Аллергический васкулит

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

• формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
• образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
• формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
• иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
• прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
• многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
• коагуляционные и вазоспастические нарушения;
• процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Патогенез

Патогенез полностью не раскрыт. Основное значение придают повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген — антитело (см. Антиген — антитело реакция), которые вследствие неполноценных реакций иммунитета начинают циркулировать в крови либо преципитировать в мелких сосудах. Прилипание иммунных комплексов к поверхности эндотелиальных клеток приводит к их повреждению, активации системы комплемента (см.) и системы свертывания крови (см. Свертывающая система крови). Образуются хемотаксисные факторы, привлекающие в очаг повреждения нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы, тучные клетки, что формирует картину асептического воспаления. В процессе фагоцитоза клетки дегранулируют, освобождая прокоагулянтные факторы, вазоактивные амины (гистамин, серотонин); при этом активируется калликреинкининовая система (см. Кинины). В составе гранулярных отложений, обнаруживаемых вокруг сосудов, выявляют иммуноглобулины класса А, C3c, C3d, С5 (см. Иммуноглобулины). Иммуноглобулины класса M, С4, C3b регистрируются реже, Clq и СЗ-проактиватор (фактор В) не выявляются вообще, что может свидетельствовать о преимущественной активации комплемента при Шенлейна-Геноха болезни по альтернативному пути.

В результате активации ферментных систем сосуды расширяются, проницаемость их повышается, базальная мембрана оголяется, и иммунные комплексы проникают в интиму сосуда, а также в межуточное вещество. Тромбоциты после контакта с коллагеном базальной мембраны активируются, освобождая III и IV факторы свертывания; активируется также фактор Хагемана (см. Геморрагические диатезы). Диссеминированное свертывание крови обусловливает блокаду микроцир-куляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов и их асептическое воспаление. При длительной циркуляции в крови иммунных комплексов изменения в стенках сосудов достигают степени некроза, становятся необратимыми, что приводит в ряде случаев к значительному поражению тканей и органов, в которых локализуется патологический процесс (кожи, суставов, почек, брюшины, брыжейки, иногда сосудов легких и мозга). При воспалении vasa vasorum возможны тромбофлебиты, которые могут осложняться тромбоэмболией (см.).

Диагностика

Так как заболевание имеет несколько разновидностей, определить тип сложно только при осмотре пациента. Если есть подозрение на наличие аллергического васкулита, лечение назначают после проведения ряда диагностических методик:

• Анализ крови проводится всем пациентам независимо от возраста. Здесь можно выявить, сколько лейкоцитов присутствует, как движутся эритроциты. При исследовании сыворотки крови врач увидит количество иммуноглобулинов.
• Биопсия кожи считается одной из главных методик при диагностировании аллергического васкулита. Для этого небольшую частичку кожи больного оправляют на исследование. На основании проб выявляют, какие изменения происходят на коже.
• Иммунологическое обследование необходимо для того, чтобы обнаружить антитела и иммунные клетки, влияющие на развитие заболевания. Для этого понадобится забор крови из вены.
• Понадобится кардиограмма и рентген внутренних органов, проведение ангиографии артерий.

При общем обследовании можно выявить хронических возбудителей, имеются ли осложнения в печени, суставах и артериях, провоцирует ли болезнь какая-нибудь инфекция. Общую программу подбирает специалист в индивидуальном порядке.

Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

1. Биопсия кожи.
2. Анализ крови, мочи.
3. Биохимические пробы печени.
4. Определение АСЛ-О и ЦИК.

Для подбора правильного лечения пациента необходимо провести исследования, позволяющие выявить причину, повлекшую за собой развитие васкулита. К ним относят:

• общий анализ мочи и крови, биохимию;
• ЭКГ;
• УЗИ и рентген внутренних органов (брюшной полости, малого таза);
• анализ крови на антигены и общее состояние иммунитета.

Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста.

Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

• общий и биохимический анализ крови;
• иммунограмма;
• общий анализ мочи;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• ангиографию;
• допплер-исследование;
• магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
• электрокардиографию;
• реовазографию;
• электроэнцефалографию.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

После тщательного общего осмотра и подробного изучения истории болезни врач назначает нужные заболевшему обследования:

• анализы мочи, крови, биохимия кровяной сыворотки;
• исследование сыворотки крови и определение в ней количества иммуноглобулинов;
• кардиограмма сердца;
• рентген внутренних органов;
• определение общего состояния иммунитета;
• ангиография органов и артерий.

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда.

Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

• анализ крови, мочи;
• определение АСЛ-О;
• анализ на количество иммуноглобулинов крови;
• бактериологическое обследование;
• полимеразная цепная реакция (ПЦР) при инфекциях;
• электрокардиограмма;
• рентгенография;
• УЗИ;

Симптомы

В зависимости от того, как протекает болезнь, могут проявляться и симптомы.

В некоторых случаях аллергический васкулит кожи может пройти самостоятельно. Но при обнаружении его симптомов лучше обратиться к врачу.

Проявлениями аллергического васкулита являются:

• Пятна на коже небольшого размера желто-коричневого цвета.
• Геморрагические пятна (результат кровоизлияния в верхний слой кожи).
• Сосудистые звездочки.
• Узелки.
• Подкожные узлы.
• Волдыри.
• Язвы.
• Эритематозные пятна (покраснение кожи, пятна красного, пурпурного цвета, размером до 2 см).

Симптомы аллергического васкулита – это внешнее проявление болезни, кожная реакция. Обычно пятна, высыпания появляются на нижних конечностях, больной ощущает зуд.

Отмечается общая слабость, может быть лихорадка, высокая температура, истощение, боль в мышцах, суставах. Интенсивность проявлений болезни зависит от степени развития основной болезни, степени поражения сосудов, общего состояния организма.

Аллергический васкулит у детей обычно проявляется в геморрагической форме. Имеет кожные проявления в виде сыпи на нижних конечностях, ягодицах. Поражаются капилляры почек, желудочно-кишечного тракта, суставов, кожи.

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

• Красные пятна;
• Зуд;
• Слабость;
• Головокружение;
• Отек;
• Мелкие пузырьки;
• Тошнота;
• Расстройство мочеиспускания;
• Боли в суставах.

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

• Точечная сыпь;
• Зуд;
• Вялость. Ребенок не хочет играть;
• Капризность, плаксивость;
• Нарушения сна;
• Красные пятна.

Фото симптомов

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5, так и до 38;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Проявление реакции на зараженном участке зависит от степени и глубины его поражения, изменений в тканях и цикличности процесса.

В большинстве случаев можно наблюдать следующие признаки:

• сильные, непрекращающиеся зуд и жжение;
• обнаружение пузырей на коже;
• появление сыпи;
• пятна на теле окрашиваются в темно-фиолетовый цвет;
• язвы, окруженные отмершими участками тканей;
• повышение температуры тела и общая слабость.

Симптомы при поражении внутренних органов:

1. Болезненные ощущения в области припухлости, появление гематом.
2. Боли в животе и органах пищеварения, приводящие в тошноте и рвотным реакциям.
3. Появление элементов крови в кале, особенно этот симптом распространен среди детей до 16 лет.
4. Поражение ЦНС, связанное с внутренним кровоизлиянием.
5. Нарушение функции сердечной мышцы, приводящее к аритмии, стенокардии и даже инфаркту.
6. Снижение аппетита, озноб и общая слабость.

Аллергический васкулит имеет разнообразную симптоматику. Симптомы недуга, как правило, выражены очень ярко. Аллергический васкулит зачастую протекает длительное время и требует тщательного лечения, так как без адекватной терапии у пациента могут развиться неврозы.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

• Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
• Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
• Перикардиты.
• Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
• Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
• Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
• Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
• Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
• Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
• Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
• Перикардит — 0-27%.
• Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
• Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
• Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
• Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни. Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ

Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами

Повторный инфаркт миокарда

Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода

Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования

Поражение клапанов сердца

Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования

Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия

Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес

Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов

Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов

В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

3.Симптомы и диагностика

Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).

Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).

На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.

Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.

Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:

• бронхиальная астма;
• эозинофилия;
• моно- или полинейропатия;
• узелковые инфильтраты в легких;
• патология придаточных пазух носа;
• гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.

Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:

• почечная недостаточность;
• протеинурия;
• желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
• поражение центральной нервной системы;
• кардиомиопатия.

Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.

Симптомы Аллергического артериолита, или васкулита Рейтера:

На коже больной появляются волдыри, узелки, пятна кровоизлияний, участки омертвения кожи, язвы. Вначале они расположены в хаотическом порядке, в дальнейшем же отмечается склонность к симметричному расположению. Заболевание протекает достаточно длительное время, волнообразно. Периоды улучшения состояния и даже, казалось бы, полного выздоровления чередуются с новыми обострениями процесса. После заживления кожных элементов на их месте остаются небольшие рубчики. Если же на коже в основном преобладают пятна кровоизлияний, то такие же кровоизлияния можно выявить и во внутренних органах, чаще всего в желудке, кишечнике и почках. Существует несколько разновидностей аллергического васкулита Рейтера. К основным из них относят:

• геморрагический;
• папулонекротический;
• полиморфно-нодулярный;
• нодулярно-геморрагический.

Папулонекротический тип. В основном на коже больного возникают элементы по типу узелков, кожа над которыми шелушится. Центр их западает по отношению к периферической части, он заполнен пробкой, состоящей из крови и отторгшейся погибшей кожи.

Полиморфно-нодулярный тип. На коже больного также имеются узелки, которые в дальнейшем заживают, оставляя на своем месте поверхностные дефекты кожи и более глубокие язвы. Могут появляться и кожные гнойнички.

Нодулярно-геморрагический тип. Узелки при этой разновидности заболевания имеют округлую или овальную форму. Кожа над ними практически не изменена и имеет нормальный цвет, за исключением центральной части, где имеется пленка, состоящая из запекшейся крови. Характерна различная продолжительность существования кожных высыпаний: в то время как одни из них довольно быстро распадаются, другие существуют очень долго. Вместе с узелками на коже нередко можно обнаружить пятна кровоизлияний мелких размеров.

В течении аллергида Рейтера всегда имеется скрытый период, когда признаков заболевания нет, но патологические процессы в организме уже имеются. Это отличает рассматриваемое заболевание от всех других разновидностей васкулитов. Больные во время этого периода могут жаловаться на незначительное недомогание, слабость, повышенную утомляемость. Затем начинают беспокоить боли в суставах ног, которые не являются значительно выраженными. Отмечается припухлость кожи над суставами, особенно коленными и локтевыми, луче-запястными. При геморрагической разновидности заболевания в некоторых случаях могут возникать интенсивные боли в животе и появление в моче примесей крови без видимых на то причин. Появление новых высыпаний на коже очень легко провоцируется при ее раздражении при давлении бандажей, поясов, повязок. Заболевание может продолжаться различное время — от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет.

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

• капиллярные излияния кожи – пурпура;
• повреждения капилляров кожи – петехии;
• крапивница, узелки;
• сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

• узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
• инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• боль в суставах и мышцах;
• жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

• разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
• изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
• гломерулонефритом;
• тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• волнообразное течение;
• появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
• ощущения жжения на пораженных участках;
• боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
• повышенная температура;
• гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.