«у меня бас

Дальнейший прогноз при боковом амиотрофическом склерозе

В случае возникновения вышеописываемых симптомов, которые провоцируют развитие бокового амиотрофического склероза, прогнозирование специалистов в данной области — негативное. Единственным возможным исключением может послужить определенный вариант генетической модификации БАС, который характерен при мутации в геноме определенных элементов. Люди, пораженные поясничной формой заболевания — в среднем проживают до 2,5 лет, при бульбарном типе — 3,5 года. Согласно среднестатистическим сведениям не больше 7% человек, у которых диагностировали подобный недуг, живут больше пяти лет.

Что такое боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это редкое неврологическое заболевание, которое затрагивает нервные клетки (нейроны), отвечающие за контроль произвольных движений . Другие названия — болезнь Шарко, болезнь мотонейрона, болезнь моторных нейронов. БАС прогрессирует, а это означает, что со временем симптомы ухудшаются. При этом интеллект у большинства больных сохраняется на протяжении всего периода болезни.

Моторные нейроны — это нервные клетки, которые проходят от головного мозга к спинному, а также к мышцам по всему телу. Они инициируют и обеспечивают жизненно важные коммуникационные связи между мозгом и произвольными мышцами. Сообщения от двигательных нейронов в головном мозге (верхних двигательных нейронов) передаются двигательным нейронам в спинном мозге и двигательным ядрам головного мозга (нижним двигательным нейронам), а также от спинного мозга и двигательных ядер головного мозга к определенным мышцам.

БАС — редкое нейродегенеративное заболевание. При нем верхние и нижние двигательные нейроны дегенерируют или умирают и перестают посылать импульсы мышцам . Неспособные функционировать, они постепенно ослабевают, начинают подергиваться (так называемые фасцикуляции) и истощаются (атрофия). В конце концов мозг теряет способность инициировать произвольные движения и контролировать их .

Летом 2014 года по всему миру прошел один из самых массовых челленджей — Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Компания была направлена на повышение осведомленности о людях, страдающих боковым амиотрофическим склерозом. Задачей участников было облить себя ледяной водой из ведра, засняв процесс на видео, и сделать пожертвование в фонд борьбы с заболеванием. Менее чем за месяц флешмоб помог собрать более $40 млн. В акции участвовали знаменитости, в том числе Вин Дизель, Барак Обама, Джордж Буш, Стивен Кинг и Билл Гейтс.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Боковой амиотрофический склероз:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бокового амиотрофического склероза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

• Определение содержания КФК (незначительно повышено в 2–3 раза).
• Исследование ликвора (повышение уровня белка).
• Определение антител к GМ1 (10% положительны).
• Электромиография (фибрилляции и фасцикуляции на конечностях; уменьшение числа ДЕ и увеличение амплитуды ПД; проведение нервного импульса не нарушается).
• МРТ с внутривенным контрастированием (поражение пирамидного пути — повышенная интенсивность сигнала в коре большого мозга, внутренней капсуле, мозговом стволе, спинном мозге).

Дифференциальный диагноз:

• Спондилогенная миелопатия на шейном уровне.
• Патология краниовертебрального перехода.
• Объемные образования спинного мозга.
• Сирингомиелия.
• Прогрессирующие спинальные амиотрофии.

Этиология и патогенез бокового амиотрофического склероза

Точные причины бокового амиотрофического склероза еще исследуются учеными. Однако можно назвать несколько факторов, провоцирующих заболевание. Например, около 5% заболеваний имеют наследственную этиологию. Не меньше 20% случаев связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1. Ученые доказали, что важную роль в появлении болезни играет высокая активность глутаматергической системы. Дело в том, что избыток глутаминовой кислоты провоцирует перевозбуждение и внезапную гибель нейронов. Доказан также молекулярно-генетический механизм возникновения патологии. Он обусловлен повышением в клетках уровня ДНК и РНК, что в итоге ведет к нарушению синтеза белка.

Учены выделяют также несколько предрасполагающих факторов, которые играют немаловажную роль в появлении БАС. В первую очередь к таким факторам относят возраст. Дело в том, что болезнь обычно развивается у пациентов в возрасте 30-50 лет. Стоит помнить, что всего около 5% заболевших имеют наследственную предрасположенность к БАС. В подавляющем количестве случаев заболевания БАС причины патологии установить не удается.

Для раннего течения заболевания характерны такие симптомы, как судороги, подергивания, онемение мышц, затрудненная речь, слабость в конечностях. Поскольку такие симптомы характерны для многих неврологических заболеваний, диагностировать БАС на ранней стадии затруднительно. В большинстве случаев диагностировать болезнь удается на стадии мышечной атрофии.

В зависимости от поражения болезнью разных частей тела, выделяют БАС конечностей и бульбарный БАС. В первом случае у больных ухудшается гибкость в голеностопе, появляется неловкость при ходьбе, они начинают спотыкаться. Бульбарный БАС проявляется затрудненной речью (гнусавость, трудности с глотанием). Вскоре больному становится трудно передвигаться или он вовсе больше не может двигаться самостоятельно. Обычно болезнь не влияет губительно на умственные способности пациента, однако приводит к сильной депрессии. От появления первых симптомов до летального исхода в большинстве случаев проходит около трех-пяти лет.

Диагностика БАС

Для исключения болезней, которым присущи некоторые симптомы БАС, используют магнитно-резонансную томографию (МРТ). Если, при явных симптомах разрушения мотонейронов, на МРТ чисто, то вероятность диагностирования БАС увеличивается.

  Можно ли излечиться от БАС

  На данный момент, БАС является неизлечимой болезнью, поэтому все методы лечения направлены на продление жизни пациент и улучшение ее качества. Сегодня, единственным препаратом, который действительно способен замедлить прогрессирование симптомов БАС, является открытый в 1995 году Рилузол. Данное средство снижает количество глутамата, избыток которого способен разрушать нейроны головного и спинного мозга. Рилузол может увеличивать длительность жизни пациентов в среднем на два месяца. Также, вовремя начатый прием препарата позволяет несколько отсрочить необходимость использования аппарата ИВЛ. Данный препарат имеет ряд противопоказаний и побочных эффектов. Кроме того, в России этот препарат не зарегистрирован в качестве лекарственного средства, поэтому легально получить его невозможно.

 Улучшение качества жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом

Дыхательная поддержка

У пациентов, страдающих БАС, на поздних стадиях развития заболевания атрофируются все мышцы, включая диафрагму. Амплитуда дыхательных движений уменьшается, в легкие попадает меньше кислорода, также замедляется вывод углекислого газа из организма. Из-за этого прогрессирует кислородная недостаточность, нарастает одышка, ухудшается сон. В таком состоянии человеку требуется неинвазивная вентиляция легких. Вовремя начатая дыхательная поддержка позволяет продлить жизнь больному вплоть до года.

Решение проблем с приёмом пищи

Помимо нарушения дыхательной функции, у людей, подверженных этой болезни, со временем ослабевают мышцы челюсти и гортани, что делает невозможным полноценное питание

В таких случаях важно обеспечить достаток питательных веществ и витаминов. Обычный рацион заменяется удобным для проглатывания (каши, пюре), избегается принятие в пищу больших кусков

Иногда используют назогастральный зонд – специальное устройство, позволяющее подавать специализированное питание по трубке напрямую в желудок.

Борьба с чрезмерным слюноотделением

Еще одной проблемой из-за затрудненного глотания является слюна, накапливающаяся в ротовой полости. Существует целый ряд методов, способных облегчить состояние больного: от приема специальных препаратов, уменьшающих слюноотделение, до ингаляций и слюноотсосов.

Фасцикуляции и гипертонус мышц, судороги конечностей

Для уменьшения спастичности, подергиваний и спазмов мышц, врачи, учитывая состояние больного и противопоказания, назначают специальные лекарства, расслабляющие мускулатуру. Основным побочным эффектом таких препаратов является общая слабость в организме.

Эмоциональная нестабильность

В некоторых случаях, у больных БАС проявляются нарушения высших психических функций. К примеру, это выражается неконтролируемым смехом или плачем. В таких случаях пациенту требуются антидепрессант, рецепт на который может выписать только врач.

Поддержка страдающих БАС людей и их родственников

Очень важно, чтобы люди, столкнувшиеся с этой болезнью, ощущали поддержку и заботу со стороны окружающих, а их родные и близкие находились рядом и знали, как помочь в это трудное время. Для помощи больным БАС и их семьям, во всем мире существует множество различных служб и ассоциаций

В России тоже есть несколько крупных объединений, целью которых является оказание информационной, моральной и духовной помощи болеющим людям и их близким. Службы поддержки помогают организовывать лечение, найти специализированное оборудование и лекарства. Специалисты проводят уроки для родственников и опекунов по уходу, питанию и средствам общения. Также на официальных сайтах публикуются последние новости и исследования, связанные с БАС. Службы помощи регулярно проводят мероприятия обучающего характера, дни осведомленности и многое другое. Все это делается для того, чтобы болеющие не чувствовали себя оторванными от общества, а их близкие знали, откуда ждать помощи.

Служба помощи людям с БАС.

адреса электронной почты:

• alsmoscow@als-info.ru (для жителей Москвы и Московской области);
• als.gaoordi@gmail.com (для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области);
• alsrussia@als-info.ru (для жителей из других регионов)

Если вопрос срочный, можно позвонить по телефону:

• 8 (968) 064-06-41 (для жителей Москвы и Московской области);
• 8 (931) 971-56-21 (для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области);
• 8 (968) 064-06-42 (для жителей из других регионов).

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость

Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы

Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

• Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
• Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
• Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к . При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Ни один тест не может помочь диагностировать БАС со стопроцентной гарантией. Диагноз ставится на основании подробного анамнеза симптомов и признаков, а также серии тестов, которые исключают другие имитирующие заболевания. Однако наличие отклонений в верхних и нижних мотонейронах убедительно свидетельствует о его развитии. Врач должен изучить историю болезни пациента и регулярно проводить неврологическое обследование, чтобы оценить течение и прогрессирование болезни. Симптомы БАС на ранних стадиях заболевания могут быть аналогичны симптомам целого ряда других более поддающихся лечению заболеваний или расстройств .

Для диагностики используют электромиографические мышечные визуальные тесты — специальный метод регистрации, который определяет электрическую активность мышечных волокон. Другой распространенный тест — исследование нервной проводимости, которое измеряет электрическую активность нервов и мышц, оценивая способность передачи сигнала. Специфические отклонения в результатах теста могут указывать, например, на форму периферической невропатии (повреждение нервов за пределами мозга) или миопатии, а не БАС.

Врач может провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) — неинвазивную процедуру, в которой для получения подробных изображений головного и спинного мозга используется магнитное поле и радиоволны. Иногда в ходе исследований выявляются такие проблемы, как опухоль, грыжи шейных межпозвоночных дисков или киста. Чтобы исключить другие заболевания, врач также назначает анализы крови и мочи.

Физик и космолог Стивен Хокинг страдал БАС с 60-х годов

Кто находится в риске заболевания?

• 50% детей, родители которых болеют БАСом. Таких пациентов, получающих заболевание наследственно, в медицине встречается до 10%.
• Мужчины в возрасте до 65 лет заболевают чаще женщин. После 70 лет риск, как для мужчин, так и для женщин одинаковый.
• Также в большинстве случаев подвергаются люди в возрасте от 40 до 60 лет.
• Курящие люди, у которых боковой амиотрофический склероз диагностируется в два раза чаще, чем у некурящих. И чем дольше человек курит, тем больше риск заболевания.
• Люди, служащие в армии, также чаще подвергаются данному заболеванию, нежели гражданские. Но на сегодняшний день остаётся неизвестным, что именно вызывает БАС у этих людей – физические нагрузки, инфекции, травмы?
• Люди, подвергшиеся воздействию свинца на организм. В основном это те, кто работает на производствах вредных веществ.

При проявлении симптомов, схожих с симптомами БАС на ранних этапах его развития, необходимо сразу же пройти диагностику, чтобы в случае подтверждения диагноза не запустить болезнь, так как бездействие может вызвать осложнения в виде нарушений дыхания, приёма пищи и интеллекта.

Причины

При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движения (моторные нейроны) начинают постепенно отмирать, что приводит к постепенному ослаблению мышц и их атрофии. БАС передается по наследству в 5-10 процентах случаев. В остальных случаях БАС возникает, судя по всему спонтанно.В настоящее изучается несколько возможных причин БАС, в том числе:

• Генная мутация. Различные генетические мутации могут привести к наследственным формам БАС.
• Биохимические нарушения. У пациентов с наличием БАС, как правило, отмечается повышенный уровень глутамата (химического медиатора нервной системы). Как известно повышенное количество этого нейромедиатора оказывает токсическое действие на некоторые нервные клетки.
• Нарушение иммунного ответа. Иногда иммунная система человека начинает воспринимать собственные клетки как чужие и атакует их, что приводит к развитию аутоиммунных реакций и повреждению клеток – мишеней. Такой механизм возникновения БАС тоже возможен.
• Наличие аномальных белков. Выработка аномальных белков и в дальнейшем их накопление в конечном счете вызывает отмирание нервных клеток.

Лечение бокового амиотрофического склероза в домашних условиях

Лечение бокового амиотрофического склероза представляет собой разные варианты комбинации терапии в домашних условиях и пребывания в стационаре.

Показанием к госпитализации оказывается:

• первичное обследование;
• проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.

О диагнозе БАС следует сообщать в деликатной форме, подчеркивая при этом вариабельность прогрессирования болезни.

Лечение непременно должно проводиться под руководством профильных специалистов, возможно из смежных медицинских сфер. От тщательности диагностики и профессионализма врача, от доступности лечебных методик конкретному пациенту зависит качество и продолжительность его жизни.

О реакции друзей и окружающих

Ушедших от меня было несоизмеримо меньше, чем оставшихся. Много друзей появилось и во время болезни. Одна близкая подруга, с которой общались 17 лет, просто исчезла. Когда мне только поставили диагноз, она активно искала целителей, врачей, поездки по монастырям. Я тогда была в страшном состоянии еще и пыталась ей объяснить, что нет сил, но, видимо, она меня не поняла и обиделась, перестала звонить. Потом извинялась, попросила разрешения прийти, но так и не пришла. До меня дошли слухи, что ей тяжело смотреть на мою немощь. Были и близкие родственники, которые перестали общаться.

Сейчас понимаю, что, конечно, друзьям нужен большой такт в подобной ситуации. Можно советовать пути лечения, но не настаивать. Давление в таком вопросе приводит к отчуждению. Больной хочет вылечиться, но понимает, что не все возможно или нет сил. Близкие в настойчивых «советах» слышат укор, что недостаточно делают. Многие писали сообщения мужу с ссылками на полезную информацию, этого достаточно. Также не нужно обещать больше помощи, чем вы в силах дать. Я слышала, что люди готовы каждый день помогать нам с бытом, в итоге это не произошло ни разу. Больше помощи оказали те, кто оставался на связи и к кому мы могли обратиться сами в случае необходимости.

Поселок маленький, меня очень многие знали и иногда просто мучили расспросами мужа, что со мной (инсульт?), причем муж этих людей совсем не знал, и эти расспросы его раздражали.

Я держусь, чтобы «набыться» на этом свете с самыми дорогими, а иначе зачем в этот мир приходим?

Меня первое время, когда не могла уже шею держать и говорить, раздражало, что люди, видя мои кивки и улыбку, интересовались у сына или мужа: «А она что-то понимает?» Громкая замедленная речь и вопросы «Как вас зовут? Кто этот мужчина и эти молодые люди?» до сих пор преследуют меня от приходящих юристов и стоматологов. Сейчас это вызывает смех, особенно когда я огорошиваю их своим «электронным» разговором. Люди столбенеют, потому что видят, что ничего не двигается, я только сосредоточенно смотрю в комп — и вдруг голос неизвестно откуда.

Вот уже шесть лет группа моих бывших коллег ко всем праздникам присылает мне букет и подарки. К ним присоединились мои бывшие ученики. Коллеги мужа, которые просто знают обо мне, тоже присылают цветы. Есть две подруги, которые всегда со мной на связи. Одна — парикмахер, всегда по первому зову прибегает покрасить, подстричь, а это очень трудно: я совсем не держу голову.

Как проводится электронейромиография

Электронейромиография – абсолютно безопасный  метод диагностики. Единственное, что в месте введения иглы может остаться небольшой синячок. Но, поскольку процедура проводится в стерильных условиях, риск инфекционных осложнений исключен. На функции мышц или нервов процедура также не оказывает негативного воздействия, т.к. сила электрического сигнала очень маленькая.

Процедура ЭМГ проводится в положении — лежа или сидя. На кожу устанавливается электрод аппарата, затем в мышцу погружается игла электрода. Электрод при этом подключен к электромиографу, с помощью которого регистрирует электрическая активность мышцы (сначала в покое, затем при ее сокращении). Запись мышечной активности напоминает электрокардиограмму.

1

ЭНМГ в МедикСити

2

ЭНМГ в МедикСити

3

ЭНМГ в МедикСити

Процедура длится  30-60 минут, в зависимости от количества обследуемых мышц.

Во время проведения ЭНГ на кожу в области прохождения того или иного нерва прикрепляется металлический диск-электрод. Другой электрод прикрепляется в области мышцы, где иннервируется нерв. К первому электроду подаются электрические сигналы, которые переходят на нерв и вызывают сокращение мышцы. Время передачи сигнала по нерву к мышце регистрируется аппаратом – это т.н. скорость передачи импульса. Процедура может длиться от 15 минут до часа.

Лечение других заболеваний на букву — б

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Методы диагностики и лечения болезни двигательного нейрона в Германии

Для подтверждения диагноза используются высокоспециализированные лабораторные и инструментальные методики. Лечащие специалисты всегда учитывают жалобы пациента, анамнестические данные и индивидуальные особенности заболевания.

Диагностический Check-Up включает проведение общего анализа крови и мочи с лейкоцитарной формулой, биохимические исследования крови, рентгенографию органов грудной полости, УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга, а также спинномозговую пункцию с дальнейшим серологическим, биохимическим и цитологическим анализом ликвора. В отдельных случаях возможно назначение транскраниальной магнитной стимуляции и биопсии поврежденных нервов/мышц с последующими исследованиями биоптата. Новейшая материально-технологическая база и профессиональный подход к организационным вопросам позволяют ставить заключительный диагноз всего за 2-3 дня. Затем сразу же назначается необходимая терапия.

Поскольку заболевание начинается задолго до появления первых симптомов, лечение начинается в развернутой клинической фазе. Главной задачей терапии болезни двигательного нейрона в Германии является продление жизни больного: в настоящее время нет действенных методик, влияющих на этиологические и патогенетические факторы заболевания.

Используемые методы лечения:

• Медикаментозные средства, замедляющие протекание болезни. Назначаются, если пациент еще не утратил способности к самообслуживанию.
• Неинвазивная вентиляция легких, направленная на снижение утомляемости дыхательных мышц.
• Применение нейролептиков и антидепрессантов в качестве симптоматического лечения тревожных состояний.

Дополнительно назначаются общеукрепляющие средства (нейропротекторы и витаминно-минеральные комплексы), улучшающие состояние больного, однако не влияющие на прогноз и протекание патологических процессов.

Предлагаем Вам более подробно ознакомиться со следующей информацией:

Лечение за границей в Германии доступно с «МедЭкспресс»:

• звоните +7 (863) 29-888-08 и узнавайте стоимость лечения в Германии;
• пишите на me-info@medical-express.ru и получайте обзор подходящих клиник Германии.

Уважаемые клиенты, компания «МедЭкспресс» качественно, конфиденциально и быстро поможет для каждого из Вас и Ваших близких организовать диагностику, лечение и реабилитацию в клиниках:

Для консультации со специалистами www.medical-express.ru, среди которых врач, кандидат медицинских наук, по вопросам лечения за рубежом заполните заявку прямо сейчас либо позвоните нам по телефону:

+7 (863) 29-888-08
(круглосуточно).

Если у Вас есть что добавить по теме, или Вы можете поделиться своим опытом, расскажите об этом в .

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ТРЕБУЕТСЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

Важно знать

Практика работы с пациентами, страдающими тяжёлыми заболеваниями свидетельствует о том, что чем раньше человек обращается за диагностикой и терапией, а также чем скорее он исполняет рекомендации по реабилитации, тем оптимистичнее прогноз. Например, положительный результат лечения в Германии онкологии может быть закреплён согласно назначениям врачей по индивидуальной программе восстановления. Компания МедЭкспресс имеет возможность не только обеспечить встречу с нужным немецким специалистом по поводу заболевания, но и организовать дальнейшую реабилитацию в любой стране мира, подходящей по климату и возможностям согласно основному диагнозу. Например, весьма эффективным и недорогим вариантом могут оказаться санатории Финляндии с лечением по различным программам восстановления. Предложения формируются в индивидуальном порядке. Звоните!

Осложнения

По мере прогрессирования болезни, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом возникают следующие осложнения.

• Нарушение дыхания. БАС, в конечном счете, парализует мышцы участвующие в акте дыхания. Для борьбы с этими нарушениями применяются устройства которые применяются только в ночные часы для того чтобы предотвратить ночное апноэ (они создают постоянное положительное давление в дыхательных путях). В терминальных стадиях БАС применяется трахеотомия (хирургическое созданное отверстие в гортани) для обеспечения подключения аппаратов искусственной вентиляции легких которые осуществляют дыхание.Наиболее частой причиной смерти пациентов с БАС является дыхательная недостаточность, которая, как правило, развивается в течение трех-пяти лет после появления первых симптомов.
• Нарушения, связанные с приемом пищи. Когда происходит вовлечение в процесс мышц ответственных за глотание, то возникает гипотрофия и обезвоживание. Также увеличивается риск аспирации пищи жидкости что может вызвать пневмонию. Питание через зонд уменьшает риск возникновения таких осложнений
• Интеллектуальные нарушения. У некоторых пациентов с БАС отмечаются проблемы с памятью и принятием решений и в конечном итоге таким пациентам ставится диагноз лобно-височной деменции.

Лечение

Из-за того, что при БАСе в организме происходят необратимые процессы, то основным принципом лечения является замедление развития симптомов. Единственным и эффективным препаратом, который одобрили для лечения бокового амиотрофического склероза, является препарат под названием «рилузол» (RILUTEK). Он притормаживает развитие заболевания за счёт снижения уровня раннее упомянутого глутамата, который у страдающих данным заболеванием зачастую повышен. Также могут прописываться препараты для снижения симптомов мышечных судорог, запоров, усталостей, депрессий и гиперсальваций. Проводится нейропротективная и сосудистая терапия.

Кроме того, необходимо поддерживать мышечную силу и диапазон движений под контролем врача для того, чтобы сохранять хорошее самочувствие пациента и обеспечивать нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы.