM-CSF) стимулируют производство гранулоцитов и макрофагов.

Некоторым пациентам назначают витамины, анаболические стероиды, глюкокортикостероиды. Эти препараты не стимулируют производство лейкоцитов, но могут замедлить их разрушение.

При тяжелых инфекциях (пневмония, сепсис, некротическая энтеропатия), когда не помогают антибиотики, и уровень лейкоцитов падает ниже 0,75×109/л, рассматривают возможность переливания лейкоцитарной массы.

Если лейкопения возникла как побочный эффект химиопрепаратов, может встать вопрос об изменении схемы терапии, коррекции дозировок, отмене определенных препаратов.

Нужно принять меры по защите человека с лейкопенией от инфекций:

• Избегать посещения людных мест, контактов с больными людьми.
• Тщательно соблюдать правила личной гигиены, часто мыть руки, обрабатывать их дезинфицирующими растворами.
• Чистить зубы мягкой зубной щеткой.
• Не принимать горячий душ, так как это приводит к сухости кожи.
• При сухой, потрескавшейся коже — использовать увлажняющие лосьоны.
• Не выдавливать прыщи.
• Мыть посуду, проводить домашнюю уборку, работать на приусадебном участке — только в перчатках.
• Фрукты и овощи нужно тщательно мыть, мясо и другие продукты подвергать тщательной термической обработке.
• Использовать электрические бритвы вместо станков.
• Женщинам — использовать во время месячных прокладки вместо тампонов.

В клинике Медицина 24/7 работают врачи, которые имеют большой опыт лечения пациентов с лейкопенией. У нас применяются все необходимые виды диагностики, которые помогают точно установить причину снижения уровня лейкоцитов, мы применяем наиболее современные виды лечения, используем препараты последних поколений. Обратитесь за помощью к нашим опытным врачам.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Где именно в ОАК указано количество нейтрофилов?

Это зависит от того, какой у Вас бланк. 
Если бланк старого образца (такие обычно пишут, когда лейкоцитарную формулу в ОАК считают «вручную», под микроскопом), то на обороте бланка Вы увидите такую картину: 

Здесь лейкоциты — абсолютное число, а эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты и моноциты — относительные, то есть проценты от общего количества лейкоцитов. Именно поэтому их сумма всегда равняется 100. 

То есть в этом анализе 23% нейтрофилов. 

 Чтобы оценить абсолютное количество — составим простую пропорцию. 

Всего лейкоцитов 8,3 Г/л 
это 100% 

Из них нейтрофилов — 23% 

8,3 = 100% 
х = 23% 

Произведение крайних членов пропорции всегда равно произведению средних. А значит: 

х = (23*8,3)/100 
х = 1,9 Гл 

Удобнее смотреть на нейтрофилы, переведя их в «клетки на микролитр крови», то есть умножив на 1000. 

1,9 Гл = 1900 кл/мкл 

Если же у Вас перед глазами бланк из автоанализатора, но в нем нейтрофилы уже посчитаны автоматически, как в относительных величинах (в процентах), так и в абсолютных: 

Лейкоцитов (белых кровяных клеток, white blood cells, WBC) здесь 4,2 Гл, из них 42,8% — нейтрофилов

Это 1,8 Гл, или 1800 кл/мкл нейтрофилов. 

Здесь лейкоцитов 12,3 Гл 

Нейтрофилов 48,7%, то есть 6000 кл/мкл 

Обратите внимание, что в данных примерах (1 и 2) указанные нормы относятся ко взрослому человеку, и не подходят к детям. Так бывает нередко

Поэтому не пытайтесь ориентироваться на нормы на бланке, не посоветовавшись с врачом, даже если автоанализатор пометил их стрелочкой вниз (↓) или звездочкой (*). 

Методы диагностики

У многих больных лейкопению диагностируют случайно по результатам общего анализа крови. В других случаях причиной для обследования становятся частые, тяжелые инфекции. Онкологическим больным во время курса лечения регулярно назначают анализы.

В общем анализе крови важно не просто подсчитать количество лейкоцитов, но и их отдельных видов, оценить лейкоцитарную формулу. Это даст полную картину

Врач тщательно осматривает пациента, пытаясь выявить признаки инфекций. Затем, для подтверждения инфекционного заболевания, проводят культуральные посевы.

Биопсия красного костного мозга — процедура, во время которой получают ткань с помощью иглы или специального инструмента и отправляют в лабораторию для цитологического, гистологического исследования. Этот метод помогает разобраться, вызвано ли снижение уровня лейкоцитов нарушением их производства в красном костном мозге, диагностировать некоторые причины лейкопении, такие, как лейкозы, апластическая анемия, миелофиброз. В некоторых случаях прибегают к дополнительным исследованиям клеток красного костного мозга: проточной цитометрии, цитогенетическому анализу и др.

Некоторые методы визуализации помогают обнаружить места локализации инфекции:

• Рентгенография грудной клетки — её назначают всем пациентам с лейкопенией.
• Компьютерная томография грудной клетки — по показаниям, при ослабленном иммунитете.
• Компьютерная томография придаточных пазух носа — если есть симптомы синусита.
• Компьютерная томография живота — если беспокоят боли в животе, была перенесена операция на брюшной полости.
• УЗИ брюшной полости может подтвердить увеличение селезенки (спленомегалию).

Чтобы разобраться в причинах лейкопении, могут потребоваться другие анализы и исследования, в каждом конкретном случае они будут разными.

Патофизиология

Патофизиологии нейтропении можно разделить на врожденные и приобретенные . Врожденная нейтропения (тяжелая и циклического типа) является аутосомно — доминантное , с мутациями в ELA2 гена ( эластазы нейтрофилов ) как наиболее распространенной генетической причины для этого условия. Приобретенная нейтропения (иммуноассоциированная нейтропения) возникает из-за антинейтрофильных антител, которые нацелены на специфические для нейтрофилов антигены , в конечном итоге изменяя функцию нейтрофилов. Кроме того, новые исследования показывают, что нейтропения без установленной этиологии (идиопатическая нейтропения) может быть результатом хронического воспалительного процесса низкой степени с аномальной избыточной выработкой миелосупрессивных цитокинов в исследовании, проведенном на острове Крит.

Лихорадка нейтропения может осложнить лечение рака . Наблюдения за детьми показали, что грибковые инфекции чаще развиваются у людей с нейтропенией. Смертность увеличивается во время лечения рака, если также присутствует нейтропения. Врожденная нейтропения определяется количеством нейтрофилов в крови (абсолютное количество нейтрофилов или ANC) <0,5 × 10 9 / л и рецидивирующими бактериальными инфекциями, начинающимися в очень раннем детстве.

Врожденная нейтропения связана с аллоиммунизацией , сепсисом, материнской гипертензией , синдромом переливания крови между близнецами и резус-гемолитической болезнью .

Клиническая картина

Клиническая картина постоянной Н. н. характеризуется повторными инф. процессами, возникающими в первые дни жизни ребенка: на коже фурункулы с серозным содержимым, абсцессы легких, язвы и прободения кишечника. Особенностью этих процессов на коже является образование рубчиков на месте воспалительного инфильтрата (типа оспинок); в легких перенесенные абсцессы не оставляют рентгенологически выявляемых следов. Возбудителем этих воспалительных процессов чаще является стафилококк. У ребенка с Н. н. развивается альвеолярная пиорея (если стоматолог обнаруживает у ребенка выраженную альвеолярную пиорею, необходимо исследовать кровь). С возрастом тяжесть инф. процессов ослабевает, к концу второго десятилетия жизни наступает существенное улучшение: реже отмечаются воспалительные процессы, сопровождающая их повышенная температура становится менее высокой. Однако все больные к этому времени полностью теряют зубы в результате альвеолярной пиореи.

В крови нейтрофилы могут отсутствовать или составлять 1—6% (норма 47—72%) при нормальных показателях красной крови и нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов (в ряде случаев может быть небольшой тромбоцитоз); при этом в лейкоцитарной формуле (см.) отмечается эозинофилия и моноцитоз. У детей могут встречаться моноциты с единичными нуклеолами и гомогенной (но не бластной!) структурой ядра. В костном мозге отмечается высокий процент нейтрофильных промиелоцитов при почти полном отсутствии более зрелых нейтрофилов, а также моноцитоз и эозинофилия.

Периодическая Н. н. характеризуется циклическими изменениями в крови (через равные промежутки времени из крови исчезают нейтрофилы, отмечается небольшая лейкопения, может быть эозинофилия и моноцитоз), у больных повышается температура, появляется стоматит, альвеолярная пиорея, может быть ангина, пневмония, абсцессы в легких с серозным содержимым. Через 4—5 дней в крови вновь появляются зрелые нейтрофилы, воспалительные процессы быстро ликвидируются. Интервал между кризами для каждого больного обычно постоянен и составляет от 2—3 нед. до 2—3 мес. Картина костного мозга в период нейтропении аналогична картине костного мозга при постоянной нейтропении.

Тяжесть болезни ослабевает во втором десятилетии жизни — кризы могут протекать почти без повышения температуры с легким инф. осложнением, при этом периодичность и выраженность нейтропении сохраняются. Как и при постоянной нейтропении, больные теряют зубы еще в детстве или юности.

Как и при других наследственных дефектах миелопоэза, при Н. н. отмечена повышенная частота лейкозов (см.), преимущественно возникающих из клетки-предшественницы миелопоэза.

Какими симптомами проявляется снижение уровня лейкоцитов?

Нередко больной не испытывает каких-либо симптомов, а снижение уровня лейкоцитов у него выявляют по результатам общего анализа крови. Некоторые лишь отмечают, что чаще стали чувствовать усталость.

Главная проблема пациентов с лейкопенией — снижение защитных сил организма. У них даже легкая инфекция может быстро перейти в тяжелую форму.

Все основные симптомы лейкопении связаны с инфекционными осложнениями:

• Температура 38 градусов и выше.
• Потливость, озноб.
• Язвы во рту, зубная боль, боль в горле.
• Зуд, язвы в области ануса.
• Боли в животе.
• Жидкий стул.
• Частые мочеиспускания, сопровождающиеся болью, жжением.
• Одышка, кашель.
• Отек, покраснение, боль на коже, особенно в области ран, порезов, венозных катетеров.
• Зуд в области половых органов у женщин, выделения из влагалища необычного характера.

Как появляются нейтрофилы

Чтобы заподозрить какую-либо патологию по анализу, необходимо знать, как формируются клетки. Это поможет определить изменения в показателях, которых не должно быть в норме, и оценить, насколько они опасны.

Все нейтрофилы проходят несколько этапов своего развития, прежде чем принять окончательную форму и начать выполнять свои функции. Для удобства, выделим 3 наиболее важных стадии их созревания:

Миелоциты и миелобласты. Это первый этап созревания, который происходит в красном костном мозге – специальном кроветворном органе, расположенном внутри костей человека

Крайне важно, чтобы в крови отсутствовали предшественники лейкоцитов. О чем может говорить их появление и насколько это опасный признак, мы обсудим несколько позже;
Юные формы и палочкоядерные нейтрофилы

После того, как происходит созревание миелоцита, он выходит в кровеносное русло и начинается новый этап его жизни. Циркулируя по организму, продолжается его созревание – ядро делится на несколько частей, а внутри клетки появляются гранулы с противомикробными веществами;
Сегментоядерный нейтрофил – последний этап формирования. Его структура адаптирована специально для отражения атак со стороны микроорганизмов и уничтожения/отграничения омертвевших тканей. Средний срок жизни составляет чуть больше недели, что позволяет организму регулярно обновлять пул этого компонента крови.

О чем говорят повышенные нейтрофилы каждого из этих классов? Практически всегда, это свидетельствует о наличии какого-либо заболевания, как и их дефицит. Чтобы понять, какая болезнь скрывается за изменением анализа, необходимо оценить значение каждого показателя.

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это?

На этот вопрос не получится ответить коротко. 

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками — совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна — это не потребует лечения. 

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут «чесаться руки» дать ребенку антибиотик — что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП. 

Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок внешне здоров, то ему незачем сдавать анализы — там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию, зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой — не нужно, достаточно осмотра педиатром. 

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение. 

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика «сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой» — это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента. 

Теперь по сути. 

С точки зрения доказательной медицины, общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести — не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха). 

С точки зрения российской медицины все иначе. Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл — это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например: 

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл ().  

Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года — не менее 1000 клеток в 1 мкл (). 

Однако, оно противоречит не только современным международным, но даже и : 

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами, их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции. 

Что тут можно сказать?

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является «хронический перестраховочный подход» наших врачей. 

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении — это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум — Вы даже сочтете его отличным врачом, мол — вот другие привили бы, а этот с «индивидуальным подходом», сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении — врачу ничего не будет. Он сошлется на «научные» статьи, где сказано про «ниже 800 — не прививать» и к нему ни один юрист не придерется. 

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск? 

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию «на всякий случай». Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток. 

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия включают в себя:

Сбор анамнеза: врач опрашивает родителей о наличии подобных наследственных патологий у родственников различных поколений.
В ходе физикального осмотра внимание обращают на физическое развитие ребенка, наличие увеличенных лимфатических узлов, а также селезенки и печени. Бактериальные осложнения будут характеризоваться различными выраженным внешними проявлениями, на которые врач также обратит внимание.. Основой диагностики врожденной формы болезни является проведение:

Основой диагностики врожденной формы болезни является проведение:

• Общего анализа крови, который выявляет сниженную концентрацию лейкоцитов и нейтрофилов, а также развитие моноцитоза и эозинофилии.
• Миелограммы, которая при положительном результате выявляет только клетки, предшествующие нейтрофилам.

При циклической форме болезни наблюдается отсутствие зрелых клеток нейтрофилов. Повторные тесты обнаруживают развитие лейкоцитоза. При синдроме «ленивых лейкоцитов» наблюдается перенасыщение костного мозга всеми видами клеток нейтрофилов.