Лечение болезни иценко-кушинга

Гиперкортицизм: основные причины развития

Существует целый ряд причин развития патологии гиперкортицизма. Наиболее распространенными среди них признаны:

  • болезнь Иценко Кушинга;
  • длительное употребление глюкокортикоидов в процессе лечения системных нарушений (астмы, ревматоидного артрита и т.д.);
  • алкоголизм;
  • постоянные стрессы и депрессии;
  • избыточная масса тела;
  • беременность;
  • аденома простаты;
  • новообразования злокачественного характера в легких, поджелудочной или бронхиальном дереве;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воспаления в области головного или спинного мозга;
  • патологии центральной нервной системы.

Гиперкортицизм бывает истинным и ложным. В последнем случае нарушения в гормональном фоне носят временный характер. Даже у младенцев уровень кортизола может существенно возрасти, если с грудным молоком в организм попадет алкоголь. Иногда гормон растет из-за приема оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и прогестерон.

Симптоматика заболевания

Патология проявляется по-разному у мужчин и женщин. Существует один общий симптом, наблюдающийся у 90% больных – неравномерное ожирение в области лица. В результате оно приобретает лунообразную форму. Кроме того, жировые отложения локализуются на плечах, шее. У больного разительно увеличивается живот при общей худобе тела. У некоторых пациентов наблюдается атрофия мышц на нижних конечностях и плечевом поясе. Это приводит к постоянной слабости и быстрой физической утомляемости в результате даже незначительных нагрузок.

У женщин на фоне патологии проявляются гирсутизм, вирилизация, нарушения менструальных циклов, гипертрихоз, невозможность зачатия, аминорея. Мужчины сталкиваются со снижением потенции, атрофией яичек, гинекомастией.

Некоторые пациенты обоих полов страдают от психозов, резкой смены настроения, стрессов, заторможенными реакциями, сердечной аритмией, артериальной гипертонией.

Осложнения при гиперкортицизме

Самое опасное последствие данной патологии – адреналиновый криз. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, тошнотой, рвотой, повышением давления, желудочными болями, метаболическим ацидозом, гипогликемией, гиперкалиемией и гипонатриемилией.

Негативно сказывается увеличенное содержание в организме кортизола на работе сердечно-сосудистой системы. При отсутствии адекватного лечения страдают функции почек. Эти патологии нередко носят смертельный исход. Наступает смерть пациентов в результате декомпенсации сердечной работы, инсульта, тяжелого пиелонефрита, сильного сепсиса.

Чтобы исключить псевдо-гиперкортицизм, проводится дексаметозная проба. Источник заболевания выявляется путем инструментального диагностирования. Самые распространенные технологии – МРТ и КТ гипофиза, надпочечников.

Методы и особенности лечения

Гиперкортицизмом болеют люди разного возраста, пола, имеющие различные сопутствующие патологии. Соответственно, схема лечения подбирается индивидуально. Способы и средства терапии зависят от причин развития патологии, иммунного статуса. Если выявляются новообразования, назначается оперативное вмешательство или лучевая терапия.

В случае лекарственной природы глюкокортикоиды постепенно заменяются другими активно действующими веществами. Если гиперкортицизм вызван эндокринными нарушениями, в схему лечения вносится прием препаратов, подавляющих стероидогенез. Сюда входят митотан, хлоридан, аминоглютетимид и т. д.

Симптоматика подавляется мочегонными средствами, препаратами, снижающими уровень сахара, антидепрессантами, лекарствами, стабилизирующими давление, сердечными гликозидами.

Чем опасно заболевание?

Осложнения обнаруживаются на рентгенографических снимках и по показателям биохимии крови. При необходимости назначаются другие виды анализов и исследований.

Довольно часто гиперкортицизм приводит к выкидышам, развитию грибковых инфекций, появлению множественных фурункул, сахарного диабета стероидного типа.

После сбора анамнеза, изучения карты здоровья, клинического осмотра, пациентам назначаются определенные исследования для подтверждения подозрений. Основным методом диагностики выступают скрининговые тесты. Они позволяют выявить уровень содержания кортизола в составе мочи на протяжении суток. Диагноз подтверждается, если показатели превышают норму в 3-4 раза.

Кожа у больных гиперкотицизмом становится «мраморной», сухой. На ней появляются стрии, венозные узоры, гематомы и высыпания.

ПРОСМОТРОВ:
248

Online-консультации врачей

Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация неонатолога
Консультация сосудистого хирурга
Консультация детского невролога
Консультация эндоскописта
Консультация общих вопросов
Консультация иммунолога
Консультация проктолога
Консультация диетолога-нутрициониста
Консультация онколога
Консультация пластического хирурга
Консультация семейного доктора
Консультация детского психолога
Консультация хирурга
Консультация маммолога

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Обсуждение

  • Несмотря на данные, что усиленный цАМФ сигнал является виновником многих доброкачественных поражений надпочечников, ведущих к развитию синдрома Кушинга, исследование мутаций, несущих неопластическое действие  в  аденомах надпочечников, с использованием метода «кандидатных генов» выявляет очень редкие мутации в отдельных группах пациентов.
  • Настоящая работа свидетельствует, что больше чем одна треть кортизол-продуцирующих аденом ассоциирована с манифестным синдромом Кушинга, имеющего уникальную соматическую мутацию в PRKACA (которая кодирует основную каталитическую субъединицу ПКА), приводящую к конститутивной активации ПКА.
  • Такая же мутация, как присутствующая только в опухолевых клетках этих пациентов, наследственная дупликация PRKACA, была идентифицирована в группе пациентов  с билатеральной адренальной гиперплазией.
  • Пациенты с соматическим дефектом имеют односторонние аденомы, в то время как у  пациентов с наследственной дупликацией проявлялась билатеральная  надпочечниковая гиперплазия.
  • Все пациенты с дефектом PRKACA, все равно, соматическим или наследственным, имели манифестный синдром Кушинга.
  • Ни один пациент с субклиническим синдромом Кушинга  или другими опухолями надпочечников не имели генетическим повреждением мутацию.
  • Так же данные результатов исследования указывают, что субклинический синдром Кушинга не  является самой ранней формой манифестирующей болезни, а скорее является отдельным патогенетическим фактором болезни.
  • Поскольку PRKACA опосредует  большинство эффектов инактивирующих  мутацию PRKAR1A и поскольку PRKAR1A ассоциирована с изменчивостью опухолей у человека и мышей, можно сделать вывод, что соматический PRKACA дефект также может играть роль в других эндокринных и неэндокринных опухолях.

Протеинкиназа, как цАМФ зависимая  серин-треонин киназа, представляет собой наиболее изученную киназу и пример аллостерической регуляции.

  • В его инактивированном состоянии это тетрамерный голоэнзим, состоящий из регуляторного димера и двух каталитических суъбединиц, при физиологических условиях протеинкиназная активность опосредуется через G белковые связанные рецепторы через увеличение уровней цАМФ.
  • Связанная с цАМФ, регуляторная субъединица разобщает каталитические субъединицы , позволяя ферменту стать активным.
  • Так же, произвольно привнесенные мутации в PRKACA, представленные в результате беспрепятственной активации in vitro, некоторые повреждения при которых  не были  связаны с человеческими болезнями.
  • Обнаружена одна естественная мутация, с приобретением функции PRKACA, которая  была описана в Cos1(A1) мутантном гене дрозофил.
  • Две мутантных PRKACA, обнаруженных в текущем исследовании, меняют структуру каталитической субъединицы как сайта взаимодействия с регуляторной единицей, таким образом,  обуславливая сохранение высокой активности каталитической субъединицы в отсутствие цАМФ.
  • Главную функцию Leu206Arg мутации в центре взаимодействия между каталитической субъединицей  и ингибирующим сайтом, объединяющим стерическое препятствие, включающее Val115  и Tyr228в регуляторные субъединицы, может объяснить высокий уровень специфичности  в этой конкретной мутации.
  • В заключение можно сказать,  что текущее исследование связывает  генетические варианты основных каталитических суъединиц ПКА с гиперплазиями и аденомами  коры надпочечников,  ведущих к кортикотропин  — независимому синдрому Кушинга.
  • Эти исследования согласуются с пониманием роли пути сигнала цАМФ в адренальных поражениях, которые ассоциируют с синдромом Кушинга.

Бывает ли гиперкортицизм у детей?

синдром Кушингаувеличение и повышение активностимедикаментозный гиперкортицизмПоследствиями гиперкортицизма у детей могут быть следующие нарушения:

Искривление костей. Гормоном, создающим основные проблемы в организме при синдроме Кушинга, является кортизол. Под его влиянием из костей начинает вымываться кальций (развивается остеопороз). Из-за этого костная ткань теряет свою прочность. Очаги роста, которые есть в костях у детей и подростков, исчезают, а сами кости становятся более хрупкими. Первыми страдают обычно плоские кости (кости черепа, тазовые кости) и лишь в тяжелых случаях – трубчатые (кости конечностей). В разгар заболевания нередки случаи переломов костей. Из-за плохого усвоения кальция такие переломы заживают медленно, а кости могут срастись неправильно. Поэтому у людей, страдавших в детстве от гиперкортицизма, могут обнаруживаться видимые косметические дефекты, связанные с искривлением костей. Задержка роста. Задержка роста также связана с остеопорозом, описанным выше. Проблема заключается в том, что расти перестают не только плоские и трубчатые кости, но и позвонки. Без срочного эффективного лечения они могут менять свою форму, сжиматься, вызывая боли, связанные с ущемлением спинномозговых нервов. Так как полноценное лечение гиперкортицизма и нормализация обменных процессов в организме обычно требует определенного времени (месяцы, иногда и годы, в зависимости от причины, вызвавшей синдром Кушинга), дети начинают сильно отставать в росте от сверстников. Патологическое ожирение. Под влиянием кортизола происходит перераспределение жировой клетчатки в организме. Ребенок начинает набирать вес (несмотря на отставание в росте). Ожирение может остаться после нормализации уровня гормонов и представлять определенные проблемы в будущем. Мышечная ткань при этом постепенно атрофируется, из-за чего конечности становятся несколько тоньше. Проблемы с кожей. Избыток кортикостероидов может вызывать у подростков сухость кожи, ее шелушение, способствовать появлению угревой сыпи. В тяжелых случаях развиваются и более серьезные инфекционные процессы (пиодермия и др.). Как правило, эти заболевания не представляют серьезной опасности для здоровья или жизни, но могут отразиться на психологическом состоянии ребенка и, тем более, подростка. Психоэмоциональные расстройства. Отчасти их появлению способствуют косметические дефекты, которые сопровождают течение болезни. С другой стороны, при гиперкортицизме происходит и прямое воздействие гормонов на центральную нервную систему. У ряда больных развивается угнетенное состояние, депрессия, иногда и мысли о суициде (характернее для подростков). В этих случаях вмешательства психолога в процесс лечения недостаточно

Важно снизить уровень гормонов, так как без этого психологическая помощь не возымеет должного эффекта. Нарушения полового созревания

У пациентов с гиперкортицизмом часто начинается избыточное и раннее оволосение. Причем волосы растут по мужскому типу. При высокой концентрации гормонов и отсутствии лечения возможно развитие гирсутизма. Этот синдром заключается в росте у девушек волос по мужскому типу (на верхней губе, подбородке, груди, спине). Может наблюдаться гипертрофия (увеличение) половых органов — клитора и полового члена. При этом само половое созревание нередко задерживается или, наоборот, ускоряется.

мочекаменная болезнь

Какие заболевания могут обнаружить у женщин и мужчин, детей

В результате обследования могут быть поставлены диагнозы кортикостеромы с гиперкортицизмом, надпочечниковой недостаточности, гиперплазии коркового слоя надпочечников, альдостеромы, гипоальдостеронизма, андростеромы, кортикоэстромы. Поражение мозгового слоя чаще всего проявляется феохромоцитомой.

Кортикостерома

Вырабатывает кортизол, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга:

  • высокое давление крови;
  • отложение жира на животе, лице, туловище;
  • мышечная слабость;
  • вирилизация у женщин (мужеподобные проявления роста волос и строения тела);
  • демаскулинизация (утрата мужских половых признаков);
  • стероидный диабет;
  • остеопороз (разрушение костей).

Для лечения опухоль удаляют.

Недостаточность надпочечников

У больных темнеет кожа, возникает резкая слабость, понос, рвота, снижается давление, бывают обмороки, ухудшается кровообращение внутренних органов. Лечение проводится путем заместительной медикаментозной терапии.

Гиперплазия надпочечников

Врожденное заболевание, связанное с нарушением образования стероидных гормонов. У девочек отмечается преобладание мужских характеристик строения половых органов, избыточный рост волос на лице и теле, угревая сыпь, отсутствие месячных, бесплодие. Рекомендуется гормональная терапия. В том случае, если признаки другого пола ярко выражены, приходится прибегать к услугам пластических хирургов.

Гиперплазия надпочечников

Альдостерома

Вызывает развитие синдрома Конна. Он проявляется:

  • повышением давления крови;
  • головной и сердечной болью;
  • снижением зрения;
  • болями в мышцах, судорогами, покалыванием в конечностях;
  • обильным выделением мочи, повышенной жаждой.

Пациентам показано удаление альдостеромы вместе со всей пораженной надпочечной железой.

Альдостерома

Гипоальдостеронизм

Для него характерны такие симптомы:

  • обезвоживание;
  • низкое давление крови;
  • избыток калия;
  • снижение объема циркулирующей жидкости в кровеносном русле;
  • неутолимая жажда;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • резкая слабость.

Для лечения применяются инфузионная терапия и гормоны из группы минералокортикоидной группы (Кортинефф, ДОКСА).

Кортикоэстрома

Вырабатывает женские половые гормоны. Чаще ее обнаруживают у молодых мужчин. Проявляется увеличением молочных желез, остановкой роста волос в подмышечных впадинах, на лице, туловище, повышением тембра голоса. Характеризуется ранним прорастанием в соседние ткани и приобретением признаков злокачественности. Лечение только оперативное.

Андростерома

Источником опухоли, которая может активно образовывать тестостерон является сетчатая зона коркового слоя надпочечных желез. Она также может возникать и в яичниках, семенных канатиках. У мальчиков отмечается ранее половое созревание, а девочки приобретают черты гермафродитов. У взрослых мужчин чаще малосимптомная, а женщины страдают от признаков вирилизации. Рекомендуется адреналэктомия.

Феохромоцитома

Сопровождается типичными кризами – резкое повышение давления с сильной головной болью, учащением пульса, панической атакой, дрожанием конечностей и всего тела, потливостью и судорогами. Чаще всего имеет доброкачественное течение. Лечение хирургическое.

Для того, чтобы проверить надпочечники, нужно обратиться к эндокринологу. Он анализирует жалобы пациента, проводит осмотр и изучает факторы риска заболеваний.

А здесь подробнее о продуктах для надпочечников.

Для изучения функции необходимо исследование гормонов в крови и моче, а структуру органа и наличие опухоли определяет УЗИ и томография. Как слабая, так и повышенная гормональная активность неблагоприятно сказываются на обменных процессах, давлении крови, водно-солевом балансе и половой функции.

Методы диагностики заболеваний надпочечников

Для определения функционального состояния надпочечников используются методы лабораторной диагностики. Инструментальные методы используются для установления размеров надпочечников и выявления новообразований.

Анализ крови на гормоны

Анализ крови на гормоны является основным лабораторным методом диагностики заболеваний надпочечников. Имеют значение, прежде всего, такие показатели, как кортизол, альдостерон, ДГЭА-сульфат.

Суточный анализ мочи

Для оценки функции надпочечников применяется также суточный анализ мочи на кортизол.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

 

МРТ является одним из наиболее чувствительных методов инструментальной диагностики, используемых для выявления опухолей надпочечников.

Компьютерная томография (КТ)

Компьютерная томография (МСКТ почек и надпочечников) в настоящее время является наиболее распространённым методом диагностики новообразований надпочечников.

Другие методы инструментальной диагностики

УЗИ почек и надпочечников не является достаточно надёжным средством обнаружения новообразований надпочечников. Надпочечники на УЗИ не всегда удаётся визуализировать. Рентгенография (обычный рентген) для обследования надпочечников сегодня практически не применяется. Её место заняла компьютерная томография (как более информативный метод исследования). В отдельных случаях используется сцинтиграфия надпочечников.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины. Ятрогенный синдром предполагает постепенную отмену ГК (с заменой их при необходимости на другие иммунодепрессанты). При аденоме надпочечников показано хирургическое лечение: резекция опухоли. Карцинома надпочечников, эктопическая секреция АКТГ: при неэффективности или невозможности оперативного лечения проводят терапию препаратами, блокирующими продукцию стероидов надпочечниками — «Митотан», «Метирапон». Лучевую терапию применяют при неэффективности проводимого лечения — хирургического или медикаментозного, обычно в комбинации с ними. Лучевая терапия увеличивает эффект медикаментозного лечения.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Резерпин (симпатолитическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 1 мг/сут. Курс лечения 3-6 мес.
  • Парлодел (дофаминомиметическое, гипопролактинемическое средство). Режим дозиро-вания: внутрь, во время еды, в дозе 5 мг/сут. Курс лечения 6-12 мес.
  • Элиптен (ингибитор синтеза кортикостероидов). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250 мг 2-3 раза в день.

Лечение

Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение высокого уровня кортизола в организме. Наиболее подходящий метод лечения зависит от причины возникновения синдрома. Методы лечения включают:

Не уменьшайте дозу кортикостероидов или не прекращайте их прием самостоятельно. Эти действия осуществляются только под наблюдением врача. Резкое прекращение приема данных препаратов может привести к дефициту уровня кортизола. Постепенное сокращение дозы кортикостероидов позволит организму восстановить нормальную выработку кортизола.

Операция. Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляются нейрохирургом, который проводит операцию через нос (транссфеноидальная аденомэктомия). Если опухоль возникла в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее посредством стандартной операции или, в некоторых случаях, используя миниинвазивные хирургические методы.

После операции вы должны будете принимать медикаменты, заменяющие кортизол, для обеспечения организма надлежащим его количеством. В большинстве случаев организм постепенно начинает нормально вырабатывать гормоны коры надпочечника, после чего врач может постепенно уменьшать дозу препаратов, заменяющих кортизол. Однако этот процесс может занять около года или более. В некоторых случаях у пациентов с синдромом Кушинга никогда не возобновляется нормальное функционирование надпочечников. Они вынуждены постоянно получать заместительную терапию.

  • Лучевая терапия. Если хирургу не удалось полностью удалить опухоль, после операции он обычно назначает проведение лучевой терапии. Кроме этого, облучение может проводиться у пациентов, которым не показана операция. Облучение проводится малыми дозами в течение шестинедельного периода посредством метода, называемого стереотаксической радиохирургией или гамма-ножом. В ходе проведения указанной процедуры, применяемой в качестве однократного лечения, опухоль облучается большой дозой радиации, а воздействие облучения на близлежащие ткани снижено.
  • Лекарственные препараты. В случае, когда операция и облучение не показаны, для контроля выработки кортизола можно использовать лекарственные препараты. Лекарственные препараты также можно использовать перед операцией у пациентов, которые находятся в тяжелом состоянии вследствие синдрома Кушинга. Врачи рекомендуют проведение медикаментозной терапии перед операцией для избавления от признаков и симптомов и снижения этим самым операционного риска.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение вызывают дефицит выработки других гормонов гипофизом или надпочечниками. Поэтому врач может рекомендовать гормонозаместительную терапию.

Если эти методы лечения являются неэффективными, врач может рекомендовать хирургическое удаление надпочечников (билатеральная адреналэктомия). Эта операция прекратит избыточную выработку кортизола. Однако, уровень АКТГ останется высоким, тем самым, возможно, вызывая избыточную пигментацию кожи.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки заболевания:

  • Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
  • Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
  • Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
  • У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
  • Мышечная слабость.
  • Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
  • Повышается артериальное давление.
  • Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
  • Возможно развитие мочекаменной болезни.
  • Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
  • Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.

Образ жизни и домашние средства лечения

Длительность выздоровления после синдрома Кушинга зависит от степени тяжести и причины заболевания. Вам следует набраться терпения. Синдром Кушинга не появляется за одну ночь, и симптомы не исчезнут за сутки. Воспользуйтесь следующими советами, которые помогут вам вернуть ваше здоровье.

Постепенно повышайте физические нагрузки. Не спешите возвращаться к старому образу жизни. Вашим ослабевшим мышцам требуется время. Занимайтесь спортом или активной деятельностью таким образом, чтобы комфортно себя чувствовать и не переутомляться. Ваше состояние будет постепенно улучшаться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.

Пересмотрите свой рацион питания. Питательная, полноценная пища – это хороший источник энергии для вашего выздоравливающего организма, который поможет вам потерять лишние килограммы, набранные во время заболевания. Потребляйте достаточное количество кальция и витамина D. Они помогут организму усваивать кальций, который может укрепить кости, противостоять уменьшению плотности костей, которая иногда развивается при синдроме Кушинга.

Следите за своим психическим состоянием. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но она может усилиться или появиться после начала лечения. Не игнорируйте депрессию и не ждите, пока она пройдет

Незамедлительно обратитесь к своему врачу или к терапевту, если вы находитесь в депрессии или подавлены.

Осторожно снимайте боль. Горячая ванна, массаж и упражнения с легкой физической нагрузкой, например, водная аэробика и гимнастика, могут помочь уменьшить мышечную боль и боль в суставах, которая сопровождает выздоровление после синдрома Кушинга.

Занимайтесь умственной гимнастикой

Если после синдрома Кушинга у вас возникли когнитивные нарушения, выполняйте умственные упражнения, например, решайте математические задачи или разгадывайте кроссворды – это поможет улучшить функционирование головного мозга.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector