Давление в легочной артерии: норма и отклонения, возможные патологии

Признаки легочной гипертензии

Болезнь протекает у пациентов по-разному. Степень выраженности симптомов легочной гипертензии зависит от стадии заболевания и особенностей каждого случая. К общим признакам легочной гипертензии относятся:

• Одышка (при физической нагрузке);
• Быстрая утомляемость и резистентность к физическим нагрузкам;
• Хронический непродуктивный кашель;
• Дискомфорт в груди;
• Обмороки с кратковременной потерей сознания и мышечной слабостью;
• Отек голеней и стоп;
• Расширение, пульсация шейных вен (признак ПЖ декомпенсации);
• Гепатоюгулярный рефлюкс (поражение левых отделов сердца);
• Хрипы в легких, выявляемые при аускультации;
• Выявленные заболевания легких и сердца, такие как ХОБЛ, поражение левых отделов сердца, наличие интерстициального компонента;
• Перенесенная тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• Некоторые кожные проявления («сосудистые звездочки», изменение цвета покровов);
• Кашель с кровью (редко, на поздних стадиях заболевания).

При подозрении на ЛГ ранее проводилась катетеризация сердца с одномоментной манометрией. Гемодинамический признак легочной гипертензии — давление >25 мм рт.ст. в покое. Сейчас диагностируют легочную гипертензию преимущественно посредством ЭХО-КГ (УЗИ сердца).

Причины

Причины прекапиллярной гипертензии:

• Бронхолегочные заболевания (обструктивный бронхит, пневмосклероз, эмфизема легких, саркоидоз, туберкулез, фиброзирующий альвеолит).
• Поражение артерий легких (тромбозы, васкулиты, эмболии легочной артерии).
• Дефект межжелудочковой перегородки, открытый Баталлов проток, дефект межпредсердной перегородки.
• Развитие ЛГ при дефекте межжелудочковой перегородки зависит от его величины — чем дефект больше, чаще развивается гипертензия.
• Заболевания скелета и диафрагмы (миастения, кифосколиоз).
• Угнетение дыхательного центра.

Причины посткапиллярной гипертензии:

• Нарушение наполнения левого желудочка при митральном стенозе, миксоме, тромбе в левом предсердии.
• Левожелудочковая недостаточность.

Причины и факторы риска

Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

Факторы риска развития легочной гипертензии:

• женский пол;
• возраст от 20 до 40 лет;
• инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит);
• портальная гипертензия;
• прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антидепрессанты);
• болезни сердца;
• состояния, связанные с артериальной гипертензией.

Существуют отдельные исследования, доказывающие высокий риск развития легочной гипертензии при частом употреблении рапсового масла, однако причинно-следственная связь между этим до конца неясна.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Лёгочная гипертензия может быть как приобретённой (вторичной), так и врождённой (первичной).

• Причинами повышения давления в лёгочной артерии могут быть заболевания сердца (врождённые и приобретённые пороки, сердечная недостаточность), хронические заболевания лёгких (ХОБЛ, бронхиальная астма, интерстициальный фиброз лёгких, саркоидоз, асбестоз, силикоз, туберкулёз), васкулиты, пребывание в высокогорной местности, ТЭЛА, воздействие ЛС.

• Когда причину лёгочной гипертензии выявить не удаётся, говорят о первичной лёгочной гипертензии.

Более подробно основные причины лёгочной гипертензии представлены в табл. 14-1.

Таблица 14-1. Причины лёгочной гипертензии

Суть эхокардиографии

УЗИ сердца — процесс изучения всех основных параметров и структур этого органа с помощью ультразвука.

Под воздействием электрической энергии датчик эхокардиографа испускает высокочастотный звук, который проходит через структуры сердца, отражается от них, захватывается тем же датчиком и передается на компьютер. Тот, в свою очередь, анализирует полученные данные и выводит их на монитор в виде двух- или трехмерного изображения.

В последние годы эхокардиографию все чаще применяют в профилактических целях, что дает возможность выявить аномалии сердечной деятельности на ранних этапах.

Что показывает УЗИ сердца:

• размеры сердца;
• целостность, структуру и толщину его стенок;
• размеры полостей предсердий и желудочков;
• сократимость сердечной мышцы;
• работу и строение клапанов;
• состояние легочной артерии и аорты;
• уровень давления в легочной артерии (для диагностики легочной гипертензии, которая может возникнуть при тромбоэмболии легочной артерии, например, при попадании тромбов из вен ног в легочную артерию);
• направление и скорость сердечного кровотока;
• состояние внешней оболочки, перикарда.

1

ЭХО-КГ в «МедикСити»

2

Эхокардиография в «МедикСити»

3

УЗИ сердца в «МедикСити»

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована  организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Диагностика Легочной гипертензии новорожденных:

Легочную гипертензию новорожденных подозревают у малышей, которые родились вовремя или позже назначенного срока, и у которых есть артериальная гипоксемия и/или цианоз. Также в диагностике помогает соответствующий анамнез. У ребенка отсутствует увеличение сатурации кислорода при дыхании 100 % кислородом, что является важным диагностическим признаком.

Методами подтверждения диагноза являются эхокардиография с допплерографией. Они подтверждают повышенное давление в легочной артерии. Также они необходимы для исключения врожденного порока сердца, который можно перепутать с рассматриваемым заболеванием. Рентген показывает, что легочные поля в норме или есть изменения, которые адекватны причине болезни:

• врожденная диафрагмальная грыжа
• неонатальная пневмония
• синдром аспирации мекония

Также в разделе

Расшифровка УЗИ сердца

Для того чтобы расшифровка ЭхоКГ сердца была выполнена без ошибок и полностью, учитывают возраст пациента, общее состояние его здоровья, наличие заболеваний, протекающих в хронической форме (панкреатит, тонзиллит, астма, васкулит и др.). Самостоятельно (без знаний и опыта) определить патологию невозможно. Правильно оценить ответ может только врач. Здесь нет места экспериментам и догадкам. Нецелесообразно искать ответы в интернете на сайтах компаний с сомнительной репутацией. Доверяйте свое здоровье профессионалам, которые дают гарантии и ценят каждого пациента.

Параметры исследования

Благодаря ультразвуковым волнам можно точно определить:

• параметры миокарда (размеры всех его частей);
• тканевую структуру, плотность стенок;
• ритмы, сокращения, прочее.

Визуализация поможет обнаружить рубцевание, тромбоз, доброкачественные и злокачественные опухоли. Тест информирует о состоянии митрального клапана, объемах крови и уровне сосудистой закупорки.

За счет расшифровки эхокардиографии сердца можно установить наличие/отсутствие следующих болезней:

• ишемии, когда прослеживается стойкое нарушение кровоснабжения на фоне сосудистых закупорок;
• некроза, во время которого происходит омертвление тканей (инфаркт);
• артериального давления выше или ниже нормы (гипо-, гипертония);
• порока, то есть структурного дефекта приобретенного/врожденного типа;
• декомпенсации, когда заметен целый синдром сбоев;
• клапанной дисфункции;
• ритмичных сбоев;
• ревматизма, когда прослеживается воспаление;
• перикардита, при котором есть воспаление оболочки;
• стеноза, что свидетельствует о сужении аортного просвета;
• вегетососудистой дистонии.

Грамотное декодирование изображения – основа для успеха. Ведь именно благодаря нему можно установить факт, есть болезнь или нет.

Среди исследовательских параметров выделяют несколько основных участков. При расшифровке УЗИ сердца у детей и лиц старше 13-ти лет устанавливают диаметр ЛП и ЛЖ, толщину задней стенки ЛЖ и другое. Каждая цифра имеет значение в отдельности. Также все показатели учитываются вместе, ведь многие из них связаны друг с другом и нередко образуют единую клиническую картину.

Как происходит

Безболезненное обследование проводится в условиях стационара или на дому, если этого требует ситуация. Занимает манипуляция от 20-ти до 45-ти минут. Это безопасный способ оценки работы сердечной мышцы и сосудов, который не имеет противопоказаний и не вредит здоровью. Пошагово обычно это выглядит так:

1. Посетитель оголяет торс, раздевается до пояса и принимает горизонтальное положение, ложась на спину головой к диагносту.
2. На область грудной клетки наносится специальный гель, помогающий лучше проводить ультразвуковые волны.
3. Задействуется специальный датчик, благодаря которому диагност осуществляет осмотр. Детектор медленно перемещают по исследуемой области, чтобы ничего не упустить. Внимательность диагноста поможет при ЭхоКГ расшифровке.
4. Специалист может корректировать положение и состояние пациента, например, просить задержать дыхание, перевернуться, поднять руку, согнуть ноги в коленях и другое.

Оценка ответа осуществляется компетентным специалистом, врачом

Важно, чтобы учитывались все показатели, а также индивидуальные параметры работы организма пациента

Во внимание берется время проведения диагностической манипуляции, состояние здоровья, то есть самочувствие диагностируемого человека. Просматриваются нормы и фактические цифры

Проводится сопоставление. Только после досконального изучения может быть установлен диагноз и сформирован курс терапии. Человек, не имеющий никакого отношения к современной кардиологии, не сможет разобраться в показателях, даже если будет использовать для этого табличку с нормативными цифрами. Заниматься формированием вывода должен только врач должной квалификации!

Различия у мужчин, женщин и детей

В норме данные по возрасту и полу разные. ЭхоКГ расшифровка помогает проанализировать полный цикл работы миокарда (1 систола + 1 диастола). При сердцебиении в 70 ударов за 60 секунд, 1 цикл в норме составляет 0,85 секунды.

У взрослых женщин и мужчин, а также детей показатели по норме разные. К примеру, масса сердца у представителя сильного пола в возрасте 25-30-ти лет составляет порядка 135 г. У женщины – до 100 г. КДО левого желудочка у мужчин доходит в норме до 193 мл, у женщины не превышает 136 мл.

Индекс массы стенки ЛЖ – это показатель соотношения веса органа с площадью поверхности человеческого тела. Для сильной половины человечества характерны показатели от 71 до 95 г/м2, представительницам прекрасного пола свойственна разбежность от 71 до 90 г/м2.

Диагностика

Больной с признаками повышенного давления в легких приходит на прием в клинику. Врач начинает с опроса, сбора анамнеза. Для постановки диагноза он:

• выясняет время начала ухудшения;
• симптомы;
• анализирует наследственность, вредные привычки, условия работы;
• проводит визуальный осмотр – наличие отеков, размеры печени, посинение кожных покровов;
• прослушивает легкие, сердце.

Диагностика включает общий и биохимический анализ крови. Проводится тест на ходьбу для выяснения физической активности. С целью уточнения диагноза выполняются аппаратные исследования:

• электрокардиография;
• УЗИ сердца;
• допплерография;
• рентген органов грудной области;
• ЭХОКГ – измерение давления артерии;
• пульмональная томография;
• спирография;
• ангиопульмонография.

Признаки болезни на УЗИ сердца

Один из аппаратных методов диагностики синдрома гипертензии – ультразвуковое обследование сердца, при котором определяется толщина его стенок. В случае развития патологии наблюдается гипертрофия правого желудочка. При диагностировании с помощью УЗИ учитывают такие показатели:

• толщина больше 10 мм – признак повышения давления в легких;
• стенка желудочка менее 4 мм – норма.

Давление в легочной артерии на эхоКГ

Гипертензия диагностируется при проведении катетеризации или эхокардиографии. Исследование эхоКГ определяет несколько параметров патологии. Один из показателей – величина давления в кровеносном русле легочной артерии. Повышение его значений зависит от степени гипертензии легких и составляет в мм рт. ст. в случае:

• первой – на величину 25-45;
• второй степени – 45-65;
• третьей – больше, чем на 65.

Лечение артериальной легочной гипертонии:

В настоящее время специфической терапии первич­ной легочной гипертонии нет. Широко применяют сосудорасши­ряющие средства: эуфиллин, ацетилхолин, нитроглицерин, ганглиоблокаторы. При первичной легочной гипертонии имеется тенденция к тромбозу мелких легочных арте­рий, поэтому больным показаны применение антикоагулянтов, а также симптоматическая кардиалъная терапия: антиаритмиче­ская, кортикостероидная, кислородотерапия, препараты дигита­лиса, диуретики.

При выявлении первичной легочной гипертонии больного не­обходимо перевести на инвалидность с указанием на строгое ог­раничение физической нагрузки. Беременность абсолютно про­тивопоказана.

Прогноз при первичной легочной гипертонии плохой, продол­жительность заболевания от нескольких месяцев до 5 лет, в среднем 2-3 года. Смерть наступает от прогрессирующей пра-вожелудочковой недостаточности. У больных с частыми тяже­лыми обморочными состояниями чаще наблюдается внезапная смерть.

Лечение легочной гипертензии

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

• физические нагрузки
• переохлаждение организма
• беременность
• пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

• блокаторы медленных кальциевых каналов
• аминофиллин
• нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка

Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки

Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Симптомы

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

• повышенная утомляемость и слабость в теле
• одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
• боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
• обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
• боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
• охриплость голоса (редко)
• кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

• разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
• выбухание правого желудочка
• третий тон правого желудочка (S3)
• щелчок легочного изгнания
• набухание яремных вен
• периферические отеки
• застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Лечение

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого.  К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

• синюшность кожных покровов;
• увеличение печени;
• набухание шейных вен;
• изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений. И входит в стандарт исследований при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация показана не всем пациентам, при наличии сердечной недостаточности или тахиаритмии возможность ее проведения оценивается после консультации кардиолога.

ЭКГ. При помощи электрокардиографии выявляются патологии, связанные с нарушениями электрической активностью сердца. Также этот метод позволяет оценить морфологическую структуру миокарда. Косвенными признаками легочной гипертензии на ЭКГ являются дилатации правого желудочка сердца и смещение ЭОС вправо.

​УЗИ сердца. УЗИ позволяет оценить структуру сердечной мышцы, размер и строение ее камер, состояние клапанов и коронарных сосудов. Изменения, связанные с утолщением стенок предсердий и правого желудочка, опосредованно свидетельствуют о легочной гипертензии.

• жизненная емкость легких;
• общая емкость легких;
• объем выдоха;
• проходимость дыхательных путей;
• скорость выдоха;
• частота дыхания.

Отклонения вышеуказанных показателей от нормы свидетельствует о патологиях функции внешнего дыхания.

Ангиопульмонография. Методика заключается во введении контрастного вещества в сосуды легких в целях проведения рентгенологического исследования на предмет выявления патологий морфологического строения легочной артерии. Ангиопульмонография выполняется в том случае, когда остальные способы диагностики не могут с уверенностью определить наличие изменений. Это связано с высоким риском осложнений во время проведения процедуры.

Компьютерная томография (КТ). При помощи КТ возможно добиться визуализации изображения органов грудной клетки в различных проекциях. Это позволяет оценить морфологическое строение сердца, легких и сосудов.

Вышеперечисленные методы диагностики являются наиболее информативными, однако наличие первичной легочной гипертензии возможно определить лишь на основании совокупности полученных результатов исследований.

Класс болезни определяется при помощи «шестиминутного теста». В результате оценивается толерантность организма к физическим нагрузкам.