Болезнь аддисона (бронзовая болезнь)

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5—20 мг или кортизон в таблетках по 25—50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерон в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100—200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3—6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25— 50 мг внутримышечно один раз в 2—3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20—40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6— 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

• ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
• анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
• КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
• МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

• понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
• повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
• падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
• низкий уровень глюкозы;
• развитие ацидоза;
• высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Симптомы и признаки болезни Аддисона

хроническую усталостьнарушение памяти, снижение мотивации, негативизм, потерю интереса к происходящим событиям, повышенную раздражительность, подавленность, депрессию, оскудение мышления и др.углеводного, белкового, липидного, водно-электролитногоанорексииотсутствия аппетитаболи в мышцахнепроизвольное дрожание пальцев рукв частности, повышенным содержанием калия и кальция в кровижелудочно-кишечнаяиногда диареираспространенныхнапример, язву желудка, двенадцатиперстной кишки, спастический колит, гастритотсутствия аппетитанизкое артериальное давлението есть артериальное давление будет падать при смене положения тела с горизонтального на вертикальноеучащенное сердцебиениеодышкаособенно у пациентов с гипертонической болезньюто есть наступает аменореябеременностьюимпотенциянарушение эрекции полового члена

Гиперпигментация при болезни Аддисона

потемнение кожизависимостьотложения меланинакожный покров вокруг анусаладонных линийтакое наблюдается в области воротника, пояса, локтевых сгибов и др.витилигобеспигментные, белые пятнанезаметной

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

• первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
• вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины развития болезни Аддисона

или первичной надпочечной недостаточностьюАКТГв основном, глюкокортикостероидов и андрогеновсредняявнутренняятак как первопричина заболевания не в самих надпочечникахкоркового веществав зависимости от причины первичного гипокортицизмабактерии, грибки, вирусыопухолевое или метастатическое поражение надпочечниковнапример, адренолейкодистрофияДВС-синдром, антифосфолипидный синдромНаиболее частыми причинами болезни Аддисона являются:

• аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников;
• туберкулез;
• адреналэктомия;
• метастатическое поражение коры надпочечников;
• грибковые инфекции;
• ВИЧ-инфекция;
• адренолейкодистрофия;
• антифосфолипидный синдром;
• ДВС-синдром;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников

в 80 — 90%лимфоцитычерез кровьбелковые, защитные молекулыв данном случае против тканей коры надпочечниковферментампроцесса образования стероидных гормоновP450c21P450c17P450scc

Туберкулез

обычно микобактерией туберкулезанапример, легких, костях, печени, почках и др.вредоносных микобактерийпосредством кровиоколо 80 – 90%

Метастатическое поражение коры надпочечников

ракаили, например, через лимфуне обязательно соседниено уже вторичных — дочернихрака молочной железымеланомызлокачественная опухоль из пигментных клеток — меланоцитоврака легкоголимфомазлокачественное заболевание крови

Грибковые инфекции

распространенномгистоплазмозекандидозевоспалительные узелкимелкие полости заполненные гноемзоны с мертвой тканью

ВИЧ-инфекция

болезнь, возникающая в результате инфицирования вирусом иммунодефицита человекаиммунитетанапример, грибковых инфекций, цитомегаловирусной инфекции и др.так как присутствие в организме какой-либо инфекции, рано или поздно, приведет к повреждению тканей коры надпочечниковскрыто

Адренолейкодистрофия

АЛДудаленияхромосомыжирных кислотДЖКДЖК вместе с эфирами холестеринаадренолейкодистрофия является X-сцепленным рецессивным заболеваниемювенильная форма адренолейкодистрофииособенно в начале заболеваниянедостаточность функции яичекпосле аутоиммунной деструкции коркового вещества надпочечников и туберкулеза надпочечников

Антифосфолипидный синдром

АФСтромбовбелковые, защитные молекулытромбоцитовклеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудоввнутреннюю стенкупростациклина, тромбомодулина, антитромбина IIIпротивосвертывающимиантителатромбозовиз-за нарушения венозного оттока из тканей надпочечников

ДВС-синдром

ДВС-синдромесистема, контролирующая жидкое состояние крови и остановку кровотеченийгиперкоагуляция кровина более поздних стадиях данного синдромато есть истощением системы свертыванияв различных органах и тканях возникают спонтанные трудно останавливаемые кровотеченияанемииснижение количества эритроцитов в крови на фоне их чрезмерного разрушениялейкозыболезни Аддисона

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

то есть массивного кровоизлияния внутрь тканей надпочечниковсепсисетяжелое, системное, воспалительное состояние, вызванное распространением инфекции по всему организму из первичного очагапричиной которого служит ДВС-синдром

Болезнь Аддисона – что это такое

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

• первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
• вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
• ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

• острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
• хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Что такое болезнь Боуэна

При болезни Боуэна рак развивается внутри эпидермиса, а в глубоких слоях кожи нет раковых клеток, это самое начало раковой трансформации. В большинстве случаев даже при существенном увеличении опухолевого узла в размере, злокачественные клетки не покидают пределов эпидермиса, но у каждого шестого-десятого пациента рак 0 стадии может перерасти в типичную инвазивную карциному.

Новообразование развивается из плоских клеток — кератиноцитов, но это не базалиома и не меланома, хоть эти злокачественные процессы внешне довольно схожи, особенно при накоплении клетками пигмента. Плоскоклеточный рак течет агрессивнее базалиомы и способен метастазировать, хоть по злокачественности уступает меланоме. В отличие от обычного плоскоклеточного рака неинвазивная кожная карцинома Боуэна не образует метастазов.

Болезнь Боуэна, как правило, возникает у пожилых, гендерных предпочтений не имеет, тяготеет к развитию в коже туловища, рук и паха, в отличие от «любящей» открытые участки базалиомы, но в принципе способна появиться в любом месте: на лице, во рту, под ногтем.

Диагностика болезни Аддисона-Бирмера

Диагноз ставится на основании клинических признаков,
результатов лабораторных и инструментальных обследований. Большое значение имеет
исследование картины крови. Как правило, у пациентов отмечается снижение
количества эритроцитов, повышение цветового показателя, изменение формы и
размеров эритроцитов, появляются мегалобласты, уменьшается число ретикулоцитов
и тромбоцитов, лейкоцитарная формула сдвигается влево, отмечается рост железа и
билирубина в крови.

Для того, чтобы выяснить причину патологии, необходимо
провести ФГДС (фиброгастродуоденоскопию), рентгенографию желудка с контрастным
веществом для оценки состояния слизистой. Часто обнаруживают ее истончение,
изменение характера складок, бляшки в области дна желудка, полипы и т.п. Обязательно
исследуют параметры желудочного сока. Также назначают УЗИ органов брюшной
полости, так как у многих пациентов увеличиваются размеры печени и селезенки.

Настоящее и будущее

В настоящее время врачи не располагают сведениями о возможных мерах предупреждения развития бронзовой болезни. Если патологическое состояние появилось, прогноз во многом определяется от уровня нарушений и стадии, на которой удалось его заметить. Наилучшие перспективы, безусловно, у лиц, вовремя обратившихся за квалифицированной помощью. Если поставить диагноз на ранней стадии, подобрать подходящее лечение и четко придерживаться рекомендаций доктора, можно рассчитывать на благоприятное будущее. Если не практиковать заместительную терапию, состояние будет неуклонно ухудшаться, что рано или поздно может стать причиной летального исхода.

Распространённость

Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.

Лечение

Лечение болезни Адиссона заключается в проведении терапии и соблюдении специальной диеты. Терапия:

• используют гидрокортизон. Также применяют флудрокортизон. Препараты применяют для замещения гормонов надпочечников;
• назначают гидрокортизон ежедневно после обеда;
• флудрокортизон 1 раз в день. Если артериальное давление повышается, то дозу препарата немного понижают. При остром течении болезни дозу удваивают до улучшения самочувствия больного.

Если проводится оперативное лечение больного, то если возникает необходимость, дозу гормональных препаратов либо повышают, либо понижают. Если человек страдает печеночной недостаточностью или имеет другие болезни печени, то дозу препаратов уменьшают.

Диета: необходимо употреблять в пищу достаточное количество всех микроэлементов, витаминов, жиров, белков, углеводов. В особенности необходимо употреблять витамины группы С и В. Поваренная соль также рекомендована к употреблению, поэтому ее суточную норму увеличивают до 20 г. В рационе больного сокращают употребление таких продуктов как горох, сухофрукты, шоколад, грибы, кофе, картофель, бобы, какао. Рыбу, овощи или мясо необходимо употреблять только в вареном виде. Назначают дробный режим питания.

Режим

Аддисонов синдром не позволяет больным заниматься тяжелым физическим трудом. Любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов. Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Все пациенты с синдромом Аддисона снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. На случай ургентной ситуации должны быть наготове глюкокортикоиды для парентерального введения. Также должна быть подготовлена предупреждающая информация для медиков на случай, если больной не сможет самостоятельно изложить сведения о своей болезни. Пациенты должны знать, что им необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, а также использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

1. Балаболкин М. И. Эндокринология, 1998 2. МакДермотт М. Секреты эндокринологии, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenal issuficiency. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, № 16, p. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenocortical insufficiency — clinical aspects. In: Adrenal disorders, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Recent advances in diagnosis and therapy of Addison’s disease. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, p. 69-80

Лечение бронзовой болезни

сохранения Для состояния относительной компенсации больные соблюдать должны максимальный покой, до минимума ограничивать нагрузку рабочую, избегать всевозможных инфекций; при или туберкулезе сифилисе прибегают к соответствующему лечению. В время последнее появились сообщения о благоприятном действии туберкулезной при этиологии болезни стрептомицина (вместе с терапией заместительной). Больные должны принимать несколько день в раз углеводную пищу для поддержания запасов гликогеновых, обильно солить ее: принимать хлористый как натрий лекарство в капсулах по 0, 5 до 10, 0—20, 0 в день, в зависимости от натрия содержания в сыворотке крови. Назначают бедную пищу калием, которая усиливает действие натриевых натриевых.

Лечение

При обострении ежедневно вводят витамин B₁₂ (по 100—200 мкг) в течение 1-й недели до ретикулоцитарного криза, который обычно наступает на 5-й день от начала введения витамина B₁₂ и характеризуется увеличенным содержанием ретикулоцитов. В дальнейшем те же дозы вводят через день в течение 4—5 недель до наступления гематол, ремиссии, которая определяется нормализацией периферической крови и костномозгового кроветворения и восстановлением нормального содержания витамина B₁₂ в крови, причем нормализация крови начинается вслед за ретикулоцитарным кризом и завершается через 4—6 недель; нормализация костномозгового кроветворения (трансформация мегалобластиче-ского эритроцитопоэза в нормобласти-ческий) начинается немедленно после введения витамина B₁₂ и завершается через 48—72 часа; содержание витамина B₁₂ в крови восстанавливается постепенно. В период ремиссии исчезают клин, симптомы, включая неврологические. При фуникулярном миелозе вводят массивные дозы витамина B₁₂ (500—1000 мкг) ежедневно в течение 7—10 дней, в дальнейшем два раза в неделю до исчезновения неврологических симптомов.

При психозах в зависимости от клин, картины применяют психотропные средства. При быстро прогрессирующей тяжелой пернициозной анемии (угрожающая Пернициозная кома) показано переливание эритроцитной массы (см. Переливание крови).

↑ Болезнь Аддисона-Бирмера у женщин

Среди тех, кому 60 лет и больше, частота заболевания составляет свыше 1%. При семейной предрасположенности к пернициозной анемии контингент больных моложе. Среди тех, кому доставляет страдания болезнь Аддисона женщин больше. Соотношение больных женщин и мужчин не изменяется. Оно постоянно составляет 10:7.

Для 65% пациентов основным фактором заболевания является образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Преимущественно это характерно для женщин. Если поражения надпочечников врожденные, то часто обнаруживается и низкая активность щитовидной железы, молочница, недоразвитые половые органы, облысение, анемия, активный гепатит, витилиго.

ВАЖНО! Болезнь Аддисона-Бирмера считается единственной анемией, которую сопровождают неврологически симптомы, а также расстройство психики.

В группу риска входят подростки, спортсмены, а также женщины при поздней беременности, у которых повышенная необходимость в витамине В12. Если взять детей, то у них патология получает развитие при наследственной предрасположенности к заболеванию.

Внешними факторами могут являться серьезное недоедание и вегетарианство матери, когда она вынашивает ребенка.

Витамин В12 синтезируется особым штаммом бактерий. Его всасывание происходит лишь тонком кишечнике. В его нижнем отделе.

У животных, которые питаются травой, а также у некоторых видов птиц в кишечнике есть бактерии, которые вырабатывают кобаламин. Вот почему они могут пополнять запасы вещества самостоятельно. В человеческом организме такие бактерии находятся лишь в толстой кишке. И витамин В12, синтезируемый ими, выходит вместе с каловыми массами.

Поэтому витамин В12 может поступать в организм человека лишь с продуктами животноводства. Он также есть в растительной пище, однако это неактивный его аналог. Большое содержание кобаламина в печени и почках. Чуть меньше — в морепродуктах и в мясе. Немного витамина содержится в молочных продуктах и в яйцах. Однако если их постоянно есть, то дефицита этого нутриента не будет.

Кобаламин накапливается в печени и других органах. Тем самым организм делает запасы. Они внушительны. Ведь их может хватить на два года даже в том случае, человек полностью откажется от продуктов животноводства.

ВАЖНО! Однако рано или поздно у человека появятся проблемы, если в его рационе будет недостаточно или будут отсутствовать полностью продукты, в которых содержится витамин В12. Вот почему в группе риска часто оказываются женщины, которые перешли на жесткую диету.. Если анемия возникла во время беременности, то нехватка витамина В12 приводит к тому, что начинает отслаиваться плацента, наступают преждевременные роды

Если к плоду поступает мало кислорода, то это приводит к гипоксии, то есть к кислородному голоданию. А это влияет на рост и развитие ребенка

Если анемия возникла во время беременности, то нехватка витамина В12 приводит к тому, что начинает отслаиваться плацента, наступают преждевременные роды. Если к плоду поступает мало кислорода, то это приводит к гипоксии, то есть к кислородному голоданию. А это влияет на рост и развитие ребенка.

Анемия может возникать, когда у организма повышенный расход витамина в период роста, большие силовые нагрузки, многоплодная беременность. Однако полноценное питание при условии, что нет других факторов, которые способствуют усугублению патологии, В12-дефицитную анемию устраняет.

Для профилактики анемии назначают фолиевую кислоту, но только определенным группам граждан. В частности, беременным женщинам – для того, чтобы предотвратить патологию спинного мозга плода. И кормящим мамам – тоже для того, чтобы правильно развивался ребенок. Пожилым людям – при некоторых формах анемии. Пациентам – в коматозном состоянии. Во всех остальных случаях в обычном рационе витамина вполне достаточно.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Диагностика болезни Аддисона

Лабораторные анализыОбщий анализ крови ГематокритэритроцитылейкоцитыКортизолаАльдостеронаТестостеронаАдренокортикотропный гормон (АКТГ)

• В 8.00 ч.   менее 22 пмоль/л,
• В 22.00 ч. менее 6 пмоль/л

Биохимический анализ кровиОбщий анализ мочи

• В моче исследуют продукты обмена тестостерона – 17 Кетостероиды (17КС), концентрация которых снижается. Нормальный уровень
• Девочки 7,20± 0,1 1
• Мальчики 7.0± 0,13
• Аналогично снижаются продукты обмена глюкокортикоидов 17 оксикетостероиды (17- ОКС), при норме в 5,2 – 13,2 мкмоль/сут.

Диагностические пробыПроба с синактеном – депоСинактенПроба с использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ).АКТГ – Инструментальные методы диагностики включают:ЭлектрокардиограммаКомпьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

• При туберкулезном процессе – надпочечники увеличиваются в размерах и отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных участках.
• При аутоиммунном процессе – надпочечники явно уменьшаются в размерах.

Рентгенография костей черепа

Профилактика болезни Аддисона

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение. Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Шапкова Евгения Александровна	5 ★★★★★	Спортивная Чкаловская	Записаться
Салфетник Елена Георгиевна	5 ★★★★★	Чернышевская	Записаться
Серебрякова Инна Павловна	5 ★★★★★	Новочеркасская	Записаться
Соболева Елена Леонидовна	5 ★★★★★	Комендантский пр-т	Записаться
Казакова Татьяна Викторовна	5 ★★★★★	Парк Победы Электросила	Записаться
Туманов Дмитрий Владимирович	4.91 ★★★★★	Академическая	Записаться
Дронова Александра Владимировна	4.91 ★★★★★		Записаться

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

• хроническую усталость;
• мышечную слабость;
• повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
• депрессивное расстройство;
• жажду и необходимость в обильном питье;
• сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
• изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
• приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
• теряет вес и утрачивает аппетит;
• обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
• тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
• парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
• понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
• уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь

Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Классификация

Болезнь Аддисона может быть следствием:

Первичной недостаточности коры надпочечников, первично-железистой (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников) — аутоиммунной агрессии, туберкулеза, гипоплазии, опухоли или метастазы в надпочечниках, генетических дефектов синтеза гормонов, снижения чувствительности надпочечников к АКТГ.

Вторичной недостаточности коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарная — при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона для адекватной стимуляции коры надпочечников. Опухоли, ишемия, травма, облучение гипоталамо-гипофизарной области

Ятрогенная форма — после длительного приема экзогенных кортикостероидов наступает атрофия надпочечников и разрыв гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи. При резком прекращении приема стероидов развивается синдром отмены.

Патогенез болезни бронзовой

Значительное разрушение вещества надпочечников прогрессирующая их или атрофия при выключении не менее 5/6 органа паренхимы приводит к недостаточному образованию гормонов слоя коркового надпочечников (дезоксикортикостерона и-др.) с резким нарушением водно нормального-солевого обмена: натрий (NaCl) в удерживается не крови и выделяется через почки вместе с количеством большим воды, наступает резкое обезвоживание уменьшение, организма объема и сгущение крови, падение давления артериального. Ряд симптомов бронзовой болезни— гипотония артериальная, гипогликемия, понижение основного обмена — связывался раньше преимущественно с недостаточным образованием адреналина, т. е. с мозгового поражением вещества. Однако в настоящее время расширением с вместе наших знаний о разносторонней функции гормонов различных коры надпочечника имеется тенденция большее все число признаков болезни связывать с именно поражением коркового слоя. Корковая недостаточность частности, в лежит, в основе характерных для болезни кризов, «обострений», терминального периода болезни. Токсические протекают кризы с тошнотой, рвотой, диарреей, коллапсом, массы уменьшением крови и тканевой жидкости, резким диуреза падением вследствие падения кровообращения в почках, задержкой и гипогликемией в крови мочевины, остаточного азота, калийных и сульфатов ионов.

В развитии поражения надпочечников бронзовой при болезни следует придавать значение фактору иневрогенному, особенно учитывая доказанную нервно-регуляцию вегетативную надпочечниковой деятельности и тесную связь надпочечников деятельности с эмоциональными переживаниями. Механизм образования пигмента бронзового (меланина) нельзя считать окончательно раньше; выясненным подчеркивалась химическая близость его к настоящее, в адреналину же время признают преимущественное значение особого нарушения фермента в коже.

Профилактика и прогноз

Прогноз благоприятный, но не исключается вероятность перехода рака in situ в инвазивную плоскоклеточную карциному с деструкцией окружающих тканей и метастазами в лимфоузлы и другие органы. Ранние работы указывали на частоту трансформации не более 5%, современные исследователи считают, что это возможно в диапазоне от 10% до 80% случаев.

Профилактика заболевания: ограничение пребывания на солнце и отказ от соляриев. Не подлежат коррекции все остальные факторы риска: рубцы после ожогов и хронические язвы, лекарственные препараты и токсичные продукты. Поэтому главный и самый надёжный способ профилактики — это ежегодные осмотры кожи с дерматоскопей.

Лечение болезни Аддисона

кортикостероидовили флудрокортизонодин раз в суткиспецифический фермент, вырабатывающийся почкаминапример, отеков на ногах, руках, лицекороткого, среднего и длительного действиягидрокортизон, кортизонутром и после обедаутром, после обеда и вечеромпреднизолонутром и после обедадексаметазонутром или поздним вечером Терапевтические схемы назначения глюкокортикоидов для лечения болезни Аддисона

Группа глюкокортикоидов	Название препарата	Время приема	Дозировка
Глюкокортикоиды короткого действия(трехразовая схема)	Гидрокортизон	Утром	15 — 20 мг
После обеда	5 – 10 мг
Вечером	5 мг
Кортизон	Утром	25 мг
После обеда	12,5 мг
Вечером	6,25 мг
Глюкокортикоиды короткого действия(двухразовая схема)	Гидрокортизон	Утром	20 мг
После обеда	10 мг
Кортизон	Утром	25 мг
После обеда	12,5 мг
Глюкокортикоиды средней продолжительности действия	Преднизолон	Утром	5 мг
После обеда	2,5 мг
Глюкокортикоиды длительного действия	Дексаметазон	Утром или поздним вечером	0,5 мг

гидрокортизоном, преднизолоном, дексаметазоном, кортизономсниженное артериальное давлениенарушение памяти, снижение мотивации, потеря интереса к происходящим событиям, повышенная раздражительность, подавленность, депрессия и др.это будет признаком передозировки глюкокортикоидовжелудочно-кишечнаяи тех дозировок препаратовантибиотикирифампицин, стрептомицин, изониазид, этамбутол и др.противогрибковые препаратынапример, кетоконазол, флуконазол и др.варфарин, аценокумарол и др.аспиринпарентеральнонапример, удалению аппендикса, желчного пузыря, грыжи и др.