Печеночная энцефалопатия

Ложные нейротрансмиттеры

При гепатоэнцефолопатии передача импульсов в катехоламиновых и допаминовых синапсах головного мозга подавляется аминами, образующимися под действием бактерий в кишечнике при нарушении метаболизма предшественников нейромедиаторов в головном мозге. Декарбоксилирование в кишечнике некоторых аминокислот ведет к образованию беттафенилэтиламина, тирамина и октопамина-ложных нейротрансмиттеров. Они замещают истинные нейромедиаторы. Изменение доступности предшественников медиаторов препятствует нормальной нейропередачи.

У больных с заболеваниями печени возрастает содержание в плазме ароматических аминокислот- тиразина, фенилаланина, триптофана, что обусловлено нарушением их дезаминирования в печени. Одновременно понижается содержание аминокислот с разветвленной цепью — валина, лейцина, изолейцина, связанное с увеличением их метаболизма в скелетных мышцах и почках в результате гиперинсулинемии, характерной для больных с хронической печеночной недостаточностью. Эти две группы аминокислот конкурируют за прохождение в головной мозг. Нарушение их соотношения в плазме позволяет ароматическим аминокислотам проникнуть через нарушенный гематоэнцефалический барьер. Высокий уровень фенилаланина в головном мозге приводит к подавлению  синтеза допамина и образованию ложных нейротрансмиттеров: фенилэтаноламина и октопамина.

При заболеваниях печени повышается содержание триптофана в спинномозговой жидкости и головном мозге. Триптофан является предшественником нейромедиатора серотонина. Серотонин участвует в регуляции уровня возбуждения коры головного мозга и цикла сон-бодрствования. При гепатоэнцефолопатии наблюдаются другие нарушения метаболизма серотонина. Является ли нарушение в этой системе первичным дефектом, нуждается в дальнейшем изучении.

Тяжесть гепатоэнцефалопатии коррелирует с бензодиазепиновой активностью плазмы крови и мочи. В кале больных циррозом печени активность бензодиазепиновых соединений в пять раз выше. Повышение чувствительности к бензодеазипинам   подтверждает участие этой нейромедиаторной системы в развитии гепатоэнцефалопатии.

Какие симптомы характерны

Симптомы печёночной энцефалопатии:

• раздражительность;
• апатия;
• снижение работоспособность;
• заторможенность, вплоть до нарушения сознания;
• снижение памяти;
• тошнота;
• нарушение сна: сонливость днем и бессонница в ночное время;
• одышка;
• фиксированный взгляд;
• потеря интереса к ранее любимым вещам;
• чередование раздражительности с чрезмерно весёлым настроением;
• нарушение письма;
• невозможное выполнение простых заданий, например, последовательное связывание чисел (тест Рейтана);
• речь замедленная и монотонная.

На ранних стадиях печёночной энцефалопатии у пациентов могут отмечаться лишь незначительные изменения в поведении, которые окружающие могут списать на последствия употребления алкоголя:

• нарушение внимания,
• заторможенность и замедление выполнения повседневных привычных дел,
• замедление психомоторных процессов,
• повышенная раздражительность,
• эмоциональная неустойчивость,
• агрессия,
• затруднение при выполнении мелких движений руками.

К каким докторам обращаться, если у Вас печеночная энцефалопатия

• Гастроэнтеролог
• Гепатолог

Диагностика основывается на:

• данных анамнеза,
• клинической картине,
• биохимических изменениях,
• энцефалографических изменениях.

Печеночная энцефалопатия не обладает патогномоничными особенностями, а диагностическое значение имеют комбинации симптомов

Важно решить вопрос о заболевании печени, лежащем в ее основе, так как прогноз и лечебная тактика при острых и хронических заболеваниях печени различны

В рамках ранней диагностики печеночной энцефалопатии проводятся психометрические тесты, определение аммиака, ЭЭГ. Для печеночной энцефалопатии наиболее информативно значительное повышение концентрации аммиака в крови и цереброспинальной жидкости. На ЭЭГ наиболее часто отмечается неравномерность aльфа-ритма по частоте, а при развитии ступора на ЭЭГ развиваются грубые изменения.

Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) и позитронно-эмиссионная томография являются наиболее эффективными методами диагностики печеночного энцефалопатии. И МРС, и ПЭТ характеризуются высокой специфичностью и чувствительностью.

В диагностике печеночной энцефалопатии имеет значение исследование глазного дна и эхотомография — они позволяют проводить и дифференциальную диагностику в том числе. Местные инфекции (абсцесс мозга, субдуральная эмпиема, туберкулома) и менингеальные нарушения могут быть идентифицированы с помощью исследования цереброспинальной жидкости. Выяснение истории заболевания, осмотр и биохимические исследования помогают выявлению заболевания печени, портальной гипертензии или портосистемного шунта, а значит, и определению печеночной природы энцефалопатии.

Лечение собак с гепатопортальной микроваскулярной дисплазией

Как такового специфического  лечения при данной патологии не существует.

Прогнозы зависят от степени выраженности клинических симптомов. Первоначально таких больных переводят на кормление с наименее вредными источниками протеинов, растительные и молочные белки, добавляют лактулозу  или лактитол.

Собакам со стойкими нейроповеденческими симптомами назначают антибиотики- неомицин, метронидазол. У собак с выраженными симптомами прогноз осторожный вплоть до неблагоприятного.   У пациентов  с  гепатопортальной  микроваскулярной дисплазией без симптомов возможен благоприятный прогноз вплоть до отличного. Тем не менее, рекомендуется пожизненное диетическое питание.

Эпидемиология

Распространенность клинически значимой (явной) печеночной энцефалопатии при первичной верификации цирроза печени составляет 10–14% от общего числа больных, 16–21% среди пациентов с декомпенсированным циррозом и 10–50% среди пациентов с трансяремным внутрипеченочным портосистемным шунтом.

Каждый пациент с циррозом и легкой когнитивной дисфункцией или с незначительными изменениями на энцефалограмме имел приблизительно один приступ явной печеночной энцефалопатии в течение 3-х лет после стабилизации.

Количество пациентов с хроническими заболеваниями печени и циррозом неуклонно растет.

Профилактика

Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

• обеспечить себе полноценный режим дня с чередованием труда и отдыха, полноценным ночным сном;
• минимизировать стрессы;
• правильно и сбалансировано питаться, не допускать переедания и избыточной массы тела;
• обеспечить достаточное поступление витаминов и микроэлементов;
• отказаться от курения, наркотиков, алкоголя;
• в умеренном количестве (не профессионально) заниматься спортом;
• своевременно выявлять и лечить хронические заболевания: гипертонию, сахарный диабет, атеросклероз;
• обращаться к врачу при первых признаках неблагополучия.

Методы лечения при острой гепатоэнцефолопатии:

• выявить факторы, способствующие возникновению гепатоэнцефолопатии;
• очистить кишечник от азотсодержащих веществ. (дать слабительное, сделать клизму);
• назначить безбелковую диету;
• назначить лактулозу; антибиотики (неомицин, метрогил);
• необходимо поддерживать калорийность пищи, должны быть приняты меры, направленные на восстановление жидкостного и электролитного баланса. Для этого проводят инфузионную терапию (с использованием препаратов гепасол, растворов Рингера, Хартмана.);
• Для лечения используются солкосерил, ноотропные препараты, глюкокортикоиды (метилпреднизолон), препараты, улучшающие реологические свойства крови (стабизол, рефортан). 

Диагностика заболевания

Главной целью диагностики является выявление характерных симптомов, определение тяжести поражения и стадии развития заболевания

Огромную роль может сыграть подробный анамнез (важно выяснить перенес ли ранее больной гепатит, злоупотреблял ли алкоголем или бесконтрольным приемом лекарственных средств)

Консультация врача гастроэнтеролога должна быть проведена на ранних стадиях развития заболевания

Очень важно, чтобы гастроэнтеролог уделил внимание симптомам неврологической и психологической природы. Выявление симптомов поражения мозговой ткани у пациента в коматозном состоянии свидетельствует о возможности скорого летального исхода

Для подтверждения диагноза используются следующие методы лабораторной диагностики:

• анализ крови (диагностирует анемию, угнетение производства тромбоцитов, лейкоцитоз);
• коагулограмму (выявляет коагулопатию, после развития, которой синдром ДВС);
• печеночные пробы (отмечается рост всех без исключения маркеров, характеризующих состояние печени).

При необходимости используются диагностические методы, позволяющие выявить поражения других органов и систем организма.

Для определения степени поражения печени и других внутренних органов используются такие методы аппаратной диагностики, как УЗИ, МРТ и КТ. Обязательно при подозрении на энцефалопатию проводится биопсия тканей печени (позволяет выяснить причину возникновения заболевания). Для оценки состояния мозговой ткани используется электроэнцефалография.

Кто рискует заболеть

Помимо развития анастомозов, к факторам риска развития печёночной энцефалопатии можно отнести:

• возраст;
• тяжёлое течение заболевания печени;
• низкий уровень альбумина в крови;
• высокий уровень билирубина;
• асцит;
• приём мочегонных препаратов;
• запоры;
• синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке;
• инфекция Helicobacter pylori;
• хирургическое вмешательство;
• злоупотребление алкоголем;
• приём седативных препаратов.

Развитие печёночной энцефалопатии может быть спровоцировано употреблением белковой пищи в большом количестве, желудочно-кишечным кровотечением или запорами.

Существует предположение о нескольких механизмах развития печёночной энцефалопатии:

1. Поражённая печень синтезирует меньшее количество веществ, которые необходимы для нормального функционирования головного мозга.
2. Снижается обезвреживающая функция печени по отношению к токсичным веществам. При нарушении дезинтоксикационной функции печении в крови можно обнаружить около 20 различных веществ, обладающих токсическим влиянием на центральную нервную систему. Наибольшее повреждающее действие оказывает аммиак, это подтверждено многочисленными клиническими исследованиями.

Откуда же берётся аммиак?

Аммиак образуется в кишечнике в результате жизнедеятельности бактерий и процессе переваривания белковой пищи. В норме уровень аммиака регулируется печенью, а когда функция печени нарушена, то он с током крови проникает в головной мозг. Аммиак оказывает токсический эффект прежде всего на астроциты (клетки мозга), которые тесно связаны с функционированием нейронов.

Развитие печёночной энцефалопатии также обусловлено жизнедеятельностью кишечной микрофлоры, которая выделяет аммиак. Помимо аммиака, бактерии в кишечнике выделяют меркаптан, короткоцепочечные жирные кислоты, фенолы, которые тоже обладают токсическим влиянием на центральную нервную систему. Чем выше уровень аммиака, тем выражение энцефалопатия.

Исход заболевания

Исход заболевания можно ожидать различным. Полное или почти полное выздоровление при обычных методиках терапии можно ожидать менее чем у 20% пациентов. У остальных больных полного восстановления добиться не удаётся. Лечение алкогольной энцефалопатии нашими методиками даёт результат полного восстановления в 50% случаев, не полного восстановления около 30%. Слабый результат мы наблюдаем лишь у 20% пациентов, в очень тяжелых и запущенных случаях, которые обычно бывают после прохождения процедур гемадсорбция и плазмаферез.

В зависимости от исхода многие наши пациенты возвращаются к повседневной жизни. Но, при более тяжелых состояниях мы в большинстве случаев добиваемся того, что больной может проживать вне медицинского учреждения, дома и продолжать лечение под присмотром. Очень редко, в связи с тем, что состояние характеризуется порой значительными провалами в памяти больной, после выписки, должен быть помещен в специализированный реабилитационный центр.  Так как у пациента отсутствует способность последовательно распределять события по времени.

В заключительной стадии болезни проявление глазодвигательных нарушений и атаксии часто значительно уменьшается, иногда их вообще сложно распознать. Однако можно отметить возрастание деградации или деменции связанных с употреблением спиртных напитков.

Возможные проблемы

В связи с высокой смертностью заболевания, от 15 до 20%, которая происходит в связи с поздней госпитализацией и отсутствием своевременной специализированной помощи, мы рекомендуем не дожидаться трагедии и вовремя обратиться к нам.

Период лечения и выздоровления может быть отягощен возможностью формирования амнестического психоза и выраженной алкогольной абстиненцией. В зависимости от сложности и выраженности психического состояния, социальных возможностей и иных обстоятельств мы рекомендуем различные формы медицинской помощи.

Вам следует немедленно обратиться к врачу, если вы испытываете симптомы энцефалопатии.

Звоните +74951350109 Мы поможем Вам!

Лечение печеночной энцефалопатии во время беременности

Редкой и трудной для диагностики причиной печеночной энцефалопатии оказывается острая жировая печень беременных. Такое заболевание развивается в III триместре и обычно при первой же беременности у женщины. В продромальном периоде появляются:

• головная боль,
• боли в животе,
• анорексия,
• тошнота и часто кровавая рвота.

В последующем развивается фульминантная печеночная недостаточность.

Стратегия лечения печеночной энцефалопатии при беременности находится в компетенции гепатолога, который любые свои решения должен согласовывать с ведущим беременность гинекологом. приоритет отдается жизни и здоровью женщины, однако из медикаментов выбирают самые безопасные.

К каким докторам обращаться, если у Вас печеночная энцефалопатия

• Гастроэнтеролог
• Гепатолог

Диагностика основывается на:

• данных анамнеза,
• клинической картине,
• биохимических изменениях,
• энцефалографических изменениях.

Печеночная энцефалопатия не обладает патогномоничными особенностями, а диагностическое значение имеют комбинации симптомов

Важно решить вопрос о заболевании печени, лежащем в ее основе, так как прогноз и лечебная тактика при острых и хронических заболеваниях печени различны

В рамках ранней диагностики печеночной энцефалопатии проводятся психометрические тесты, определение аммиака, ЭЭГ. Для печеночной энцефалопатии наиболее информативно значительное повышение концентрации аммиака в крови и цереброспинальной жидкости. На ЭЭГ наиболее часто отмечается неравномерность aльфа-ритма по частоте, а при развитии ступора на ЭЭГ развиваются грубые изменения.

Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) и позитронно-эмиссионная томография являются наиболее эффективными методами диагностики печеночного энцефалопатии. И МРС, и ПЭТ характеризуются высокой специфичностью и чувствительностью.

В диагностике печеночной энцефалопатии имеет значение исследование глазного дна и эхотомография — они позволяют проводить и дифференциальную диагностику в том числе. Местные инфекции (абсцесс мозга, субдуральная эмпиема, туберкулома) и менингеальные нарушения могут быть идентифицированы с помощью исследования цереброспинальной жидкости. Выяснение истории заболевания, осмотр и биохимические исследования помогают выявлению заболевания печени, портальной гипертензии или портосистемного шунта, а значит, и определению печеночной природы энцефалопатии.

Лечение

Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.

В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:

• скорректировать уровень сахара в крови;
• стабилизировать артериальное давление;
• восстановить работу печени, почек, поджелудочной железы;
• снизить уровень холестерина в крови;
• вывести токсины;
• нормализовать уровень гормонов и т.п.

Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:

• ноотропы (церебролизин, пирацетам): направлены на усиление метаболизма;
• кроворазжижающие средства (аспирин, пентоксифиллин и т.п.): способствуют ускорению кровотока, препятствуют образованию тромбов;
• антиоксиданты: нейтрализуют токсины;
• ангиопротекторы (кавинтон, никотиновая кислота и другие): необходимы для ускорения кровообращения и обмена веществ;
• витаминно-минеральные комплексы, аминокислоты;
• симптоматические средства: успокоительные, противосудорожные препараты и т.п.

При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.

Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:

• физиотерапия (рефлексотерапия, электрофорез, магнитотерапия, лазерная терапия);
• лечебная физкультура для улучшения состояния мышц, облегчения контроля за ними;
• массаж для расслабления и улучшения кровообращения;
• иглоукалывание.

 В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:

• устранение тромба из просвета сосудов;
• расширение суженных участков артерии с установкой стента, поддерживающего стенки в правильном положении;
• шунтирование: восстановление кровотока за счет создания альтернативного пути, обходящего пораженный участок.

Методы лечения при хронической энцефалопатии:

• ограничить содержание белка в корме;
• обеспечить опорожнение кишечника 2 раза в сутки
• Закислить содержимое кишечника, для того чтобы уловить аммиак (в виде NH4+) и ускорить его выведение из кишечника. Это достигается назначением лактулозы, которая также может быть использована в качестве безбелкового источника энергии для кишечных микроорганизмов, снижая, таким образом, дальнейшее производство аммиака. Стандартная доза составляет 2,5-5 мл для кошек и 2,5-15 мл для собак 3 раза в день. Недавно было показано, что многообещающие результаты в деле контролирования гепатоэнцефалопатии может обеспечить родственное лактулозе вещество — лактитол, которое принимают в виде порошка;
• при ухудшении состояния переходят на лечение, используемое при острой энцефалопатии. 

1.Печеночная недостаточность и ее причины

Печеночная недостаточность – это состояние печени, при котором печень или ее часть повреждается настолько, что становится неспособной функционировать, а восстановить ее функции уже невозможно.

Печеночная недостаточность является опасным для жизни состоянием, которое требует срочной медицинской помощи. Чаще всего, печеночная недостаточность развивается постепенно на протяжении многих лет. Но более редкое состояние – острая печеночная недостаточность – может случиться буквально за 48 часов. А диагностировать ее на начальном этапе очень сложно.

Причины печеночной недостаточности

Наиболее распространенными причинами печеночной недостаточности являются:

• Гепатит В;
• Гепатит С;
• Длительное употребление алкоголя;
• Цирроз печени;
• Гемохроматоз (наследственное заболевание, при котором организм поглощает и накапливает слишком много железа);
• Недоедание.

Причины острой печеночной недостаточности, когда печень выходит из строя очень быстро, другие. К ним относятся:

• Передозировка ацетаминофена (тайленола);
• Вирусы, в том числе, гепатит А, В и С, особенно у детей;
• Реакция на некоторые лекарства на основе трав;
• Употребление в пищу ядовитых грибов.

Симптомы

Причин появления энцефалопатии головного мозга достаточно много, потому и проявления её отличаются. Зависят они от того, почему она развивается, где локализируется в головном мозге и каков характер поражения. Однако общим признаком является медленное или быстрое изменение психического состояния.

К примеру, гепатит способствует мягкому изменению: больной не может нарисовать простые конструкции, то есть у него развивается апраксия – неспособность совершить сложные движения, целенаправленные действия. А вот аноксия мозга – резкий недостаток кислорода, приводит к смерти уже через несколько минут.

Среди симптомов энцефалопатии плохая координация движений, несообразительность, невозможность сконцентрироваться, невнимательность, а также более серьезные проявления:

• тремор конечностей;
• вялость;
• расстройство дыхания – оно становится периодичным;
• боли в мышцах, их подергивание;
• судороги;
• онемение носа, губ, кончиков пальцев;
• обмороки, головокружения;
• постоянные головные боли или острые приступы;
• шум в голове;
• нарушение режима сна;
• снижение мыслительных способностей, памяти;
• резкая смена настроения;
• снижение полового влечения;
• апатия;
• быстрая утомляемость и постоянная слабость;
• депрессия;
• вялость речи;
• раздражительность;
• тошнота, рвота;
• кома.

Если вовремя не начать лечение, симптоматика усилится, могут появиться галлюцинации, бред, расстройство сознания, психозы и т.п., есть риск летального конца.

Печеночная энцефалопатия — лечение

Лечение будет зависеть от следующих факторов:

• тип заболевания
• тяжесть основного поражения печени
• возраст человека
• общее состояние здоровья

Некоторые виды лечения будут направлены на основную причину заболевания. В зависимости от причины они могут включать:

• препараты для лечения инфекции
• препараты или процедуры для контроля кровотечения
• прекращение использования лекарственных препаратов, которые могли бы вызвать печеночную энцефалопатию
• лечение основных проблем с почками

Врач может также назначить препараты, которые снизят уровень аммиака и других токсинов в крови. Поскольку эти токсины часто вырабатываются в кишечнике, лечение направлено на кишечник. Например, врач может назначить лактулозу — синтетический сахар, чтобы ускорить пищеварение и предотвратить поглощение токсинов кишечником. Лактулоза также уменьшает количество производящих аммиак бактерий в кишечнике.

Людям, которые испытывают трудности с дыханием, может потребоваться кислород или вентиляция легких. При тяжелом повреждении печени или болезни может потребоваться пересадка печени.

Советы, которые помогут защитить печень от болезней и инфекций, тем самым снизить риск развития печеночной энцефалопатии:

• избегать чрезмерного потребления алкоголя
• избегать продуктов с высоким содержанием жиров
• поддержание здорового веса
• мытье рук после использования туалетной комнаты
• воздержание от совместного использования игл
• вакцинация против гепатита А и В

Общие данные

Патология печени крайне редко осложняется печеночной энцефалопатией. Однако, если болезнь все-таки была обнаружена, исход ее почти всегда трагичный: для 2/3 заболевших энцефалопатия заканчивается смертью. Заболевания печени хронического характера чаще осложняются печеночной энцефалопатией, чем острые. Они являются потенциально обратимыми, но в значительной степени влияют на трудоспособность, образ жизни пациента.

Современная медицинская наука пока не имеет четкого представления о причинах развития заболевания, но последние исследования позволяют надеяться на решение этой проблемы в скором времени. Раскрытие механизмов возникновения болезни будут способствовать разработке эффективного плана лечения, которое не только уменьшит количество смертельных исходов, но значительно улучшит качество жизни заболевших.

2.Симптомы заболевания

Первоначальные симптомы печеночной недостаточности часто схожи с симптомами других заболеваний, в том числе, самых обычных. Из-за этого печеночную недостаточность может быть сложно диагностировать в самом начале заболевания. Первыми признаками печеночной недостаточности могут быть:

• Тошнота;
• Потеря аппетита;
• Усталость;
• Диарея.

По мере развития симптомы печеночной недостаточности становятся более серьезными и требующими немедленной медицинской помощи:

• Желтуха;
• Небольшие кровотечения;
• Запор;
• Психическая дезориентация и спутанность сознания (печеночная энцефалопатия);
• Сонливость;
• Кома.