Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Лечение системной красной волчанки в соответствии с рекомендациями EULAR 2019

В дополнение к новым критериям классификации, в 2019 году были также опубликованы обновленные рекомендации EULAR относительно лечения СКВ.10 Предыдущие рекомендации, охватывающие все методы лечения различных форм СКВ, были опубликованы в 2008 году.11Позднее были опубликованы рекомендации по тактике при нейропсихиатрической волчанке12 и волчаночной нефропатии,13, 14а также ведении беременных с СКВ.15 Текущие рекомендации основаны на обзоре литературы за 2007–2017 гг. с использованием модифицированного метода Дельфи.10 Для каждой рекомендации указана (в данной статье в квадратных скобках) ее сила и качество данных, на которых она основывалась, согласно классификации, представленной в таблице 2.

Таблица 2. Классификация достоверности данных и силы рекомендаций

Классификация качества данных согласно Oxford Centre for Evidence-Based Medicine 2011 Levels of Evidence
Категории достоверности данных	Лечение/профилактика/этиология/вредное воздействие	Факторы риска/прогноз
1a	данные систематических обзоров исследований с рандомизацией	данные систематических обзоров когортных исследований
1b	данные отдельных, высокого качества исследований с рандомизацией	данные отдельных когортных исследований (высокого качества)
2a	данные систематических обзоров когортных исследований	данные систематических обзоров ретроспективных когортных  исследований или исследований с рандомизацией
2b	данные когортных исследований или исследований с рандомизацией низкого качества	данные ретроспективных когортных  исследований или исследований с рандомизацией
2c	данные исследований с клинически значимыми конечными точками	данные исследований с клинически значимыми конечными точками
3a	данные систематических обзоров исследований  методом «случай-контроль»
3b	данные исследований методом «случай-контроль»
4	данные из описаний серии случаев (и низкого качества когортных исследований и исследований методом «случай-контроль»)	данные из описаний серии случаев (и низкого качества прогностических когортных исследований)
5	мнение группы экспертов	мнение группы экспертов
Степени силы рекомендаций
A	общие результаты исследований, включенных в 1-ю категорию
B	общие результаты исследований, включенных в 2-ю или 3-ю категорию, или экстраполяция результатов исследований, включенных в категорию 1
C	результаты исследований, включенных в 4-ю категорию или экстраполяция результатов исследований, включенных в 2-ю или 3-ю категорию
D	данные 5-й  категории или очень противоречивые или сомнительные результаты исследований, включенных в любую категорию достоверности данных

Основополагающие принципы

1. СКВ — полиорганное заболевание, редко ограниченное одним органом или несколькими органами, диагностируемое по клиническим признакам при наличии характерных серологических нарушений.

2. Уход за пациентами с СКВ является междисциплинарным, основанным на совместных решениях пациента и врача. Следует учитывать индивидуальные, медицинские и социальные расходы.

3. Лечение СКВ, которая угрожает функционированию органа или жизни, включает начальный период высокоинтенсивной иммуносупрессивной терапии для контроля активности заболевания, после чего следует более длительный период поддерживающего лечения (менее интенсивного) для удержания ремиссии и предотвращения обострений.

Основными целями лечения СКВ являются:

1) длительная выживаемость пациента

2) профилактика органных повреждений

3) улучшение качества жизни, связанного со здоровьем.

Лечение должно привести к полной ремиссии (к сожалению, это редко удается), определяемой как состояние без клинической активности заболевания после прекращения приема глюкокортикостероидов (ГКС) и иммуносупрессантов.

Низкая активность заболевания определяется как SLEDAI ≤3 во время лечения гидроксихорохином или SLEDAI ≤4 и PGA ≤1 во время лечения ГКС ≤7,5 мг/сут (в расчете на преднизон ) и хорошо переносимой иммуносупрессией.

Частичная почечная ремиссия — это снижение протеинурии на ≥50 % до субнефротических уровней и креатининемия, превышающая исходный уровень не более чем на 10 % в течение 6–12 месяцев; если протеинурия составляет <500 мг/сут, почечная ремиссия считается полной, но для ее достижения требуется более длительное лечение, часто продолжающееся 12–24 месяца.

Виды программного обеспечения

Различают 3 основных вида программного обеспечения:

• системное;
• прикладное;
• инструментарий технологии программирования (инструментальные средства).

ПО классифицируется также в соответствии с характеристиками, выполняемыми функциями:

1. По режиму эксплуатации: групповое, индивидуальное, сетевое.
2. По масштабу: малое, среднее, большое.
3. По свойствам стабильности: стабильное, средней стабильности, нестабильное. Стабильные компоненты обеспечения корректно функционируют, не требуя внесения изменений и дополнений. Нестабильное оборудование не гарантирует бесперебойной работы.
4. По требованию защиты: надежные, сомнительные.
5. По необходимым рабочим характеристикам: гибкие/неизменные, универсальные, полные.
6. По исходному языку: машинные, машинно-ориентированные, алгоритмические, интегрированные, процедурно-ориентированные, проблемно-ориентированные.
7. ПО различается в зависимости от характеристик вычислительной среды: алгоритмической сложности, объемов файловой системы, разновидности процессора, системности обработки.
8. По классу пользователя: простой клиент, расширенный пользователь, максимум.
9. По значению критичности: секретность, национальная безопасность, жизнь человека, паника в социальной сфере, частная собственность, безопасность в организации.
10. По видам доступа к использованию: просмотр и редактирование для всех пользователей, только просмотр, редактирование для некоторых пользователей, просмотр только для некоторых пользователей.

По способу распространения и использования выделяют 6 типов:

• Free — распространяются бесплатно, доступны для скачивания, копирования;

• Adware — бесплатные, содержащие платные дополнительные функции;

• Shareware — бесплатные для индивидуального пользования, доступ компании разрешается за определенную оплату;

• Trial — скрипты, позволяющие бесплатно производить действия в течение установленного периода (10-30 суток), для дальнейшего доступа необходима покупка лицензионного ключа;

•  Demo — пробная версия программы;

• Закрытое ПО представляет собой частную собственность разработчиков, доступ к которой возможен лишь при определенных условиях, выставленных автором.

Лечение

Лечебные мероприятия должны быть согласованы между врачом и пациентом.

Пациенту необходимо объяснить сложность течения его заболевания, мотивировать желание быть здоровым и приверженность к терапии. Терапевтические мероприятия направлены на увеличение выживаемости, предупреждение повреждения органов и систем организма, оптимизацию качества жизни пациента, зависящее от состояния здоровья пациента путем контроля активности заболевания, максимального устранения сопутствующей патологии и негативного влияния фармакотерапии.

При лечении пациентов с системной красной волчанкой необходимо учитывать многочисленные патогенетические механизмы и проявления заболевания, при котором возникает необходимость мультидисциплинарного подхода

Очень важно как можно раньше выявить поражение почек и принять соответствующие терапевтические меры. При волчаночном нефрите рекомендуется проведение поддерживающей иммуносупрессивной терапии не менее 3-х лет

Лечение системной красной волчанки начинают с назначения глюкокортикостероидной терапии, при тяжелом течении возможно назначение иммунодепрессантов, плазмафереза. В отдельных случаях необходимо проведение операцию трансплантации стволовых клеток. Помимо того проводится симптоматическое и патогенетическое лечение пораженных органов и систем организма.

Принцип лечения системной красной волчанки предусматривает «терапию до достижения цели». Главной целью этого принципа является достижение ремиссии клинических проявлений поражения органов-мишеней. При невозможности добиться ремиссии необходимо достичь максимально возможного снижения степени активности заболевания, оценивая применением индекса активности системной красной волчанки и/или органоспецифических маркеров.

Проводятся мероприятия по профилактике (особенно тяжелых) обострений. Интенсивность лечения должна соответствовать активности заболевания. Нет необходимости интенсифицировать фармакотерапию только на основании динамики серологических показателей.

Проведение поддерживающей фармакотерапии предусматривает назначение минимальной дозы глюкокортикоидов, которая позволяет контролировать заболевание. При возможности глюкокортикоидную терапию необходимо прекратить. Для купирования сопутствующей патологии возможно применение противомалярийных препаратов.

В преобладающем большинстве случаев назначение глюкокортикоидной терапии при нарастании серологических показателей крови позволяет предотвратить развитие обострения.

Применение генно-инженерных биологических фармсредств позволяет значительно снизить или купировать активность заболевания, предупредить поражение органов-мишеней, улучшить долгосрочный прогноз выживаемости.

Пациенты нуждаются в длительном наблюдении и регулярной оценке эффективности терапевтических мероприятий и их корректировки и/или пересмотре.

При применении глюкокортикоидов прослеживается зависимость между применяемой дозой препарата и скоростью возникновения осложнений. Каждое увеличение дозы на 10 мг приводит к увеличению осложнений.

Поздние осложнения глюкокортикоидной терапии:

• остеопорозные переломы;
• ишемическая болезнь сердца;
• катаракта;
• асептический некроз;
• инсульт;
• сахарный диабет;
• артериальная гипертензия;
• легочный фиброз;
• венозная недостаточность;
• когнитивные нарушения, психоз;
• почечная недостаточность,
• деформирующий и/или эрозивный гастрит;
• рубцовая алопеция;
• легочная гипертензия;
• злокачественные новообразования.

Критерии классификации системной красной волчанки согласно EULAR / ACR 2019

Новые критерии классификации СКВ должны выполнять несколько основных задач:

1) диагностировать заболевание у людей с истинной аутоиммунной СКВ

2) не диагностировать СКВ при заболеваниях, имитирующих СКВ, таких как вирусные инфекции, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, гематологические заболевания, первичный антифосфолипидный синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитико-уремический синдром

3) количественно определить значение (весомость) отдельных симптомов

4) позволить диагностировать заболевание на более ранней стадии (еще до периода тяжелых изменений органов)

5) позволить диагностировать СКВ у детей.

Критерием включения является, по меньшей мере, однократное обнаружение у пациента антинуклеарных антител (ANA), определяемых путем непрямой иммунофлюоресценции на клетках HEp-2 (или эквивалентный тест) в титрах ≥1: 80. Критерии сгруппированы в 7 клинических категорий и 3 иммунологические категории (таблица 1). Большинство категорий содержат несколько симптомов заболевания, которым присваивается конкретное числовое значение (количество баллов) в зависимости от клинической значимости данного симптома. Для расчета общего количества баллов у данного пациента из каждой категории выбирается симптом с наибольшим количеством баллов (достаточно, чтобы он когда-либо имел место; не обязательно на момент оценки). Другие причины клинических симптомов, не связанные с СКВ, должны быть исключены — в том числе другие системные заболевания соединительной ткани, инфекции, новообразования, лекарственные эффекты, заболевания кроветворной системы и кожные заболевания. Валидация новых критериев показала их схожую чувствительность (96,1 % против 96,7 %) и бóльшую специфичность (93,4 % против 83,7 %) по сравнению с критериями 2012 г. 6,8,9

Пациент может быть диагностирован как пациент с СКВ, если у него есть антинуклеарные антитела (ANA) с титром ≥1: 80 на HEp-2 или в эквивалентном тесте, а сумма баллов ≥10, при этом хотя бы один симптом относится к клинической категории.

Таблица 1. Критерии классификации системной красной волчанки согласно EULAR/ACR 8,9

Критерий включения антинуклеарные антитела (ANA) в титрах ≥1:80 на HEp‑2 или в эквивалентном тесте (когда-либо)
если отсутствуют — СКВ не диагностируется если присутствуют — применить дополнительные критерии
Дополнительные критерии 1) не засчитывается, если есть иное объяснение симптома, чем СКВ 2) достаточно проявления симптома хотя бы один раз 3) классификация данного случая как СКВ требует наличия по крайней мере одного симптома клинической категории и в общей сложности ≥10 баллов 4) симптомы (критерии) не обязательно должны возникать одновременно 5) из каждой категории учитывается только один симптом с наибольшим количеством баллов
Категории	Баллы
клинические
конституциональные  – лихорадка	2
гематологические  – лейкопения  – тромбоцитопения  – аутоиммунный гемолиз	3  4  4
нейро-психиатрические  – делирий  – психоз  – судороги	2  3  5
кожно-слизистые  – нерубцовая алопеция  – изъязвления ротовой полости  – подострая кожная или дискоидная красная волчанка  – острая кожная красная волчанка	2  2  4  6
серозные оболочки – плевральный или перикардиальный выпот – острый перикардит	5  6
скелетно-мышечные  – воспаление ≥2 суставов	6
почечные  – протеинурия >0,5 г/24 ч биопсия почки:  – класс II или V ВН  – класс III или IV ВН	4  8 10
иммунологические
антифосфолипидные антитела  – антикардиолипиновые или анти‑β2GP1 или волчаночный антикоагулянт	2
система комплемента  – снижение концентрации C3 или C4  – снижение концентрации C3 и C4	3  4
СКВ-специфические антитела  – анти‑dsDNA или  – анти‑Sm	6  6
СКВ — системная красная волчанка, ВН — волчаночный нефрит

Туберкулезная волчанка

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение данной патологии во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни. Сначала нужно ликвидировать очаги хронической инфекции в организме, устранить расстройства эндокринной системы. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы: лучевую терапию, ультрафиолетовое облучение, сквозняки, холод, наружные повреждения кожи.

Антималярийные препараты часто применяются при дискоидной красной волчанке. Применяют Хингамин (аналоги: Хлорохин, Делагил и Резохин), его дают перорально по 250 мг 2 раза в день после еды. Длительность первого этапа глечения: 10 дней. Дальше частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно применять Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Названные лекарства дают хороший эффект при лечении КВ, но вызывают побочные действия. Поэтому при данной терапии нужно систематически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.

Пресоцил также, как доказала медицинская практика, эффективен для лечения дискоидной красной волчанки. Дают от 1 до 3 таблетов 3 раза в сутки. Заменить лекарство можно Сентоном. При раннем обнаружении болезни эффективен Аминохинол, который дают больному по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.

Если врач считает нужным, он может назначить антибиотики, в основном пенициллины с широким спектром антибактериальной активности. Не применяют при рассматриваемой патологии тетрациклины по причине фотосенсибилизации.

Когда дискоидная форма КВ переходит в системную, применяют кортикостероиды в индивидуальных дозах, их комбинируют в части случаев с цитостатиками, например, с циклофосфаном.

Лечение более эффективно, если в схему добавить никотиновую кислоту. Она защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Ее дают больному 2 раза в день по 50 мг, после еды. Курс 1 месяц. Потом перерыв 2-3 недели, после чего курс нужно повторить. Таких циклов проводят от 2 до 5. В лечение вводят липотропные препараты, например, липамид. Иногда никотиновую кислоту 1% вводят инъекционно (внутримышечно от 1 до 5 мл).

Чтобы поддержать иммунитет на высоте, назначают больному поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.

Врач должен учесть, что для лечения дискоидной красной волчанки нельзя применять сульфаниламиды (стрептоцид, сульфадиметоксин, бисептол) и стрептомицин, потому что исход болезни ухудшается. Волчанка может перейти в системную, если больной будет принимать эти лекарства.

Рацион для лечения волчанки также должен быть изменен. Желательно употреблять продукты, в которых содержится много никотиновой кислоты:

• печень
• треску
• горох
• фасоль
• гречку
• чечевицу
• ячневую кашу
• овсянку

Системная терапия при дискодиной красной волчанке включает и местные мази с фотозащитным свойством:

• Хинин
• Салол
• Фенкортозоль
• 5% Метилурацил
• мази на основе ланолина и цинковой пасты

Пораженный участок в части случаев обрабатывают Бийохинолом. В основном врачи советуют комбинировать мази. Например, утром применять фотозащитные кремы, а перед сном применять мази с содержанием кортикостероидов.

Должностные обязанности специалиста

Если не обращать внимания на разделение обязанностей по направлениям, то тогда в должностную инструкцию входят следующие задачи и функции:

• установка и настройка компьютеров и оргтехники;
• общение с пользователями, которые жалуются на неисправность компьютерной и офисной техники, а также консультирование и оказание им технической помощи;
• установка и своевременное обновление прикладного и офисного программного обеспечения;
• назначение уровня и прав доступа к местной сети всех работников компании;
• поддержание бесперебойной работы серверов и системного программного обеспечения;
• защита данных и локальной сети предприятия, регулярное резервное копирование;
• создание локальной корпоративной сети и настройка систем телефонной связи;
• слежение за состоянием оргтехники и комплектующих, их ремонт или замена при необходимости;
• закупка технического оборудования;
• ведение переговоров с сервисными организациями и подрядчиками;
• создание, удаление, редактирование и форматирование учетных записей сотрудников организации;
• заправка картриджей;
• утилизация списанного оборудования;
• ведение внутренней документации;
• подключение маршрутизаторов, модемов и брандмауэров;
• устранение программных ошибок и сбоев;
• работа с базами данных.

Можно сказать, что практически все вопросы, связанные с компьютерной техникой и документацией, сетями и программным обеспечением, лежат на плечах системного администратора.

Источники

• Wang Y., Hong J., Yu R., Xu D. Evaluation of left ventricular function by vector flow mapping in females with systemic lupus erythematosus. // Clin Rheumatol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903978
• Walunas TL., Ghosh AS., Pacheco JA., Mitrovic V., Wu A., Jackson KL., Schusler R., Chung A., Erickson D., Mancera-Cuevas K., Luo Y., Kho AN., Ramsey-Goldman R. Evaluation of structured data from electronic health records to identify clinical classification criteria attributes for systemic lupus erythematosus. // Lupus Sci Med — 2021 — Vol8 — N1 — p.; PMID:33903204
• Fulgencio-Barbarin J., Manzanares Á., Rodriguez-Peralto JL., Calleja-Algarra A. Childhood-onset systemic lupus erythematosus in an 8-year-old girl with liver transplantation: an unusual association. // Int J Dermatol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33899931
• Zhang Y., Xie L., Lu W., Lv J., Li Y., Shao Y., Sun J. LncRNA MIAT enhances systemic lupus erythematosus by upregulating CFHR5 expression via miR-222 degradation. // Cent Eur J Immunol — 2021 — Vol46 — N1 — p.17-26; PMID:33897280
• Karasawa K., Ogura S., Takabe T., Miyabe Y., Iwabuchi Y., Akiyama K., Sato M., Moriyama T., Uchida K., Nitta K. Successful Treatment with Belimumab in a Patient with Refractory Systemic Lupus Erythematosus after Initiation of Hemodialysis: Considering the Synergistic Effect of Belimumab and Immunological Burn-Out Phenomenon in End-Stage Renal Disease Patients on Hemodialysis. // Blood Purif — 2021 — Vol — NNULL — p.1-7; PMID:33895749
• Endo Y., Koga T., Otaki H., Furukawa K., Kawakami A. Systemic lupus erythematosus overlapping dermatomyositis owing to a heterozygous TREX1 Asp130Asn missense mutation. // Clin Immunol — 2021 — Vol227 — NNULL — p.108732; PMID:33892200
• Drosos GC., Konstantonis G., Sfikakis PP., Tektonidou MG. Underperformance of clinical risk scores in identifying vascular ultrasound-based high cardiovascular risk in systemic lupus erythematosus. // Eur J Prev Cardiol — 2021 — Vol28 — N3 — p.346-352; PMID:33891687
• Sari MK., Satria CD., Arguni E. Predictors of Infection in Children with Systemic Lupus Erythematosus: A Single Center Study in Indonesia. // Glob Pediatr Health — 2021 — Vol8 — NNULL — p.2333794X211005609; PMID:33889678
• Tan Y., Yu F., Long J., Gan L., Wang H., Zhang L., Zhao M. Frequency of Systemic Lupus Erythematosus Was Decreasing Among Hospitalized Patients From 2013 to 2017 in a National Database in China. // Front Med (Lausanne) — 2021 — Vol8 — NNULL — p.648727; PMID:33889586
• Torres Jimenez AR., Ruiz Vela N., Cespedes Cruz AI., Velazquez Cruz A., Bernardino Gonzalez AK. Shrinking lung syndrome in pediatric systemic lupus erythematosus. // Lupus — 2021 — Vol — NNULL — p.9612033211010331; PMID:33888011

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основывается на выявлении наиболее часто возникающих клинических проявлений, результатах лабораторных и инструментальных исследований, в соответствии с классификационными критериями Американской коллегии ревматологов. В клиническом анализе крови отмечается значительное повышение СОЭ, лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных элементов в сочетании с лимфопенией и тромбоцитопенией. Возникает гипохромная анемия, в отдельных эпизодах возможно развитие гемолитической анемии с положительной реакцией Кумбса.

Для системной красной волчанки патогномоничным является выявление значительного количества LE-клеток

LE-клетки представлены незрелыми нейтрофилами, цитоплазма которых почти полностью заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом смещено к периферии (диагностически важно обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Образование LE-клеток при взаимодействии антител с комплексом ДНК-гистон и комплементом

Так же могут определяться свободно расположенные фрагменты разрушенных лейкоцитарных ядер (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда расположенные в скоплении лейкоцитов – феномен розетки.

Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой:

• Большие диагностические критерии:

1. «Бабочка» на лице.

2. Люпус-артрит.

3. Люпус-пневмонит.

4. LE-клетки в крови (в норме – не определяются; до 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5–10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, превышающее 10 – большое количество);

5. Антинуклеарный фактор в большом титре.

6. Аутоиммунный синдром Верльгофа.

7. Кумбс-положительная гемолитическая анемия.

8. Люпус-нефрит.

9. Гематоксилиновые тельца при гистоморфологическом исследовании биоптата: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином.

10. Характерные патоморфологические изменения в удаленной селезенке («луковичный склероз» – слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол).

• Малые диагностические критерии:

1. Лихорадка более 37,5º C в течение нескольких дней.

2. «Беспричинная» потеря массы тела (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики.

3. Капилляриты на пальцах.

4. Неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5. Полисерозиты – плеврит, перикардит.

6. Лимфаденопатия.

7. Гепатоспленомегалия.

8. Миокардит.

9. Поражение ЦНС.

10. Полиневрит.

11. Полимиозиты, полимиалгии.

12. Полиартралгии.

13. Синдром Рейно.

14. Увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч).

15. Лейкопения (количество лейкоцитов в капиллярной крови меньше 4 * 109/л).

16. Анемия (гемоглобин меньше 100 г/л).

17. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов в капиллярной крови меньше 100 * 109/л).

18. Гипергаммаглобулинемия (более 22 %).

19. Антинуклеарный фактор в низком титре.

20. Свободные LE-тельца.

21. Стойко положительная реакция Вассермана.

22. Измененная тромбоэластограмма.

Подтверждением диагноза системной красной волчанки считается верифицированным при наличии трех больших признаков, одним из обязательных в этой триаде является наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или антинуклеарных антител в высоком титре, гематоксилиновых телец.

Вероятным диагноз системной красной волчанки считается только при наличии малых признаков или сочетании малых признаков с люпус-артритом.

Для оценки активности системной красной волчанки разработаны различные индексы (PGA, SIS, BILAG, SLEDAI, LAI, SLAM, SLICC/ACR, ECLAM), из которых ни один не охватывает все аспекты патологического процесса.

При низкой активности заболевания определение активности определяется по шкале SELENA – SLEDAI.

Пациенты, у которых отсутствует клиническая симптоматика волчанки, с недавно повысившимся уровнем антител к двуспиральной ДНК и сниженным уровнем комплемента, имеют повышенный риск обострения заболевания. Помимо того не каждое нарастание серологических показателей крови завершается обострением и не каждому обострению предшествует изменение этих показателей.

Лечение системной красной волчанки во время беременности

Беременность относится к факторам, способствующим дебютированию СКВ, поскольку болезнь во много подчиняетсягормональному фону. Активация и рецидивы волчанки возможны на любом сроке беременности, потому женщина с уже установленным диагнозом или подозрениями на него должна находиться под строигм медицинским контролем. Диагноз не является противопоказанием к наступлению беременности или к необходимости ее прерывать, однако может отягощать ее течение.

Для беременности лучше выбрать период ремиссии заболевания, курс принимаемых медикаментов регулирует лечащий врач. Существует риск преждевременных родов и некоторых органных дисфункций у новорожденного, однако большинств из них поддаются нормализации в ходе лечения.

В разных сферах предъявляют разные требования к системному аналитику

На примере вакансий рассмотрим требования работодателей в различных областях.

В банковской сфере системному аналитику понадобится понимание бухгалтерского учёта, экономики, а также знание информационной безопасности для анализа дополнительных требований к банковскому ПО.

Из вакансии Банка Хоум Кредит на hh.ru

В ритейле при автоматизации процессов часто используют клиент-серверные системы, поэтому системный аналитик должен понимать соответствующие требования и архитектуру. Опыт разработки прототипов поможет создавать пользовательские интерфейсы для удобного общения пользователя и программы.

Из вакансии сети магазинов Fix Price на Хабр Карьере

Для сферы кибербезопасности важно разбираться в системах шифрования и защите данных. Из вакансии Лаборатории Касперского на JOBLUM

Из вакансии Лаборатории Касперского на JOBLUM

Осваивать всё сразу необязательно: профессия быстро развивается — стремительно меняются и тенденции.

English[edit]

Nounedit

lupus ()

1. (pathology) Any of a number of autoimmune diseases, the most common of which is systemic lupus erythematosus

   2015 January 21, Conan Visits Taco Bell (Conan)‎, Team Coco, 00:05:15 from the start:You like the name quesalupa? That is a little like «case of lupus». I just keep thinking about that.

   .

Translationsedit

autoimmune disease

Azerbaijani: , Bulgarian: кожна туберкулоза f (kožna tuberkuloza) Catalan:  (ca) m Chinese: Mandarin:  (zh),  (zh) (lángchuāng) Finnish:  (fi) Galician:  (gl) m Georgian: მგლურა (mglura)

Greek:  (el) m (lýkos) Italian:  (it) m Polish:  m Portuguese:  m Romanian:  (ro) n Russian: волча́нка (ru) f (volčánka) Serbo-Croatian: zverinac (sh) m Spanish:  (es) m

Lupus on Wikipedia.Wikipedia

Причины красной волчанки

волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеваниюВ настоящее время врачи и ученые к провоцирующим факторам красной волчанки относят следующие:

• Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция, инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
• Частые заболевания бактериальными инфекциями;
• Стрессы;
• Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания, беременность, роды, менопауза);
• Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
• Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).

волчаночный синдромсреди лекарственных препаратов, использующихся в современной лечебной практике, к развитию системной красной волчанки или волчаночного синдрома могут приводить следующие:

• Амиодарон;
• Аторвастатин;
• Бупропион;
• Вальпроевая кислота;
• Вориконазол;
• Гемфиброзил;
• Гидантоин;
• Гидралазин;
• Гидрохлортиазид;
• Глибурид;
• Гризеофульвин;
• Гуинидин;
• Дилтиазем;
• Доксициклин;
• Доксорубицин;
• Доцетаксел;
• Изониазид;
• Имиквимод;
• Каптоприл;
• Карбамазепин;
• Ламотриджин;
• Лансопразол;
• Литий и соли лития;
• Леупролид;
• Ловастатин;
• Метилдофа;
• Мефенитоин;
• Миноциклин;
• Нитрофуран;
• Оланзапин;
• Омепразол;
• Пеницилламин;
• Практолол;
• Прокаинамид;
• Пропилтиоурацил;
• Резерпин;
• Рифампицин;
• Сертралин;
• Симвастатин;
• Сульфасалазин;
• Тетрациклин;
• Тиотропия бромид;
• Триметадион;
• Фенилбутазон;
• Фенитоин;
• Фторурацил;
• Хинидин;
• Хлорпромазин;
• Цефепим;
• Циметидин;
• Эзомепразол;
• Этосуксимид;
• Сульфаниламиды (Бисептол, Гросептол и др.);
• Высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Волчанка новорожденных

Причиной является наличие у матери антител к Ro/SS-A или La/SS-B, которые проникают через плаценту и могут вызывать симптомы волчанки у ребенка (приблизительно 3 % беременностей). Редким, но серьезным осложнением является врожденная блокада сердца (поэтому обязательно необходимы частые исследования работы сердца плода начиная с 16-ой недели беременности). Другие возможные симптомы — это изменения кожи по типу SCLE (подострой кожной волчанки), желтуха, тромбоцитопения, которые, как правило, проходят к 6-му месяцу жизни, когда материнские антитела вымываются из крови ребенка.